Остеомаляция. Причины и механизмы развития остеомаляции

ОСТЕОМАЛЯЦИЯ
ОСТЕОМАЛЯЦИЯ (ОТ ЛАТИНСКОГО – МЯГКОСТЬ, РАЗМЯГЧЕНИЕ КОСТИ) – ЭТО СИСТЕМНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ДЛЯ КОТОРОГО ХАРАКТЕРНА НЕДОСТАТОЧНАЯ МИНЕРАЛИЗАЦИЯ КОСТНЫХ ТКАНЕЙ. ДРУГИМИ СЛОВАМИ ЭТО РАХИТ ВЗРОСЛОГО ЧЕЛОВЕКА, КОТОРЫЙ НАБЛЮДАЕТСЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО У ЖЕНЩИН.

ОСТЕОМАЛЯЦИЯ — ЭТО РАХИТ ВЗРОСЛОГО.
В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВРЕМЕНИ ПОЯВЛЕНИЯ РАЗЛИЧАЮТ 4 ФОРМЫ:
А) ПОЗДНИЙ РАХИТ ПЕРИОДА ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ;
Б) ПУЭРПЕРАЛЬНАЯ ОСТЕОМАЛЯЦИЯ (НАБЛЮДАЕТСЯ ОЧЕНЬ РЕДКО И БОЛЬШЕЙ ЧАСТЬЮ ЛОКАЛИЗУЕТСЯ ТОЛЬКО В ПОЗВОНОЧНИКЕ);
В) КЛИМАКТЕРИЧЕСКАЯ ОСТЕОМАЛЯЦИЯ;
Г) СТАРЧЕСКАЯ

ДЛЯ ДЕТСКОЙ И ЮНОШЕСКОЙ ФОРМ ОСТЕОМАЛЯЦИИ ХАРАКТЕРНО ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЕ ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ КОНЕЧНОСТЕЙ. ДЛЯ КЛИМАКТЕРИЧЕСКОЙ И СТАРЧЕСКОЙ ФОРМ ОСТЕОМАЛЯЦИИ ХАРАКТЕРНО ПОРАЖЕНИЕ ПОЗВОНКОВ, ПРИВОДЯЩЕЕ К КИФОЗУ И УКОРОЧЕНИЮ ТУЛОВИЩА (ВПЕЧАТЛЕНИЕ «СИДЯЩЕГО КАРЛИКА»). ПРИ СТАРЧЕСКОЙ ОСТЕОМАЛЯЦИИ НАБЛЮДАЮТСЯ МНОЖЕСТВЕННЫЕ ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ, ТАК КАК ЗАБОЛЕВАНИЕ ПРОТЕКАЕТ НА ФОНЕ ОБЩЕГО ОСТЕОПОРОЗА .
ОДНОЙ ИЗ НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫХ ФОРМ ОСТЕОМАЛЯЦИИ ЯВЛЯЕТСЯ ПУЭРПЕРАЛЬНАЯ ОСТЕОМАЛЯЦИЯ, НАБЛЮДАЮЩАЯСЯ У БЕРЕМЕННЫХ ЖЕНЩИН В ВОЗРАСТЕ 20—40 ЛЕТ, ЧАЩЕ ПРИ ПОВТОРНОЙ БЕРЕМЕННОСТИ, РЕЖЕ — ПОСЛЕ РОДОВ ВО ВРЕМЯ ДЛИТЕЛЬНОГО КОРМЛЕНИЯ ГРУДЬЮ. ПРИ ЭТОЙ ФОРМЕ ОСТЕОМАЛЯЦИИ ПОРАЖАЮТСЯ КОСТИ ТАЗА, НИЖНИЙ ОТДЕЛ ПОЗВОНОЧНИКА, ВЕРХНИЕ ОТДЕЛЫ БЕДРЕННЫХ КОСТЕЙ. БОЛЬНЫЕ ЖАЛУЮТСЯ НА БОЛИ В КОСТЯХ КРЕСТЦА И ТАЗА, СПИНЕ, НОГАХ, ОСОБЕННО ПРИ НАДАВЛИВАНИИ. ПОЯВЛЯЕТСЯ «УТИНАЯ» ПОХОДКА, МОГУТ ВОЗНИКНУТЬ ПАРЕЗЫ И ПАРАЛИЧИ. ДЕФОРМАЦИЯ КОСТЕЙ ПРИВОДИТ К РАЗВИТИЮ ТАК НАЗЫВАЕМОГО ОСТЕОМАЛЯТИЧЕСКОГО ТАЗА, ПРИ КОТОРОМ РОДЫ ИНОГДА ВОЗМОЖНЫ ЧЕРЕЗ ЕСТЕСТВЕННЫЕ ПУТИ. ПРИ ОБЫЗВЕСТВЛЕНИИ ДЕФОРМИРОВАННОГО ТАЗА РОДЫ НЕВОЗМОЖНЫ И ПРИХОДИТСЯ ПРИБЕГАТЬ К ОПЕРАЦИИ КЕСАРЕВА СЕЧЕНИЯ.

ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ОСТЕОМАЛЯЦИИ
В ОСНОВЕ ОСТЕОМАЛЯЦИИ ЗАЛОЖЕН НЕДОСТАТОК В ОРГАНИЗМЕ ВИТАМИНА Д. КРОМЕ ТОГО К ДЕФЕКТУ ПРОЦЕССА КОСТНОЙ МИНЕРАЛИЗАЦИИ ПРИВОДЯТ ТАКЖЕ ОПЕРАТИВНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА НА ЖЕЛУДКЕ И КИШЕЧНИКЕ, ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ И ПЕЧЕНИ, МУКОВИСЦИДОЗ.
МИНЕРАЛИЗАЦИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ - ЭТО ПРОЦЕСС НАСЫЩЕНИЯ КОСТЬЮ КАЛЬЦИЕМ И ФОСФОРОМ. ДЛЯ ТОГО, ЧТОБЫ ЭТОТ ПРОЦЕСС ПРОИСХОДИЛ ЭФФЕКТИВНО, ТРЕБУЕТСЯ ДОСТАТОЧНЫЙ УРОВЕНЬ КАЛЬЦИЯ И ФОСФАТОВ ВО ВНЕКЛЕТОЧНОЙ ЖИДКОСТИ И ХОРОШАЯ АКТИВНОСТЬ ЩЕЛОЧНОЙ ФОСФАТАЗЫ. ЕСЛИ ЕСТЬ НАРУШЕНИЯ В ОДНОМ ИЛИ В РЯДЕ НЕОБХОДИМЫХ ФАКТОРОВ ДЛЯ МИНЕРАЛИЗАЦИИ КОСТЕЙ, РАЗВИВАЕТСЯ ОСТЕОМАЛЯЦИЯ. СОДЕРЖАНИЕ КАЛЬЦИЯ В ОРГАНИЗМЕ НАПРЯМУЮ СВЯЗАНО С ЕГО ВСАСЫВАНИЕМ СТЕНКАМИ КИШЕЧНИКА, А ТАКЖЕ ПОВТОРНЫМ ВСАСЫВАНИЕМ КАЛЬЦИЯ И ФОСФОРА В ПОЧКАХ.
В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ТОГО, КАКОЕ ЗВЕНО ФОСФОРНО-КАЛЬЦИЕВОГО ГОМЕОСТАЗА НАРУШАЕТСЯ РАНЬШЕ, ВЫДЕЛЯЮТКАЛЬЦИПЕНИЧЕСКУЮ И ФОСФОПЕНИЧЕСКУЮ ФОРМЫ ОСТЕОМАЛЯЦИИ.

ПРИЧИНЫ КАЛЬЦИПЕНИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ОСТЕОМАЛЯЦИИ:
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ВИТАМИНА D.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ВИТАМИНА D ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА, ЦИРРОЗЕ ПЕЧЕНИ, ДЛИТЕЛЬНОМ ПРИЕМЕ ПРОТИВОСУДОРОЖНЫХ ПРЕПАРАТОВ, НЕДОСТАТКЕ УЛЬТРАФИОЛЕТОВОГО ИЗЛУЧЕНИЯ, ВЕГЕТАРИАНСКОЙ ДИЕТЕ.

