Хроническая сердечная недостаточность. Синдром сердечной недостаточности

Синдром сердечной недостаточности
- это клинический синдром, характеризующийся наличием типичных симптомов (одышка, повышенная утомляемость, отечность голеней и стоп) и признаков (повышение давления в яремных венах, хрипы в легких, периферические отеки), вызванных нарушением структуры и/или функции сердца, приводящим к снижению сердечного выброса и/или повышению давления наполнения сердца в покое или при нагрузке.

Синдром сердечной недостаточности – неадекватное кровоснабжение органов вследствие нарушения насосной функции сердца из-за его структурного повреждения
ХСН: определение

ХСН - состояние, при котором:
1. Сердце не может полностью обеспечить должный минутный объем крови (МО), т.е. перфузию органов и тканей, адекватную их метаболическим потребностям в покое или при физической нагрузке
2. Или относительно нормальный уровень МО и перфузии тканей достигается за счет чрезмерного напряжения внутрисердечных и нейроэндокринных компенсаторных механизмов, прежде всего за счет увеличения давления наполнения полостей сердца и активации САС, ренин-ангиотензиновой и других систем организма
В большинстве случаев речь идет о сочетании обоих признаков СН — абсолютного или относительного снижения МО и выраженного напряжения компенсаторных механизмов

Кодирование по Международной классификации болезней
10 пересмотра:
I50.0 – Застойная сердечная недостаточность
I50.1 – Левожелудочковая недостаточность
I50.9 – Сердечная недостаточность неуточненная

Распространенность ХСН и выживаемость больных: анализ 696 884 историй болезни (база данных врачей общей практики Великобритании)
F.de Giuli, K.T.Khaw, P.A.Pool-Wilson, 2018
SMR -стандартизованный индекс выживаемости

ИБС 50-70%
АГ 12-17%
ДКМП 7-14%
Клапанные пороки 6-12%
Этиология ХСН:
Потеря критического количества функционирующего миокарда в результате:

ОСНОВНЫЕ ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ХСН
КАРДИАЛЬНЫЕ ПРИЧИНЫ:
ПЕРЕГРУЗКА ДАВЛЕНИЕМ:
Артериальная гипертензия;
Первично-сосудистая легочная гипертензия; Стеноз устья аорты или легочной артерии
ПЕРЕГРУЗКА ОБЪЕМОМ:
Недостаточность митрального, аортального или трехстворчатого клапана,
Некоторые врожденные пороки сердца
1. Повышенная гемодинамическая нагрузка на миокард:
2. Нарушения ЧСС: (тахисистолические формы нарушений сердечного ритма, брадисистолия)
3. Возрастные изменения

ЭКСТРАКАРДИАЛЬНЫЕ ПРИЧИНЫ ХСН:
Эндокринные заболевания: ожирение, сахарный диабет, гипотиреоз, акромегалия.
Анемии. Алкоголизм, Амилоидоз,
3. Нервно-мышечные болезни: дистрофия Дюшена, мышечная дистрофия Эрба.
4. Аутоиммунные заболевания.
8. Лекарственные и токсические причины: кобальт, свинец, антибиотики.
5. Чрезмерное употребление NaCl и воды
6. Респираторная инфекция (каждая 4 декомпенсация)
7. Послеродовая кардиомиопатия

Аналогия с осликом
Желудочковая активность ограничивает возможность выполнения привычных нагрузок в жизни…

Компенсаторные механизмы
механизм Frank-Starling (кардиальный механизм)
Нейрогормональная активация
Ремоделирование ЛЖ

ЗАКОН ФРАНКА- СТАРЛИНГА
(«закон сердца»):
Чем больше мышца сердца растянута поступающей кровью, тем больше сила сокращения и тем больше крови поступает в артериальную систему.
Закон Франка-Старлинга обеспечивает:
приспособление работы желудочков сердца к увеличению нагрузки объемом;
«уравнивание» производительности левого и правого желудочков сердца (в единицу времени в большой и малый круги кровообращения поступает одинаковое количество крови)

Кардиальные механизмы компенсации
Длительное хроническое увеличение постнагрузки ведет к развитию концентрической гипертрофии миокарда — утолщению мышечной стенки без расширения полости желудочка.
Длительное хроническое увеличение преднагрузки ведет к развитию эксцентрической гипертрофии, т.е. тоногенной дилатации полости желудочка

Типы гипертрофии ЛЖ
а — норма
б — концентрическая гипертрофия ЛЖ (механизм: преимущественное увеличение постнагрузки)
в — эксцентрическая гипертрофия ЛЖ (механизм: преимущественное увеличение преднагрузки)

Кардиальные механизмы (декомпенсация)
Со временем происходит “изнашивание” сократительного миокарда:
истощаются процессы белкового синтеза и энергетического обеспечения кардиомиоцитов,
нарушается соотношение между сократительными элементами и капиллярной сетью,
повышается концентрация внутриклеточного Са2+ ,
развивается фиброз сердечной мышцы и т.п.

