Почечный тубулярный ацидоз

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — синдром, характеризующийся метаболическим ацидозом, развивающимся вследствие нарушения подкисления мочи почками в отсутствие выраженного снижения функции клубочкового аппарата (нарушение секреции ионов водорода в дистальных или реабсорбции бикарбонатов в проксимальных отделах канальцев почек, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу, гипокалиемии, нефрокальцинозу и развитию рахита или остеомаляции).

Классификация
Выделяют два типа ПКА:
• Проксимальный ПКА формируется вследствие снижения способности проксимальных почечных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты.
• Дистальный ПКА:
•• Гипокалиемический (классический) — развивается вследствие нарушения секреции водородных ионов дистальными канальцами.
•• Гиперкалиемический — развивается вследствие первичного или вторичного дефицита альдостерона или резистентности к нему.

Этиология
(ПКА может быть наследственным, развиваться при токсическом, лекарственном повреждении канальцев, при общем или системном заболевании).
Проксимальный ПКА:
• Лекарственный (тетрациклин, ацетазоламид, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
• Наследственный (при синдроме Фанкони, болезни Уилсона, синдроме Лоу)
• Амилоидоз , множественная миелома, дефицит витамина D.

Дистальный классический ПКА:
• Лекарственный (амфотерицин B, препараты лития, НПВС)
• Наследственный
• Состояние после трансплантации почки
• Синдром Шёгрена
• Криоглобулинемия
• Фиброзирующий альвеолит
• Хронический активный гепатит
• СКВ
• Первичный билиарный цирроз печени
• Первичный гиперпаратиреоз
• Отравление витамином D
• Гипертиреоз
• Медуллярная губчатая почка
• Пиелонефрит
• Обструкция мочевых путей
• Гиперкалиемический ПКА
• Волчаночная нефропатия
• Диабетическая нефропатия
• Гипоальдостеронизм
• Нефросклероз вследствие артериальной гипертензии
• Тубуло-интерстициальные нефропатии
• Болезнь Аддисона
• Острая надпочечниковая недостаточность.

Клинические проявления
• При изолированном проксимальном ПКА клинические проявления могут отсутствовать; у детей возможны задержка роста, гипорефлексия, мышечная слабость; изменения обмена кальция минимальны и компенсированы.
• При первичном (наследственном) дистальном ПКА первые признаки болезни могут появиться в возрасте 2–3 лет:
– Отставание в росте,
– Мышечная слабость, рвота, снижение рефлексов, вплоть до параличей, связаны с хроническим метаболическим ацидозом и гипокалиемией,
– Одновременное увеличение мобилизации кальция из кости и гиперкальциурия приводят к остеопении, болям в костях, затруднениям при ходьбе,
– Формирующийся нефрокальциноз сопровождается развитием пиелонефрита и формированием ХПН. Для развёрнутой картины заболевания характерны полиурия и гипоизостенурия.

Диагностика
Лабораторные исследования:
• Снижение рН крови: метаболический ацидоз (<7,35). Снижение концентрации бикарбонатов в крови.
• Повышение рН мочи.
• Остеомаляция из-за системного ацидоза.
• При проксимальном ПКА:
– бикарбонатурия,
– гипокалиемия,
– гиперхлоремия,
– повышение уровней ренина и альдостерона.
• При дистальном ПКА:
– гипокалиемия при классическом типе, реже гиперкалиемия,
– гипохлоремия,
– гипокальциемия,
– гиперкальциурия,
– рахитоподобные изменения в костях из-за потери кальция.

• Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек.
• УЗИ для оценки размеров почек или выявления камней.
• Рентгенография костей: остеомаляция.
Диагноз проксимального ПКА ставят на основании выявления гиперхлоремического ацидоза, бикарбонатурии, щелочной реакции мочи; при нагрузке хлоридом аммония рН мочи становится ниже 6,0, т.к. сохраняется способность дистальных канальцев к подкислению мочи
Диагноз проксимального ПКА ставят на основании выявления метаболического ацидоза, щелочной реакции мочи, однако при нагрузке хлоридом аммония или хлоридом кальция рН мочи не становится ниже 6,0.