Соматотропная недостаточность

ЭТИОЛОГИЯ.
НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННОЙ ЯВЛЯЕТСЯ ПАНГИПОПИТУИТАРНАЯ КАРЛИКОВОСТЬ, КОТОРАЯ НАСЛЕДУЕТСЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПО РЕЦЕССИВНОМУ ТИПУ.
2 ТИПА ПЕРЕДАЧИ ЭТОЙ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ — АУТОСОМНЫМ ПУТЕМ И ЧЕРЕЗ Х-ХРОМОСОМУ.
ПРИ ЭТОЙ ФОРМЕ НАНИЗМА НАРЯДУ С ДЕФЕКТОМ СЕКРЕЦИИ СТГ ЧАЩЕ ВСЕГО РАССТРАИВАЕТСЯ СЕКРЕЦИЯ ГОНАДОТРОПИНОВ И ТИРЕОТРОПНОГО ГОРМОНА.
ПЕРВИЧНАЯ ПАТОЛОГИЯ САМОГО ГИПОФИЗА БЫВАЕТ РЕЖЕ.
ГЕНЕТИЧЕСКИЙ НАНИЗМ С ИЗОЛИРОВАННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ГОРМОНА РОСТА, С НАРУШЕНИЕМ ЕГО БИОЛОГИЧЕСКОЙ АКТИВНОСТИ И ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ К НЕМУ В РОССИИ И СТРАНАХ БЛИЖНЕГО ЗАРУБЕЖЬЯ ВСТРЕЧАЕТСЯ ЭПИЗОДИЧЕСКИ.

ПАТОГЕНЕЗ.
В 1984 Г. ОПИСАН НОВЫЙ ВАРИАНТ ПСЕВДОГИПОФИЗАРНОГО НАНИЗМА С ВЫСОКИМ УРОВНЕМ СТГ И ИРФ-I; ГЕНЕЗ НАНИЗМА ОБЪЯСНЯЮТ ДЕФЕКТОМ РЕЦЕПТОРОВ К НЕМУ.
МОЖНО ПРЕДПОЛОЖИТЬ СВЯЗЬ АКТИВНОСТИ ГЕНОВ, ОТВЕТСТВЕННЫХ ЗА СИНТЕЗ СТГ (ИЛИ СОМАТОТРОПИН-РИЛИЗИНГ-ГОРМОНА), И ГЕНОВ, ОПРЕДЕЛЯЮЩИХ РЕЗУС-ПРИНАДЛЕЖНОСТЬ, ТЕМ БОЛЕЕ, ЧТО БОЛЬШИНСТВО ФОРМ НАНИЗМА И ОТСУТСТВИЕ РЕЗУС-ФАКТОРА — АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНЫЕ ПРИЗНАКИ.
БОЛЬШУЮ ГРУППУ БОЛЬНЫХ НАНИЗМОМ (ПЕРВИЧНО-ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ, ЦЕРЕБРАЛЬНО-ГИПОФИЗАРНЫМ) СОСТАВЛЯЮТ БОЛЬНЫЕ С РАЗЛИЧНЫМИ ВИДАМИ ОРГАНИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ ЦНС, ВОЗНИКШИМИ ВНУТРИУТРОБНО ИЛИ В РАННЕМ ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ.

АНАТОМИЧЕСКИМ СУБСТРАТОМ, ВЫЗЫВАЮЩИМ ЭТУ ПАТОЛОГИЮ, МОГУТ ЯВЛЯТЬСЯ:
1) НЕДОРАЗВИТИЕ ИЛИ ОТСУТСТВИЕ ГИПОФИЗА
2) ДИСТОПИЯ ГИПОФИЗА ПРИ ПАТОЛОГИИ ФОРМИРОВАНИЯ ТУРЕЦКОГО СЕДЛА
3) КИСТОЗНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ ГИПОФИЗА
4) АТРОФИЯ ГИПОФИЗА ВСЛЕДСТВИЕ СДАВЛИВАНИЯ ОПУХОЛЬЮ (КРАНИОФАРИНГИОМОЙ, ХРОМОФОБНОЙ АДЕНОМОЙ, МЕНИНГИОМОЙ, ГЛИОМОЙ).

5) ТРАВМАТИЧЕСКИМИ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ ОБЛАСТИ
А) ПРИ МНОГОПЛОДНОЙ БЕРЕМЕННОСТИ
Б) ПРИ РОДАХ В ТАЗОВОМ (ЯГОДИЧНОМ, НОЖНОМ) ПРЕДЛЕЖАНИИ ИЛИ В ПОПЕРЕЧНОМ ПОЛОЖЕНИИ С ПОВОРОТОМ НА НОЖКУ
6) ИНФЕКЦИОННЫЕ И ТОКСИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ (ВНУТРИУТРОБНЫЕ ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ, ТУБЕРКУЛЕЗ, СИФИЛИС, МАЛЯРИЯ, ТОКСОПЛАЗМОЗ; ЗАБОЛЕВАНИЯ В РАННЕМ ВОЗРАСТЕ, СЕПСИС НОВОРОЖДЕННЫХ, МЕНИНГО- И АРАХНОЭНЦЕФАЛИТ И ПР.). ЭТИ ПРОЦЕССЫ МОГУТ ПОВРЕЖДАТЬ САМ ГИПОФИЗ, РЕГУЛИРУЮЩИЕ ЕГО ФУНКЦИЮ ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЕ ЦЕНТРЫ, НАРУШАТЬ НОРМАЛЬНЫЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СВЯЗИ В ЦНС.

ПРИЗНАКАМИ НАНИЗМА
1. РЕЗКОЕ ОТСТАВАНИЕ В РОСТЕ И ФИЗИЧЕСКОМ РАЗВИТИИ.
2. У НЕЛЕЧЕНЫХ ВЗРОСЛЫХ ОТМЕЧАЮТСЯ ДЕТСКИЕ ПРОПОРЦИИ ТЕЛА.
(«КУКОЛЬНОЕ ЛИЦО»).
ГЕРОДЕРМА
ПОДКОЖНО ЖИРОВАЯ КЛЕТЧАТКА КОЛЕБЛЕТСЯ ОТ ИСТОЩЕНИЯ ДО ОЖИРЕНИЯ.
3. ВТОРИЧНОЕ ОВОЛОСЕНИЕ ЧАЩЕ ОТСУТСТВУЕТ.
4. ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ЗАДЕРЖАНО И НАСТУПАЕТ В СРОКИ, КОГДА КОСТНЫЙ ВОЗРАСТ РЕБЕНКА ДОСТИГАЕТ ПУБЕРАТНОГО УРОВНЯ.
5. У МУЖЧИН ИНОГДА КРИПТОРХИЗМ, У ЖЕНЩИН НЕТ МЕНСТРУАЦИЙ И НЕДОРАЗВИТЫ МОЛОЧНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ.

6. ВТОРИЧНЫЕ ПОЛОВЫЕ ПРИЗНАКИ И ПОЛОВОЕ ВЛЕЧЕНИЕ ОТСУТСТВУЮТ.
7. ВНУТРЕННИЕ ОРГАНЫ МАЛЫХ РАЗМЕРОВ (СПЛАНХНОМИКРИЯ).
8. СОЗРЕВАНИЕ СКЕЛЕТА ОТСТАЕТ ОТ ПАСПОРТНОГО ВОЗРАСТА.
9. ИНТЕЛЛЕКТ СОХРАНЕН.