Одновременно происходит снижение диастолической податливости камер сердца и развивается диастолическая дисфункция.
Кроме того, наблюдаются выраженные нарушения метаболизма миокарда.
Кардиальные механизмы (декомпенсация)

Компенсаторные механизмы
Нейрогормональная активация
Множество гормональных систем поддерживают гомеостаз ССС:
Симпатическая нервная система (SNS)
Ренин-ангиотензин-альдостероновая система (RAAS)
Вазопрессин (антидиуретический гормон, ADH)

Роль нейрогормонов в патогенезе ХСН
Вазоконстрикция антидиурез, пролиферация
Вазодилатация, диурез, антипролиферация
Ренин-ангиотензин-альдостероновая система,
Симпатоадреналовая система,
Эндотелин,
Вазопрессин
Оксид азота (NO),
Предсердный натрийуретический пептид, Мозговой натрийуретический пептид,
Брадикинин,
Простациклин

↑САД = (↑УО x ↑ЧСС) x ↑ОПСС
Симпатическая нервная система
↑ сократимость
тахикардия
вазоконстрикция
Компенсаторные механизмы:
Симпатическая нервная система
Снижение АДср

Packer. Progr Cardiovasc Dis. 1998;39(suppl I):39-52.
↑ симп. эфферентации
Прогрессирование ХСН
Симпатическая активация при ХСН

вазоконстрикция
Оксидативный стресс
Рост клеток
протеинурия
Ремоделирование ЛЖ
Сосуд. ремоделирование
Ангиотензиноген
Ангиотензин I
Ангиотензин II
AT II рецепторы
Ренин
АПФ
Компенсаторные механизмы:
Ренин-Ангиотензин-Альдостерон (RAAS)

↑СрАД = (↑УО x ↑ЧСС) x ↑ОПСС
Ренин-Ангиотензин-Альдостерон
(↓ почечной перфузии)
Задержка соли
и воды, жажда
Симп.
активация
вазоконстрикция
Компенсаторные механизмы:
Ренин-Ангиотензин-Альдостерон (RAAS)

Снижение системного АД
Центральные барорецепторы
Стимуляция гипоталамуса
секретирует вазопрессин
вазоконстрикция
Повышение системного АД
-
Компенсаторные механизмы:
Вазопрессин (ADH)

Другие Нейрогормоны
Натрий-уретические пептиды: 3 известных вида:
предсердный (ANP)
Обнаруживается в предсердии
Диуретические и вазодилатирующие св-ва
мозговой (hBNP)
Обнаруживается в желудочках мозга
Диуретические и вазодилатирующие св-ва
C-тип (CNP)
Обнаруживается в ЦНС
Умеренные натрий-уретические и вазодилатирующие св-ва

Продуцируются эндотелием.
Эндотелиальные релаксирующие факторы (EDRF) – вазодилататоры:
Оксид азота (NO)
брадикинин
простациклин
Эндотелиальные релаксирующие факторы (EDСF) – вазоконстрикторы:
Эндотелиин I
Эндотелиальные факторы

Медиаторы ХСН
Цитокины
Маленькие белковые молекулы, продуцируемые в различных тканях
Отр. инотропный эффект
Высокий уровень ассоциируется с плохим прогнозом
Примеры:
Tumor necrosis factor (TNF)-alpha
Interleukin 1-alpha
Interleukin-2
Interleukin-6
Interferon-alpha

ДЛЖ
Снижение СВ и СрАД
Механизм Frank-Starling
Нейрогорм. активация
Ремоделирование
Возрастание СВ за счёт
сократимости и ЧСС
Возрастание АД
за счёт ОЦК и вазоконстрикции
Возрастание серд. нагрузки
(преднагрузка и постнагрузка)
Порочный круг ХСН

Сердечный выброс
Количество крови, которое ЛЖ выбрасывает в течение минуты
СВ = ЧСС x УО

