Острый лейкоз

Определение
Лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы.
Отмеченная в последние годы тенденция к росту заболеваемости и серьезный прогноз у детей делают проблему лейкоза особенно актуальной.

Этиология
Онкогенные вирусы
Ионизирующее излучение
Последствия Чернобыльской АЭС
Наследственная
предрасположенность
Химические
экзогенные
факторы

Патогенез
Миелобластный
лейкоз
Лимфобластный
лейкоз

Периоды острого лейкоза:
Начальный период:
бледность кожных покровов;
периодическое повышение температуры;
неопределённые боли в костях, суставах;
увеличение периферических лимфатических узлов;
в ОАК – анемия, тромбоцитопения
Период разгара:
симптомы выраженной интоксикации;
геморрагический синдром;
анемический синдром;
пролиферативный синдром;
в анализе крови: обнаруживаются бластные клетки, анемия,
тромбоцитопения, ускоренная СОЭ, количество лейкоцитов вариабельно;
исследование пунктата костного мозга позволяет определить тип лейкоза (миелобластный или лимфобластный.
Период ремиссии:
отсутствуют клинические признаки
показатели крови в пределах нормы;
при неполной ремиссии клиники нет, но в периферической крови лишь улучшение
Рецидив:
Характеризуется возвратом клиники и изменениями в крови.
Терминальная стадия:
Резко выражены все основные проявления заболевания, обусловленные необратимыми изменениями во внутренних органах. Смерть.

В анамнезе:
Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, люди после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве; мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол;
Некоторые виды вирусов: HTLV (Т - лимфотропный вирус человека);
Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
Механические повреждения тканей.

Физикальное обследование
Заболевание чаще начинается незаметно.
У больных появляются жалобы на утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, головную боль, субфебрильную температуру, бледность.
Острый лейкоз нередко протекает под маской других заболеваний: ангин, анемий, тромбо- и вазопатий, гриппа, сепсиса.
От начала болезни до первого анализа крови, на основании которого можно поставить диагноз лейкоза, нередко проходит от 2—3 месяцев до нескольких лет.

Физикальное обследование
Клинические симптомы в разгаре заболевания связаны с ростом лейкемических инфильтратов в различных органах и проявляются в виде анемического, костносуставного, пролиферативного (увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов) и геморрагического синдромов.
Кожные покровы и слизистые оболочки приобретают выраженную бледность с землисто-серым или восковидным оттенком.
У детей появляются боли в трубчатых костях и позвоночнике.
Увеличиваются печень, селезенка, медиастинальные и периферические лимфоузлы: шейные, подчелюстные, подмышечные, паховые.
Лимфоузлы плотные, эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающей клетчаткой.
Иногда наблюдается симметричное увеличение слюнных и слезных желез.

Физикальное обследование
Геморрагический синдром проявляется кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек носа, десен и внутренних органов.
К частым проявлениям лейкоза относятся некротические поражения кожи, слизистых оболочек, кишечника с развитием гингивитов, стоматитов, энтеропатий от легких катаральных до тяжелых язвенно-некротических форм. Нередко выявляется поражение органов дыхания, сердца, почек.
Проявлением основного заболевания и результатом цитостатической терапии является развитие цитопенического синдрома, сопровождающегося угнетением иммунитета и развитием инфекционных осложнений.

Физикальное обследование
При специфическом поражении лейкемическими инфильтратами нервной системы развивается нейролейкемия, клинические симптомы которой определяются локализацией и распространенностью процесса.
В клинической картине отмечаются симптомы поражения оболочек и вещества головного мозга: головная боль, тошнота, рвота, сонливость, снижение зрения и слуха, нарушение психики и речи, судороги, кома, парезы и параличи черепных нервов.

Лабораторная диагностика

Критерии ремиссии
Острый лейкоз протекает волнообразно с периодами обострения и ремиссии.
Ремиссия бывает частичной или полной.
Критерии полной ремиссии — отсутствие клинических признаков лейкоза, содержание бластных клеток в костном мозге
менее 10%, лимфоцитов менее 20% и лейкоцитов - более 1,5 х 10*9/л.
Неполная ремиссия - состояние клинического благополучия без нормализации миелограммы.

Действия мед. работников

Принципы лечения
Госпитализация в гематологическое отделение в стерильный бокс
Задачей терапии острых лейкозов является максимальное уничтожение лейкозных клеток, достижение ремиссии и ее продление
Комплексный метод лечения заболевания: лучевая, полихимиотерапия, иммунной терапия
Для каждого варианта острого лейкоза существуют различные программы лечения. Комбинации препаратов максимально уничтожают активные (на разных стадиях деления) лейкозные клетки и не действуют на неактивные "дремлющие" субпопуляции, которые могут давать рецидивы лейкоза. Это требует активного лечения не только в период развернутых клинических проявлений, но и проведения закрепляющей терапии консолидации) и продолжения лечения в стадии ремиссии
Параллельно проводится профилактика и лечение нейролейкемии и осложнений цитопенического синдрома.
Лечение нейролейкоза проводится на фоне общей полихимиотерапии и регидратации
Эффективны гемосорбция, плазмаферез, трансплантация костного мозга
При выраженной анемии, геморрагическом синдроме, резкой лейкопении, тромбоцитопении показано переливание компонентов крови
Борьба с анемией
Лечение геморрагического синдрома
Детоксикационная терапия

Препараты