Острая ревматическая лихорадка. Миокардиты

Острая ревматическая лихорадка
Определение: ОРЛ - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой носоглоточной инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7 – 15 лет.
РПС – наиболее частая причина летальных исходов среди ССЗ в возрасте до 35 лет
Основной этиологический фактор - b - гемолитический стрептококк группы А.

Распространенность 3,5 на 1000 жителей.
Постулат J. Rotta о том, что ревматизм не исчезнет, пока циркулирует стрептококк группы А, а популяция нашей планеты не может быть избавлена от стрептококка в течение многих десятилетий.

ОРЛ. Патогенез. Морфология.
Патогенез.
Токсическое действие стрептококка на структуры сердца.
Аутоиммунное повреждающее действие на структуры сердца.
Морфологические стадии.
В основе - дезорганизация соединительной ткани
Мукоидное набухание (отёк, разволокнение соединительной ткани, деполимеризация основного в-ва, накопление кислых мукополисахаридов)
Фибриноидная дегенерация (разрушение и некроз коллагеновых волокон)
Гранулематоз (клеточная р-я макрофаг.происх.)
Склероз.

Классификация ОРЛ (АРР 2003)

Клинические периоды ревматизма
Латентный – первичной сенсибилизации. Предрасполагающие факторы: молодой возраст, наследственность, переохлаждение
Гиперергических реакций – основные признаки ревматизма
Повторная ОРЛ

Основные признаки ОРЛ
Ревматический кардит
Ревматический полиартрит
Кольцевидная и (узловатая эритема не относится к основным)
Подкожные ревматические узелки
Хорея Сиденхэма

Ревматический полиартрит
Острое начало
Поражение крупных суставов
Множественное поражение
Симметричность
Летучесть болей
Обратимость изменений
Быстрый ответ на противовоспалительную терапию

Кольцевидная эритема
Проявление васкулита
Высыпания в виде колец с фестончатыми неровными краями. Середина бледная
Локализация спина, проксимальные отделы конечностей, не бывает на лице
Не возвышаются над поверхностью кожи
Безболезненны
Не зудят, не шелушатся
Окраска усиливается при волнении и в теплом помещении

Кольцевидная эритема

Кольцевидная эритема

Кольцевидная эритема

ОРЛ. Признаки миокардита.
Субъективные: боли в области сердца, сердцебиение , перебои, одышка
Изменения пульса
Изменения границ относительной тупости
Ослабление I и II тонов сердца
На верхушке сердца систолический шум (функциональный)

Ритм галопа
Акцент II тона на a. pulmonalis
Нарушения ритма сердца
На ЭКГ - а/в блокады, нарушения ритма,
ФКГ – снижение амплитуды 1 и 2 тонов, систолический шум, патологически усиленные 3 или 4 тоны

Признаки эндокардита, перикардита и ревматического коронарита
Эндокардит протекает параллельно с миокардитом и проявляет себя позже симптомами порока сердца
Сухой перикардит – проявляет болями в сердце, шумом трения перикарда, на ЭКГ смещение сегмента S-T выше изолинии во всех отведениях, позже отрицательный зубец Т
Эксудативный перикардит – нарастающая одышка, отсутствие верхушечного толчка, увеличение границ сердца по типу трапеции, глухость тонов сердца, набухание шейных вен, ЭКГ – снижение вольтажа, рентгенография, ЭхоКГ – наличие жидкости в перикарде
Ревматический коронарит – симптомы стенокардии

ОРЛ. Хорея Сиденхема.
Энцефалит с поражением подкорковых узлов
Позднее проявление, латентный период - несколько месяцев
Сочетается с симптомами кардита
Внезапные, непроизвольные мышечные движения, гримасничанье, нарушения почерка, затруднения при приеме пиши, питье
Нарушения координации, мышечная слабость
Эмоциональная лабильность, плаксивость
Средняя продолжительность 2-3 месяца.
Во сне исчезает
Дифференцировать с тиками.

«Ребенок с хореей будет трижды наказан прежде чем ему установят правильный диагноз: один раз за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он «строил рожи» бабушке»
А.К. Вильсон

Лабораторная диагностика
Клинический анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, иногда анемия
Ревмопробы: С – реактивный белок, диспротеинемия, положительная дифениламиновая проба (н -25-30ЕД), увеличение уровня фибриногена (н-4 г/л), увеличение сиаловых кислот (н - до 180ЕД), повышенные титры антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы

ОРЛ. Степени активности ревматизма.
I степень (минимальная)
температура - N или субфебрильная, СОЭ - до 20 мм/час
ревмопробы - “--” или слабо положительны,
титры антистрептококковых антител - N или слегка повышены
II степень (умеренная)
клинический кардит + подострый полиартрит + другие поражения органов
температура - субфебрильная, лейкоцитоз - 9-12х109 г/л , СОЭ - 20-40 мм/ч
С-реактивный белок - (++) , (+++), титры антистрептококковых антител > в 1,5-2р
ЭКГ и ФКГ указывают на поражение сердца

III степень (выраженная)
кардит + острый полиартрит + другие поражения органов
температура - 38 - 39, лейкоцитоз - >12х109 г/л , СОЭ >40 мм/ч, нейтрофилёз
С-реактивный белок - (++++), титры антистрептококковых антител > в 3-5 раз
повышены: фибриноген до 1%, сиаловые кислоты, серомукопротеины
ЭКГ и ФКГ указывают на поражение сердца

ОРЛ. Диагностические критерии
Киселя - Джонса - Нестерова
Большие признаки (основные)
Кардит
Полиартрит
Хорея
Кольцевидная эритема
Подкожные ревматические узелки
Малые признаки (дополнительные)
Клинические: лихорадка, артралгия
Лабораторные: Лейкоцитоз, > СОЭ, С-реактивный белок
Инструментальные: Удлинение PQ на ЭКГ больше 0,20*, признаки митральной и/или аортальной регургитации при Допплер - ЭхоКГ

Критерии Киселя – Джонса при ОРЛ (продолжение)
Данные, подтверждающие А – стрептококковую инфекцию: позитивная А- стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А – стрептококкового антигена.
Повышенные или повышающие титры противострептококковых антител (АСЛ-0, анти-ДНК-аза В)
Заключение: наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими инфекцию стрептококками группы А верифицируют диагноз ОРЛ с высокой степенью вероятности

Неревматические миокардиты.
Определение:
воспалительные заболевания миокарда различной этиологии,не связанные с в - гемолитическим стрептококком группы А и системными заболеваниями соединительной ткани
Классификация ( по этиологии )
Вирусные
Бактериальные
Протозойные
Грибковые
Спирохетозные
Риккетсиозные
Паразитарные
Вызванные физическими, химическими и токсическими факторами
Аллергические
Идиопатические

По распространённости
Очаговый
Диффузный
По течению
Острый ( до 3 мес.)
Подострый ( 3 - 6 мес.)
Хронический ( более 6 мес.)
По тяжести
Лёгкий
Средней тяжести
Тяжёлый
Степень расстройства кровообращения ( СВ: 0, I , II , III стадии; Nyha - 1, 2, 3, 4 степени)