Патология системы гемостаза

Васкулиты

Васкулит
- это патологический процесс, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки, с последующим ухудшением кровотока.

Процессы в сосудах при васкулите, приводящие к развитию клинических проявлений:

Впервые в 1866 году была опубликована статья о неизвестном ранее «заболевании артерий».

27 летний
парень
лихорадка, миалгии, кашель, диарея
чувствительная, двигательная полинейропатия
протеинурия и гематурия
Историческая справка (2)
кахексия, мышечный паралич, деменция
Через месяц – летальный исход

Историческая справка (3)
При патолого-анатомическом исследовании обнаружены «необычные узловатые утолщения в большинстве артерий».

Этиологические компоненты
развития васкулита
Клеточные - образование гранулем
Гуморальные – образование иммунных комплексов
Иммунные
Любой инфекционный агент
Неиммунные
Стафилококки
Стрептококки

Этиологические факторы
(факторы инфекционной и вирусной природы)
(играют непосредственную роль и в развитии обострений)
⇓
Активация клеточного иммунитета
(Т- и В-лимфоциты, макрофаги, моноциты, нейтрофилы)
⇓
Синтез основных провоспалительных цитокинов
(ИЛ-1, ФНО-α, ИФ-γ, синтез аутоантител, молекул адгезии)
⇓
Образование ЦИК
⇓
Активация и повреждение эндотелиальных клеток
⇓
Нарушение соотношения про- и антивоспалительных медиаторов воспаления
⇓
Активацию и агрегацию тромбоцитов
⇓
Изменение реологии крови
⇓
Образование микротромбов
Основные звенья этио-патогенеза васкулитов

Морфологическая классификация васкулитов

Артериит Такаясу
(синдром отсутствия пульса)
Макито Такаясу
(1860-1938)
- это гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей.

Эпидемиология

Этиология

Уровень поражения артерий
Анатомические типы поражения сосудов при болезни Такаясу
Поражение артерий при Такаясу

Проявления
Неспецифические
Синдромы, в основе которых лежат ишемические изменения в органах и тканях.
Проявления обусловленные системным воспалительным ответом организма.
Специфические
Клиника

Поражение нервной системы
Дисциркуляторная энцефалопатия.
Снижению памяти, внимания.
Обморочные состояния.
Головные боли.
Инсульт.
Со стороны периферической НС характерно наличие полиневропатии.

Поражение глаз
Окклюзия центральной артерии сетчатки и атрофия диска зрительного нерва.

Поражение аорты
Норма Гипертрофия ЛЖ
Миокардит
Поражение сердечно-сосудистой системы

Поражение ЖКТ
Поражение аорты
Картина «острого» живота

Поражение легких и почек
Воспалительный процесс

Кровь
Иммуннограмма
> CD+4 T- Lym;
> ЦИК;
< CD+8 T-Lym.
Нормохромная нормоцитарная анемия;
Умеренный тромбоцитоз;
Ускорение СОЭ;
ГиперJглобулинемия;
Повышение фибриногена.
Лабораторные изменения

Инструментальные обследования

Лечение
Подавление острого воспаления в сосудистой стенки
Профилактика возможных осложнений
Компенсирование симптомов сосудистой недостаточности
ГК
В течение 2-5 лет
+ Пульс-терапия 1 год (3+/3-)
Цитостатики (Метотрексат)
Плазмаферез

Болезнь Кавасаки
- это артериит, обычно встречающийся у детей, поражающие преимущественно коронарные.
Томисаку Кавасаки
(1925-…)

Эпидемиология

Стафилококки
???
Полагают, …
Синтез нового типа токсина
Синдром токсического шока
Стрептококки
Этиология

Патогенез
Иммунный механизм
ИЛ-1
ФНО
CD+4 T-Lym
B-Lym
JgG
JgM
CD+8 T-Lym

Клиника (1)
Лихорадка
Поражение кожных покровов и слизистых
Патология ССС
1-2 недели

на 5 день
от начала лихорадки
Клиника (2)
В течение
1-2 недели

Почки
Сердце
Аневризма
Тромбоз
Клиника (3)

Клиника (4)
ИМ
Миокардит
Аритмии, тахикардия
ОСН

Другие проявления
Рвота, понос, боли в животе

Кровь
Моча
Протеинурия;
Лейкоцитурия.
Нормохромная нормоцитарная анемия;
Тромбоцитоз;
Ускорение СОЭ;
Лейкоцитоз;
Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
Лабораторные изменения

Коронарография
Левая коронарная артерия
Правая коронарная артерия

Лечение

- это васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов, характеризующиеся наличием Jg A-иммунными депозитами.
Геморрагический васкулит (Пурпура Шенлейна-Геноха)
Иоганн
Шенлейн
(1793-1864)

Эпидемиология

Этиология
Микроорганизмы
Триггерные
факторы
Лекарственные
средства
Стрептококки,
Иерсинии,
Вирус Эпштейна-Барра
Пенициллин, Эритромицин

Патогенез

Клиника
Клинические проявления кожного синдрома включают симметричную петехиальную сыпь и/или пурпуру (пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура), сопровождающаяся зудом.

Костно-мышечная система
В течение 1 недели
!

ЖКТ

Почки / Легкие
Нефрит

Увеличение концентрации JgA в сыворотке крови;
Ускорение СОЭ;
Высокий уровень СРБ;
Повышение спонтанной агрегации тромбоцитов.
Лабораторные изменения
Кровь

Лечение

Гемофилия
- наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX, X факторов свертывания.

Клинические проявления (1)
Подкожные /межмышечные кровоизлияния

Клинические проявления (2)
Колено при гемартрозе

Мифы и заблуждения
Гемофилия
только у носителей/
больных родителей
Больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины.

Лечение
I, VIII, XIII