Пернициозная анемия или B12-дефицитная анемия

Определение
Пернициозная анемия или B12-дефицитная анемия злокачественное малокро́вие - заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Симптомы:
Признаки мегалобластной анемии:
- бледность
иктеричность склер и кожи
сухость кожи
ломкость ногтей и волос
слабость, недомагание
плохой аппетит
усталость
отвращение к мясу
Глоссит с атрофией сосочков (лакированный язык), болезненность языка, афты
Дегенеративные изменения в сп.мозге: атаксия, парестезии, гипорефлексии, клонусы, патологический рефлекс Бабинского, ощущение ватных ног, галюцинации и бред
Диарея, умеренное увеличение селезенки и печени
Желудочная секреция резко снижения.
При ФГДС атрофия слизистой оболочки желудка + гистология

План обследования
1.ОАК(гемограмма)
2.Б/х анализ(билирубин, В12 витамин содержание в крови)
3.Кал на гельминты
4.Миелограмма
5.ЭФГДС+ Биопсия
6. Консультация невропатолога.
7.Рентген обслед. желудка
8.Желудочная секреция

В ОАК –гиперхромная анемия,мегалоциты,лейкопениятромбоцитопения, анизоцитоз (макроциттер, мегалоциттер), пойкилоцитоз, тельца Жолли ,Кольца Кебота
БАК: повышение содержания билирубина за счет неконъюгированнои фракции.Снижение В12 вит.в сыворотке.
В миелограмме:предшественники эритроцитов больших размеров с незрелыми ядрами.
• Внеклеточный незрелый ядерный хроматин.
• Несоответствие зрелости цитоплазмы и незрелости ядер.
• Метамиелоциты.
ФГДС и рентгеноскопия желудка: атрофический гастрит. Исследование секреторной функции желудка: ахлоргидрия.

Лечение. Диета
В рационе должно присутствовать много продуктов, богатых витамином В12. К таковым в первую очередь относятся субпродукты, представленные говяжьей, свиной и куриной печенью, а также сердцем, почками и пр. Необходимо обязательно включить в свой рацион рыбу и морепродукты, разные виды мяса, к примеру, крольчатину, говядину, баранину и свинину. Также стоит есть еще и яичный желток, и разные сыры, и кисломолочные продукты.

Лечение
Патогентическая терапия – парентеральное введение цианкобаламина
Цианкобаламин вводится внутримышечно по 1000 мкг 1 раз в неделю в течение 8 недель
•При тяжелой анемии цианкобаламин вводится внутримышечно по 200-500 мкг/сут в течение 4-6 нед до наступления гематологической ремиссииüКритерий ремиссии – ретикулоцитарный криз на 5-6 день лечения, трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое
•После нормализации гематологических показателей в периферической крови и костном мозге цианкоболамин профилактически пожизненно вводится внутримышечно 1 раз в месяц по 1000 мкг•При фуникулярном миелозе цианкобаламин вводится внутримышечно по 500-1000 мкг/сут в течение 10 дней, далее – по 1-3 раза в нед. до исчезновения неврологической симптоматики•Переливание эритроцитарной массы (200-300 мл) – только при анемической коме•При аутоиммунной природе болезни – преднизолон 20-30 мг/сут