Пороки развития, проявляющиеся синдромом дыхательной недостаточности

ГИПОКСИЯ
Гипоксия, или кислородное голодание — типический патологический процесс, развивающийся в результате недостаточного снабжения тканей кислородом или нарушения использования его тканями.
ВИДЫ ГИПОКСИИ
гипоксическая
гемическая
циркуляторная
тканевая
смешанная

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

Атрезия
пищевода
с
нижним ТПС

Операция по поводу атрезии пищевода в
преобладающем большинстве случаев
не является срочной!
Абсолютные показания для срочной
операции при атрезии пищевода:
Широкий нижний трахеопищеводный
свищ
Сочетание атрезии пищевода с дуоденальной непроходимостью

Прямой пищеводный анастомоз

СПОСОБЫ УДЛИНЕНИЯ СЕГМЕНТОВ
ПИЩЕВОДА
Ушивание дефекта
стенки трахеи
Миотомия на верхнем сегменте

ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ
НАЛОЖЕНИЯ ПРЯМОГО ПИЩЕВОДНОГО АНАСТОМОЗА
И ПЕРЕВЯЗКИ ТПС
Ранние осложнения
Ø Несостоятельность
анастомоза

ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ
НАЛОЖЕНИЯ ПРЯМОГО АНАСТОМОЗА
ПИЩЕВОДА И ПЕРЕВЯЗКИ ТПС
Поздние осложнения
Ø Гастроэзофагеальный
рефлюкс
Ø Нарушения моторной
функции пищевода
Ø Трахеомаляция
Ø Реканализация ТПС
Ø Стриктура анастомоза

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АП
при небольшом диастазе – первичный (prolen 6/0), непрерывный шов, с проведением зонда в желудок
при сопоставлении сегментов со значительным натяжением используются методики удлинения верхнего сегмента
- при значительном диастазе – ликвидация ТПС + гастростомия, планирование отсроченного анастомоза.
АП с НТПС
анастомоз пищевода

Отсроченный анастомоз пищевода
(этапы)
I этап
Ликвидация ТПС
Ушивание НС и фиксация его максимально высоко к
межреберным мышцам. Гастростомия.
II этап
Эзофагография (через 8-10 недель)
При сокращении диастаза – реторакотомия, отсроченный анастомоз пищевода
При сохранении диастаза – загрудинная пластика пищевода
III этап
Закрытие гастростомы (через 1,5-2 месяца)

Послеоперационное ведение
Длительная ИВЛ (5-7 суток)
Поддержание состояния глубокого медикаментозного сна и миорелаксации
НГЗ не меняем до заживления анастомоза (10-12 cуток)
Ретроплевральный дренаж удаляем на 6-е сутки
К 8-м суткам ребенка экстубируем и начинаем энтеральное питание через зонд
R-обследование не ранее 14-15-х суток
На 21-е сутки калибровочное бужирование (до №22) под контролем экрана и общим обезболиванием

Атрезия пищевода может и должна быть диагностирована антенатально.
Дооперационное обследование должно включать эхокардиографию и нейросонографию
Показания к экстренной операции – широкий нижний ТПС и сочетание АП с дуоденальной непроходимостью
Метод выбора в лечении АП с НТПС – анастомоз, первичный или отсроченный
Единственное (относительное) показание к
изначальному планированию этапной коррекции –
изолированная (несвищевая) форма АП (но и при этой
форме могут быть предприняты попытки наложения
отсроченного анастомоза)
ВЫВОДЫ

ВРОЖДЕННАЯ ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА

Анатомия диафрагмы

А. Нормальная
диафрагма
B, C. а – отверстие
Морганьи, диастаз между мышцами,
идущими от грудины и
ребер
b – задне-латеральный
дефект (Бохдалека),
нарушение слияния
поперечной перегородки и плевроперитонеальных
складок
D. Агенезия левого
купола диафрагмы с
отсутствием аортальных
и эзофагеальных ножек
Нижняя поверхность диафрагмы

Содержимое грыжи

Грыжа Морганьи

ВДГ
Грыжа собственно диафрагмы
Грыжа естественных
отверстий диафрагмы
Ложная
Истинная
Эвентрация
Парастернальная грыжа
Френикоперикардиальная грыжа
Грыжа пищеводного отверстия
Парааортальная

Цианоз и респираторный дистресс (в первые минуты или часы жизни)
Ладьевидный (уплощенный) живот и
асимметрия грудной клетки
Ослабление дыхания на стороне
поражения
Смещение сердечных тонов в здоровую сторону.
Анамнестически выявляется многоводие, сопровождающее развитие плода с ВДГ.
КЛИНИКА

Пневмоторакс
Аспирационный синдром
Врожденная пневмония
Агенезия, аплазия легкого
Бронхогенные кисты
Кистоаденоматоз легкого
Персистирующая легочная гипертензия новорожденных
Родовая травма шейного сплетения
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Рентгенография
В типичном случае при
левосторонней ВДГ
выявляются тени
заполненных воздухом или
жидкостью петель
кишечника в левой половине
грудной клетки, смещающие
сердце и все средостение
вправо.

Рентгенография

Предварительно введенный желудочный зонд помогает определить положение желудка

Необходимые процедуры
Сразу после рождения следует немедленно поставить широкий желудочный зонд для предотвращения перерастяжения кишечных петель и дальнейшей компрессии легкого и органов средостения.
По той же самой причине избегайте вентиляции маской и немедленно заинтубируйте новорожденного
Постановка артериального катетера
Постановка центрального венозного катетера
Сократите до минимума все инвазивные и другие процедуры, связанные с внешним воздействием на ребенка, такие как санация трахеи и др., так как они могут спровоцировать легочную вазоконстрикцию.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Низведение органов в брюшную полость
Ликвидация мешка
Пластика диафрагмы

ЛОБАРНАЯ ЭМФИЗЕМА

ЛОБАРНАЯ ЭМФИЗЕМА
Возникает в результате разрыва альвеолярных перегородок при стенозах приводящих бронхов, либо является следствием дефекта развития легочной паренхимы
Наиболее часто поражаются верхние доли легкого, реже — средняя и нижние.

На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки, определяется повышенная прозрачность правого легкого, смещение средостения влево, уплощение правого купола диафрагмы.

При компьютерной томографии выявлена эмфизематозно вздутая средняя правого легкого, смещение средостения влево

Положение больного на левом боку. Выполнена боковая торакотомия в IV межреберье.

Средняя доля правого легкого вздута, не спадается на выдохе и занимает практически весь объем плевральной полости

Средняя доля мобилизована и удалена с использованием сшивающего аппарата