ПРИЧИНЫ ФОСФОРОПЕНИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ОСТЕОМАЛЯЦИИ:
БЫСТРОЕ ВЫВЕДЕНИЕ ФОСФАТОВ ПОЧКАМИ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ РАССТРОЙСТВАХ ОБМЕНА ФОСФАТОВ ИЛИ НЕКОТОРЫХ ОПУХОЛЯХ.
НИЗКОЕ СОДЕРЖАНИЕ ФОСФАТА В ПИЩЕ.
СНИЖЕНИЕ УРОВНЯ ФОСФОРА В КРОВИ ВСЛЕДСТВИЕ НЕДОСТАТКА ВИТАМИНА Д И ВТОРИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ
ПОВЫШЕННАЯ ФУНКЦИЯ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ.
БЕРЕМЕННОСТЬ И ЛАКТАЦИЯ ЯВЛЯЮТСЯ ФАКТОРАМИ РИСКА РАЗВИТИЯ ОСТЕОМАЛЯЦИИ, ТАК КАК В ЭТОТ ПЕРИОД ВОЗРАСТАЕТ ПОТРЕБНОСТЬ ОРГАНИЗМА В ВИТАМИНЕ D.

СИМПТОМЫ
УМЕНЬШЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ В КОСТИ МИНЕРАЛОВ ПРИВОДИТ К СНИЖЕНИЮ ЕЕ ПРОЧНОСТИ. В ИТОГЕ РАЗВИВАЕТСЯ ИСКРИВЛЕНИЕ КОСТЕЙ, ПРИ ИНТЕНСИВНЫХ НАГРУЗКАХ ВОЗМОЖНО ПОЯВЛЕНИЕ ПЕРЕЛОМОВ. В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ОТМЕЧАЕТСЯ ИСКРИВЛЕНИЕ КОСТЕЙ ТАЗА, ТЕЛ ПОЗВОНКОВ, КОЛЕННЫХ СУСТАВОВ, БЕДРЕННЫХ КОСТЕЙ В НИЖНЕЙ ТРЕТИ. ДОСТАТОЧНО РАНО РАЗВИВАЕТСЯ ВЫРАЖЕННАЯ СЛАБОСТЬ.
БОЛЬНЫЕ СТРАДАЮТ ОТ БОЛЕЙ В КОСТЯХ, ОСОБЕННО В РЕБРАХ, КОСТЯХ ТАЗА, НОГАХ. У НИХ НАРУШАЕТСЯ ПОХОДКА, ОНА СТАНОВИТСЯ ШАРКАЮЩЕЙ, СТУПНИ С ТРУДОМ ОТРЫВАЮТСЯ ОТ ЗЕМЛИ. ПЕРЕЛОМЫ НЕРЕДКО ЗАХВАТЫВАЮТ ТОЛЬКО ОДИН СЛОЙ КОСТИ, МЕДЛЕННО СРАСТАЮТСЯ И МОГУТ ГОДАМИ СУЩЕСТВОВАТЬ БЕЗ СМЕЩЕНИЯ ОТЛОМКОВ. ЧАСТО ВСТРЕЧАЮТСЯ МНОЖЕСТВЕННЫЕ ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ.
В ЗАПУЩЕННЫХ СЛУЧАЯХ БОЛЬНЫЕ ТЕРЯЮТ СПОСОБНОСТЬ ПЕРЕДВИГАТЬСЯ, ОКАЗЫВАЮТСЯ ПРИКОВАННЫМИ К ПОСТЕЛИ.

ИСХОДЯ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ, РАЗЛИЧАЮТ ДВЕ ФОРМЫ ОСТЕОМАЛЯЦИИ - БЕССИМПТОМНУЮ И МАНИФЕСТНУЮ
БЕССИМПТОМНАЯ ФОРМА ОСТЕОМАЛЯЦИИ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ ОТСУТСТВИЕМ ОЧЕВИДНЫХ ПРИЗНАКОВ И ЖАЛОБ БОЛЬНЫХ, А НАРУШЕНИЯ В КОСТНОЙ ТКАНИ ВЫЯВЛЯЮТСЯ ПРИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОМ ИССЛЕДОВАНИИ.

