Слайд 2ЭТИОЛОГИЯ.
НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННОЙ ЯВЛЯЕТСЯ ПАНГИПОПИТУИТАРНАЯ КАРЛИКОВОСТЬ, КОТОРАЯ НАСЛЕДУЕТСЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПО РЕЦЕССИВНОМУ ТИПУ.
2
![ЭТИОЛОГИЯ. НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННОЙ ЯВЛЯЕТСЯ ПАНГИПОПИТУИТАРНАЯ КАРЛИКОВОСТЬ, КОТОРАЯ НАСЛЕДУЕТСЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПО РЕЦЕССИВНОМУ ТИПУ.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1141604/slide-1.jpg)
ТИПА ПЕРЕДАЧИ ЭТОЙ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ — АУТОСОМНЫМ ПУТЕМ И ЧЕРЕЗ Х-ХРОМОСОМУ.
ПРИ ЭТОЙ ФОРМЕ НАНИЗМА НАРЯДУ С ДЕФЕКТОМ СЕКРЕЦИИ СТГ ЧАЩЕ ВСЕГО РАССТРАИВАЕТСЯ СЕКРЕЦИЯ ГОНАДОТРОПИНОВ И ТИРЕОТРОПНОГО ГОРМОНА.
ПЕРВИЧНАЯ ПАТОЛОГИЯ САМОГО ГИПОФИЗА БЫВАЕТ РЕЖЕ.
ГЕНЕТИЧЕСКИЙ НАНИЗМ С ИЗОЛИРОВАННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ГОРМОНА РОСТА, С НАРУШЕНИЕМ ЕГО БИОЛОГИЧЕСКОЙ АКТИВНОСТИ И ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ К НЕМУ В РОССИИ И СТРАНАХ БЛИЖНЕГО ЗАРУБЕЖЬЯ ВСТРЕЧАЕТСЯ ЭПИЗОДИЧЕСКИ.
Слайд 3ПАТОГЕНЕЗ.
В 1984 Г. ОПИСАН НОВЫЙ ВАРИАНТ ПСЕВДОГИПОФИЗАРНОГО НАНИЗМА С ВЫСОКИМ УРОВНЕМ СТГ
![ПАТОГЕНЕЗ. В 1984 Г. ОПИСАН НОВЫЙ ВАРИАНТ ПСЕВДОГИПОФИЗАРНОГО НАНИЗМА С ВЫСОКИМ УРОВНЕМ](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1141604/slide-2.jpg)
И ИРФ-I; ГЕНЕЗ НАНИЗМА ОБЪЯСНЯЮТ ДЕФЕКТОМ РЕЦЕПТОРОВ К НЕМУ.
МОЖНО ПРЕДПОЛОЖИТЬ СВЯЗЬ АКТИВНОСТИ ГЕНОВ, ОТВЕТСТВЕННЫХ ЗА СИНТЕЗ СТГ (ИЛИ СОМАТОТРОПИН-РИЛИЗИНГ-ГОРМОНА), И ГЕНОВ, ОПРЕДЕЛЯЮЩИХ РЕЗУС-ПРИНАДЛЕЖНОСТЬ, ТЕМ БОЛЕЕ, ЧТО БОЛЬШИНСТВО ФОРМ НАНИЗМА И ОТСУТСТВИЕ РЕЗУС-ФАКТОРА — АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНЫЕ ПРИЗНАКИ.
БОЛЬШУЮ ГРУППУ БОЛЬНЫХ НАНИЗМОМ (ПЕРВИЧНО-ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ, ЦЕРЕБРАЛЬНО-ГИПОФИЗАРНЫМ) СОСТАВЛЯЮТ БОЛЬНЫЕ С РАЗЛИЧНЫМИ ВИДАМИ ОРГАНИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ ЦНС, ВОЗНИКШИМИ ВНУТРИУТРОБНО ИЛИ В РАННЕМ ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ.
Слайд 4АНАТОМИЧЕСКИМ СУБСТРАТОМ, ВЫЗЫВАЮЩИМ ЭТУ ПАТОЛОГИЮ, МОГУТ ЯВЛЯТЬСЯ:
1) НЕДОРАЗВИТИЕ ИЛИ ОТСУТСТВИЕ ГИПОФИЗА
2)
![АНАТОМИЧЕСКИМ СУБСТРАТОМ, ВЫЗЫВАЮЩИМ ЭТУ ПАТОЛОГИЮ, МОГУТ ЯВЛЯТЬСЯ: 1) НЕДОРАЗВИТИЕ ИЛИ ОТСУТСТВИЕ ГИПОФИЗА](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1141604/slide-3.jpg)
ДИСТОПИЯ ГИПОФИЗА ПРИ ПАТОЛОГИИ ФОРМИРОВАНИЯ ТУРЕЦКОГО СЕДЛА
3) КИСТОЗНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ ГИПОФИЗА
4) АТРОФИЯ ГИПОФИЗА ВСЛЕДСТВИЕ СДАВЛИВАНИЯ ОПУХОЛЬЮ (КРАНИОФАРИНГИОМОЙ, ХРОМОФОБНОЙ АДЕНОМОЙ, МЕНИНГИОМОЙ, ГЛИОМОЙ).