Вначале адаптирующий, затем -повреждающий
Нейрогормональный ответ при ХСН
Jaski, B, MD: Basics of Heart Failure: A Problem Solving Approach

Curry CW, et al. Mechanical dyssynchrony in dilated cardiomyopathy with intraventricular conduction delay as depicted by 3D tagged magnetic resonance imaging. Circulation 2000 Jan 4;101(1):E2.
Компенсаторные механизмы
Желудочковое ремоделирование
Изменения сердечных размеров, формы, структуры и функции в результате хронического гемодинамического стресса

Патогенез сердечной недостаточности при различных заболеваниях1,2
Развитие острого инфаркта миокарда (ОИМ) с последующим очаговым снижением сократимости миокарда и дилатацией полости ЛЖ (ремоделирование) является наиболее частой причиной ХСН. При длительно существующей коронарной недостаточности без инфаркта миокарда может прогрессировать потеря жизнеспособности миокарда, диффузное снижение сократимости ("спящий" миокард), дилатация камер сердца и развитие симптомов ХСН.
Изменения миокарда ЛЖ, получившие название гипертонического сердца, также могут быть причиной ХСН. Причем у многих таких больных долгое время сохраняются нормальными сократимость миокарда и ФВ ЛЖ, а причиной декомпенсации могут быть нарушения наполнения сердца кровью в диастолу.
Ишемическая Болезнь Сердца
Артериальная Гипертония
Национальные рекомендации по диагностике и лечению ХСН (Утверждены съездом кардиологов РФ в октябре 2003 г.) Журнал Сердечная Недостаточность. 2003;4(6):276–297.
Cleland JG, Swedberg K, Follath F et al. The EuroHeart Failure survey programme a survey on the quality of care among patients with heart failure in Europe. Part 1: patient characteristics and diagnosis. Eur Heart J. 2003;24(5):442–463.

30%
70%
Диаст. дисфункция
Сист. дисфункция
(EF < 40%)
(EF > 40 %)
Дисфункция ЛЖ (ДЛЖ)
систолическая: нарушение сокращения
Примерно 2\3 пациентов с ХСН имеют систолическую дисфункцию
диастолическая: нарушение расслабления\наполнения
1 Lilly, L. Pathophysiology of Heart Disease. Second Edition p 200

Stroke
Volume
Преднагрузка
Постнагрузка
Сократимость
СВ
ЧСС
Факторы, влияющие на функционирование желудочков
Синхронность систолы стенок
Норм. функционирование
клапанов

Перегрузка
объёмом
Перегрузка
давлением
Утрата
миокарда
Нарушение
сократимости
ДЛЖ
ФВ < 40%
↓ СВ
гипоперфузия
↑ КСО
↑ КДО
Застой в малом круге
Дисфункция левого желудочка

Результаты снижения среднего артериального давления
↓ Среднее АД (BP)
=
↓ СВ
x
Общее периферическое сопротивление

Гемодинамическое обоснование симптомов ХСН

Гемодинамическое обоснование симптомов ХСН
КДД ЛЖ ↑
Давление в ЛП ↑
Давление в лёгочных капиллярах ↑
Застой в лёгких

Критерии, используемые для определения диагноза ХСН
Объективные признаки дисфункции сердца
ЭКГ, R-графия грудной клетки
Систолическая дисфункция (снижение ФВлж)
Диастолическая дисфункция (допплер –ЭхоКГ, повышение ДЗЛА)
Гиперактивность натрий уретического пептида

Кардиальные механизмы компенсации
Одновременно происходит снижение диастолической податливости камер сердца и развивается диастолическая дисфункция.
Кроме того, наблюдаются выраженные нарушения метаболизма миокарда:
уменьшается АТФ-азная активность миозина, обеспечивающего сократимость миофибрилл за счет гидролиза АТФ;
нарушается сопряжение возбуждения с сокращением;
нарушается образование энергии в процессе окислительного фосфорилирования и истощаются запасы АТФ и КФ.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ХСН
Одышка (dyspnoe)

Ортопноэ (orthopnoe)
Ортопноэ - это одышка, возникающая в положении больного лежа с низким изголовьем и исчезающая в вертикальном положении
Причины ортопноэ - переход жидкости из брюшной полости и ног в грудную клетку с повышением гидростатического давления в легочных капиллярах и высокое стояние диафрагмы в положении лежа.