ДЛЯ МАНИФЕСТНОЙ ФОРМЫ ОСТЕОМАЛЯЦИИ ХАРАКТЕРНЫ ЖАЛОБЫ ПАЦИЕНТОВ НА МЫШЕЧНУЮ СЛАБОСТЬ И БОЛИ В КОСТЯХ, ИЗМЕНЯЕТСЯ ПОХОДКА БОЛЬНОГО - ПРИ ХОДЬБЕ ОН РАСКАЧИВАЕТСЯ ИЗ СТОРОНЫ В СТОРОНУ ("УТИНАЯ" ПОХОДКА).
А ОБЪЕКТИВНО МОЖНО ВЫЯВИТЬ БОЛЕЗНЕННОСТЬ ПРИ ПАЛЬПАЦИИ В ЗОНАХ ПРОЕКЦИЙ КОСТЕЙ. НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ БОЛЕЙ - ОБЛАСТЬ ПЯТОК, ТАЗА, ПОЯСНИЧНО-КРЕСТЦОВАЯ ОБЛАСТЬ, БЕДРА, ГОЛЕНЬ, РЕБРА. БОЛЕВЫЕ ОЩУЩЕНИЯ УСИЛИВАЮТСЯ ПРИ ДВИЖЕНИИ, ПОДНЯТИИ ТЯЖЕСТЕЙ И ДРУГИХ ФИЗИЧЕСКИХ НАГРУЗКАХ. ИЗ-ЗА ТОГО, ЧТО ОБЪЕМ КОСТНОГО МАТРИКСА УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ИЛИ ПОЛНОСТЬЮ ЗАМЕЩАЕТ ПОЛНОЦЕННУЮ КОСТНУЮ ТКАНЬ, ЕЁ ПРОЧНОСТНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ СНИЖАЮТСЯ, ОТМЕЧАЮТСЯ ДЕФОРМАЦИИ, РАСТЯЖЕНИЯ И ДАЖЕ НАДРЫВЫ НАДКОСТНИЦЫ, КОТОРЫЕ СОПРОВОЖДАЮТСЯ БОЛЕВЫМ ОЩУЩЕНИЕМ ПОСТОЯННОГО ИЛИ РЕЖЕ ПРЕХОДЯЩЕГО ХАРАКТЕРА. ПРИ ТАКОМ СОСТОЯНИИ КОСТНОЙ ТКАНИ НЕБОЛЬШОЕ ФИЗИЧЕСКОЕ НАПРЯЖЕНИЕ, А ПОРОЙ И ХОДЬБА МОГУТ СТАТЬ ПРИЧИНОЙ ПЕРЕЛОМА.
СНИЖЕНИЕ МЕХАНИЧЕСКОЙ ПРОЧНОСТИ КОСТНОЙ ТКАНИ ПРИВОДИТ К РАЗВИТИЮ ДЕФОРМАЦИЙ КОСТЕЙ, ТАКИХ КАК ИСКРИВЛЕНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА, ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ И ТАЗА, УСУГУБЛЯЮЩИХСЯ НАЛИЧИЕМ МНОГОКРАТНЫХ ОДИНОЧНЫХ ИЛИ МНОЖЕСТВЕННЫХ ПЕРЕЛОМОВ, КОТОРЫЕ ЧАЩЕ ВСЕГО ПОРАЖАЮТ ТОЛЬКО НАДКОСТНИЦУ, СРАСТАЮТСЯ НА ПРОТЯЖЕНИИ ДЛИТЕЛЬНОГО ВРЕМЕНИ И ПОРАЖАЮТ ОБЫЧНО ШЕЙКИ БЕДРЕННЫХ КОСТЕЙ, БОЛЬШЕБЕРЦОВЫЕ, ТАЗОВЫЕ КОСТИ, КОСТИ ЗАПЯСТЬЯ, ПЛЮСНЫ И ДР.

ДИАГНОСТИКА
ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЛАДЫВАЕТСЯ ИЗ АНАЛИЗА ДАННЫХ АНАМНЕСТИЧЕСКИХ, ФИЗИКАЛЬНЫХ, ЛАБОРАТОРНЫХ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ. ПРИ СБОРЕ АНАМНЕЗА У ПАЦИЕНТА СПЕЦИАЛИСТ ОБРАЩАЕТ ОСОБОЕ ВНИМАНИЕ НА ДЛИТЕЛЬНОСТЬ ТЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ, НАЛИЧИЕ ПЕРЕЛОМОВ РЕБЕР, ПОЗВОНКОВ, ДЛИННЫХ ТРУБЧАТЫХ КОСТЕЙ, НЕ СВЯЗАННЫХ С СУЩЕСТВЕННОЙ ТРАВМОЙ. ПРИ ОСМОТРЕ БОЛЬНОГО ПАЛЬПАТОРНЫМ ПУТЕМ ВЫЯВЛЯЕТСЯ БОЛЕЗНЕННОСТЬ В ЗОНЕ ПРОЕКЦИИ ОТДЕЛЬНЫХ КОСТЕЙ, ИСКРИВЛЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА, ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ И ТАЗА, МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ И АТРОФИЯ МЫШЦ.