Слайд 55) ТРАВМАТИЧЕСКИМИ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ ОБЛАСТИ
А) ПРИ МНОГОПЛОДНОЙ БЕРЕМЕННОСТИ
Б) ПРИ РОДАХ
![5) ТРАВМАТИЧЕСКИМИ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ ОБЛАСТИ А) ПРИ МНОГОПЛОДНОЙ БЕРЕМЕННОСТИ Б) ПРИ РОДАХ](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1141604/slide-4.jpg)
В ТАЗОВОМ (ЯГОДИЧНОМ, НОЖНОМ) ПРЕДЛЕЖАНИИ ИЛИ В ПОПЕРЕЧНОМ ПОЛОЖЕНИИ С ПОВОРОТОМ НА НОЖКУ
6) ИНФЕКЦИОННЫЕ И ТОКСИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ (ВНУТРИУТРОБНЫЕ ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ, ТУБЕРКУЛЕЗ, СИФИЛИС, МАЛЯРИЯ, ТОКСОПЛАЗМОЗ; ЗАБОЛЕВАНИЯ В РАННЕМ ВОЗРАСТЕ, СЕПСИС НОВОРОЖДЕННЫХ, МЕНИНГО- И АРАХНОЭНЦЕФАЛИТ И ПР.). ЭТИ ПРОЦЕССЫ МОГУТ ПОВРЕЖДАТЬ САМ ГИПОФИЗ, РЕГУЛИРУЮЩИЕ ЕГО ФУНКЦИЮ ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЕ ЦЕНТРЫ, НАРУШАТЬ НОРМАЛЬНЫЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СВЯЗИ В ЦНС.
Слайд 7ПРИЗНАКАМИ НАНИЗМА
1. РЕЗКОЕ ОТСТАВАНИЕ В РОСТЕ И ФИЗИЧЕСКОМ РАЗВИТИИ.
2. У НЕЛЕЧЕНЫХ
![ПРИЗНАКАМИ НАНИЗМА 1. РЕЗКОЕ ОТСТАВАНИЕ В РОСТЕ И ФИЗИЧЕСКОМ РАЗВИТИИ. 2. У](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1141604/slide-6.jpg)
ВЗРОСЛЫХ ОТМЕЧАЮТСЯ ДЕТСКИЕ ПРОПОРЦИИ ТЕЛА.
(«КУКОЛЬНОЕ ЛИЦО»).
ГЕРОДЕРМА
ПОДКОЖНО ЖИРОВАЯ КЛЕТЧАТКА КОЛЕБЛЕТСЯ ОТ ИСТОЩЕНИЯ ДО ОЖИРЕНИЯ.
3. ВТОРИЧНОЕ ОВОЛОСЕНИЕ ЧАЩЕ ОТСУТСТВУЕТ.
4. ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ЗАДЕРЖАНО И НАСТУПАЕТ В СРОКИ, КОГДА КОСТНЫЙ ВОЗРАСТ РЕБЕНКА ДОСТИГАЕТ ПУБЕРАТНОГО УРОВНЯ.
5. У МУЖЧИН ИНОГДА КРИПТОРХИЗМ, У ЖЕНЩИН НЕТ МЕНСТРУАЦИЙ И НЕДОРАЗВИТЫ МОЛОЧНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ.
Слайд 96. ВТОРИЧНЫЕ ПОЛОВЫЕ ПРИЗНАКИ И ПОЛОВОЕ ВЛЕЧЕНИЕ ОТСУТСТВУЮТ.
7. ВНУТРЕННИЕ ОРГАНЫ МАЛЫХ РАЗМЕРОВ
![6. ВТОРИЧНЫЕ ПОЛОВЫЕ ПРИЗНАКИ И ПОЛОВОЕ ВЛЕЧЕНИЕ ОТСУТСТВУЮТ. 7. ВНУТРЕННИЕ ОРГАНЫ МАЛЫХ](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1141604/slide-8.jpg)
(СПЛАНХНОМИКРИЯ).
8. СОЗРЕВАНИЕ СКЕЛЕТА ОТСТАЕТ ОТ ПАСПОРТНОГО ВОЗРАСТА.
9. ИНТЕЛЛЕКТ СОХРАНЕН.