Патология желез внутренней секреции

Основные вопросы
Дефиниции и терминология.
Болезни гипоталамуса.
Болезни гипофиза.
Болезни щитовидной и паращитовидной желез.

Гомеостаз
Нервная система.
Эндокринная система.
Иммунная система.

Гипоталамус
Интегрирует функции нервной и эндокринной систем.
Вырабатывает релизинг-гормоны - воздействие на гипофиз – ниже расположенные железы ( надпочечники, щитовидная ж-за, паращитовидные же-зы, и пр.).
Регулирует деятельность APUD-системы.

Принципы «работы»
Нарушение ф-ции одной железы – нарушение ф-ции других желез – плюригландулярная эндокринопатия.
Выработка гормонов противоположного действия (активирующих и тормозящих).
Принцип обратной связи.
Нарушение функции – дисфунукция (гиперфункция и гипофункция).

Болезни желез внутренней секреции
Наследственные (врожденные)
Гипоплазия, аплазия.
Приобретенные
Повреждение - некроз (травма), удаление.
Воспаление – реже.
Опухоли:
1. Доброкачественные – аденома.
2. Злокачественные – рак (чаще аденокарцинома).

Особенности опухолей ЖВС
Классические морфологические признаки злокачественности не подходят.
Эндокринноактивны.
Могут протекать достаточно доброкачественно.
Часто множественные – полигландулярная неоплазия.

Болезни гипоталамуса
Этиология
Нейроинфекции.
Атеросклероз.
Травмы.
Гипоталамический синдром
Тяжелые нервные и эндокринные расстройства
Полигландулярная дисфункция.
Пестрая клиника.

Гипофиз
Аденогипофиз (передняя доля) – 90%.
Тропные гормоны (АКТГ, СТГ, пролактин).
Нейрогипофиз (задняя доля)

Болезни гипофиза
Гиперфункция
Повышение выработки СТГ - эозинофильная аденома. У детей – гигантизм, у взрослых – акромегалия.
Гиперпролактинемия. Увеличение выработки пролактина - гипофункция половых желез, бесплодие у женщин.
Гиперкортизолизм (базофильная аденома)–болезнь Иценко-Кушинга: двусторонняя гиперплазия коры надпочечников+повыш. уровня глюкокортикоидов+ожирение по верхнему типу+стероидный диабет .

Аденома гипофиза - акромегалия

Болезнь Иценко-Кушинга – «верхний» тип ожирения

Аденома гипофиза

Аденома гипофиза

Гигантская аденома гипофиза

Болезни гипофиза
Гипофункция
Врожденная - Гипофизарный нанизм. Карликовый рост и гипоплазия половых органов.
Приобретенная - Церебрально-гипофизарная кахексия или болезнь Симмондса. Прогрессирующая атрофия внутренних органов и кахексия.
Чаще – некроз передней доли гипофиза у женщин после тяжелых родов – синдром Шихана.
Адипозо-генитальная дистрофия – б-нь Бабинского-Фрелиха – поражение гипофиза-гипоталямуса – прогрессирующее ожирение и недоразвитие половых органов.

Нейрогипофиз
Окситоцин – сокращение матки и начало лактации.
Вазопрессин.
АДГ – антидиуретический гормон.
Несахарный диабет – потеря способности почек концентрировать мочу из-за снижения выработки АДГ. Полиурия, полидипсия, возможен эксикоз.

Щитовидная железа
Две доли, перешеек.
Состоит из фолликулов, содержащих коллоид (отрицательная окраска на слизь).
Клетки – А, В (Ашкенази - Гюртле), С-секретируют кальцитонин.
Функция
Эутиреоидизм - N
Гипертиреоидизм, крайняя степень – тиреотоксикоз.
Гипотиреоидизм

Щитовидная железа - N

Болезни щитовидной железы
Гиперплазия – зоб.
Воспаление – тиреоидиты.
Опухоли – аденомы и рак.

Тиреотоксикоз – Базедова болезнь
Нервозность, раздражительность, снижение массы тела, диарея, гипертермия, увеличение щитовидной железы, экзофтальм.
Внутренние органы: паренхиматозная дистрофия.
Тиреотоксическое сердце - гипертрофия левого желудочка, дистрофия и некроз кардиомиоцитов, диффузный фиброз.
Тиреотоксический фиброз печени.

Гипотиреоидизм
Дети – кретинизм.
Взрослые –микседема.
Слабость, склонность к полноте, реакции замедленные.
Отечная, тестообразная, утолщенная кожа.

Базедова болезнь и микседема

Зоб = Струма – увеличение щитовидной железы
Причины
Врожденное нарушение обмена тироксина.
Дефицит йода в пище.
Зобогенные вещества.
Эпидемиологически
Эндемический – недостаток йода (наш регион, Урал, Швейцария и пр.).
Спорадический.
Диффузно-токсический.

Классификация зоба
Макроскопически
Диффузный.
Узловой.
Диффузно-узловой.
Микроскопически
Коллоидный (макро, микрофолликулярный, смешанный).
Паренхиматозный.
Смешанный.
Функционально
Эутиреоидный.
Гипертиреоидный.
Гипотиреоидный.

Диффузно-узловой макрофолликулярный коллоидный зоб

Диффузный тиреотоксический зоб – Базедова, Грейвса болезнь,
Антитела к доменам рецепторов тиреоид-стимулирующего гормона.
Увеличение железы в 2-4 раза в массе и объеме.
Фолликулы мелкие.
Коллоид рыхлый.
Фолликулярный эпителий высокий, цилиндрический, образует сосочковые разрастания – подушечки Сандерсена.

Диффузно-токсический зоб

Диффузно-токсический зоб

Тиреоидиты
Аутоиммунный тиреоидит Хашимото.
Тиреоидит Риделя.
Тиреоидит Де Кервена.

Аутоиммунный тиреоидит Хашимото
Аутоиммунное заболевание.
Дефект тиреоид-специфических Т-супрессоров.
Чаще болеют женщины.
Диффузно-очаговая лимфоцитарная инфильтрация с вторичными фолликулами.
В исходе – склероз, атрофия, гипофункция.

Тиреоидит Хашимото

Тиреоидит Хашимото

Тиреоидит Риделя
Диффузный фиброз, атрофия.
Железа плотная.
Гипофункция.
Тиреоидит Де Кервена
Формируются ЭК-гранулемы, фиброз, атрофия. Диф. диагноз – саркоидоз.

Тиреоидит Де Кервена

Опухоли щитовидной железы
Доброкачественные
Фолликулярная аденома.
Папиллярная аденома – нет!!!
Злокачественные = Рак
Фолликулярный – до 10%.
Папиллярный – до 80%.
Медуллярный (из клеток С) – 10%.
Анапластический – до 5%.
Индикатор радиационного неблагополучия.
Микрокарцинома.
Относительно благоприятное течение.

Фолликулярная аденома щитовидной железы

Папиллярный рак щитовидной железы

Папиллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак из С-клеток с амилоидозом стромы

Патология околощитовидных желез
4 железки (2-3мм).
По 2 около нижних и верхних полюсов ЩЖ.
Главные и эозинофильные клетки.
Парат-гормон + вит.Д + кальцитонин – обмен Са.
Гиперпаратиреоидизм - гиперкальциемия.
Гипопаратиреоидизм (часто после тиреоидэктомии) – гипокальциемия – судороги.
Опухоли – аденомы и рак.