ЛЕЧЕНИЕ ОСТЕОМАЛЯЦИИ
ОСНОВНОЙ ЗАДАЧЕЙ ПРИ ЛЕЧЕНИИ ОСТЕОМАЛЯЦИИ ЯВЛЯЕТСЯ УСТРАНЕНИЕ НЕДОСТАТКА ВИТАМИНА Д, СОЕДИНЕНИЙ ФОСФОРА И КАЛЬЦИЯ, ЧТО В СВОЮ ОЧЕРЕДЬ ПОМОЖЕТ СНИЗИТЬ ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ, НОРМАЛИЗОВАТЬ СКОРОСТЬ ИХ РОСТА И ИСПРАВИТЬ УЖЕ ВОЗНИКШИЕ ДЕФОРМАЦИИ. ЛЕЧЕНИЕ ОСТЕОМАЛЯЦИИ ПРОВОДЯТ НА ПРОТЯЖЕНИИ ВСЕЙ ЖИЗНИ БОЛЬНОГО, ОДНАКО, ДОЗИРОВКА ПРЕПАРАТА ПОСТОЯННО КОРРЕКТИРУЕТСЯ В СТОРОНУ ПОНИЖЕНИЯ. СПЕЦИАЛИСТЫ РЕКОМЕНДУЮТ ДОПОЛНИТЕЛЬНО НАЗНАЧАТЬ ВИТАМИНЫ ГРУППЫ В И С, КОТОРЫЕ УСИЛИВАЮТ АКТИВНОСТЬ МЕТАБОЛИТОВ ВИТАМИНА Д.
КРОМЕ ТОГО, В РАЦИОНЕ БОЛЬНЫХ С ОСТЕОМАЛЯЦИЕЙ НЕОБХОДИМО ПРЕДУСМОТРЕТЬ ВКЛЮЧЕНИЕ ПРОДУКТОВ, СОДЕРЖАЩИХ ДОСТАТОЧНОЕ КОЛИЧЕСТВО КАЛЬЦИЯ И ФОСФОРА. ПОЭТОМУ В ПОВСЕДНЕВНОМ МЕНЮ ОБЯЗАТЕЛЬНО ДОЛЖНО БЫТЬ ВКЛЮЧЕНО МОЛОКО И МОЛОЧНЫЕ ПРОДУКТЫ (КЕФИР, РЯЖЕНКА, СЫР, ТВОРОГ). ПОМИМО ЭТОГО НЕОБХОДИМО ВКЛЮЧЕНИЕ В РАЦИОН СБАЛАНСИРОВАННОГО КОЛИЧЕСТВА ОВОЩЕЙ, ФРУКТОВ, МЯСА И РЫБЫ.
ЕСЛИ КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ, ПРОВОДИМОЕ НА ПРОТЯЖЕНИИ 1.5-2 ЛЕТ, НЕ ВОССТАНАВЛИВАЕТ НАРУШЕННЫЙ ПРОЦЕСС МИНЕРАЛИЗАЦИИ, ПРИБЕГАЮТ К ОПЕРАТИВНОМУ ЛЕЧЕНИЮ КОСТНЫХ ДЕФОРМАЦИЙ. ПРИЧЕМ В ПОСТОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ СЛЕДУЕТ ПРОДОЛЖИТЬ ПРИЕМ МЕДИКАМЕНТОВ, В ЧАСТНОСТИ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ ВИТАМИНОМ Д, ВО ИЗБЕЖАНИЕ РЕЦИДИВОВ ПЕРЕЛОМОВ КОСТЕЙ, ОБРАЗОВАНИЯ ЛОЖНЫХ СУСТАВОВ И ДРУГИХ КОСТНЫХ ДЕФОРМАЦИЙ.