Положение ортопноэ
это вынужденное сидячее или полусидячее положение в постели, как правило, с опущенными вниз ногами

Сопровождает одышку, появляясь либо в горизонтальном положении больного, либо после физической нагрузки (“сердечный бронхит”)
В отличие от кашля при бронхолегочных заболеваниях у больных с хронической СН кашель является непродуктивным и проходит после эффективного лечения сердечной недостаточности
Непродуктивный сухой кашель

Сердечная астма - это приступ интенсивной одышки, быстро переходящей в удушье
Приступ чаще всего развивается ночью, когда больной находится в постели
Больной садится, но это не приносит облегчения: удушье постепенно нарастает, сопровождаясь сухим кашлем, возбуждением, страхом больного за свою жизнь. После неотложной терапии приступ купируется. Если удушье прогрессирует, то развивается отек легких
Сердечная астма
(“пароксизмальная ночная одышка”)

Ощущение сердцебиений чаще всего связано с характерной для больных с СН синусовой тахикардией, возникающей в результате активации симпато-адреналовой системы
СЕРДЦЕБИЕНИЕ
появляются даже на фоне небольших
физических нагрузок, также относятся к ранним проявлениям хронической СН
ВЫРАЖЕННАЯ МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ, БЫСТРОЕ УТОМЛЕНИЕ И ТЯЖЕСТЬ В НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЯХ

Увеличение диуреза в ночное время —характерный симптом, появляющийся у больных уже на ранних стадиях развития хронической СН
Следует иметь в виду, что в терминальной стадии хронической СН, когда сердечный выброс и почечный кровоток резко уменьшаются даже в покое, наблюдается значительное уменьшение суточного диуреза — олигурия
НИКТУРИЯ

Локализуются в местах наибольшего гидростатического давления в венах
Отеки на ногах сочетаются с акроцианозом и похолоданием конечностей. При длительном существовании отеков появляются трофические изменения кожи — ее истончение и гиперпигментация
ОТЕКИ

Отеки голени и стоп у больного с правожелудочковой сердечной недостаточностью (а — слева); отеки и трофические изменения кожи у больной с правожелудочковой сердечной недостаточностью (б — справа)

Набухание шейных вен - признак повышения центрального венозного давления (ЦВД), т.е. давления в правом предсердии (ПП), и застоя крови в большом круге кровообращения

Лицо Корвизара у больной с бивентрикулярной ХСН
Определяется акроцианоз, одутловатость лица, набухание шейных вен

резкое снижение массы тела, уменьшение толщины подкожно-жирового слоя, атрофия височных мышц и мышц гипотенора
развивается в терминальной стадии ХСН.
“СЕРДЕЧНАЯ КАХЕКСИЯ”

Результаты пальпации и перкуссии сердца у больных с ХСН
а — смещение верхушечного толчка и левой границы сердца при дилатации ЛЖ
б — усиленный и разлитой сердечный толчок и эпигастральная пульсация при гипертрофии и дилатации ПЖ
в — смещение правой границы сердца при дилатации ПЖ

ЗАПОМНИТЕ
Патологический III тон (S3) и, соответственно, протодиастолический ритм галопа — важнейший аускультативный признак объемной перегрузки желудочка, сопровождающейся его дилатацией
У больных с систолической формой ХСН ритм галопа — это “крик сердца о помощи” (В.П. Образцов).
NB!

Классификация СН

Классификация хронической сердечной недостаточности
Основные термины
Клиническая стадия сердечной недостаточности
Функциональный класс пациента
Вариант сердечной недостаточности

Варианты ХСН
ХСН со сниженной ФВ ЛЖ (ХСН-снФВ, где ФВ ЛЖ менее 40%),
ХСН с промежуточной ФВ ЛЖ (ХСН-прФВ, где ФВ ЛЖ от 40 до 49%) и
ХСН с нормальной ФВ ЛЖ (ХСН-сФВ, где ФВ ЛЖ более 50%)
ФВ = УО или (КДО – КСО) / КДО х 100%

Основные клинические формы СН
Систолическая и диастолическая СН

Особенности функции ЛЖ при систолической (б) и диастолической (в) формах ХСН
КДД ЛЖ, равное 30 мм рт. ст., — критическое давление наполнения, при котором развивается отек легких.
Внизу показана зависимость КДД от КДО желудочка (а — нормальная зависимость)

Классификация ХСН 2002
(Н. Д. Стражеско, В.X.Василенко, 1935)

Функциональная классификация ХСН
Нью-Йоркской Ассоциации Сердца

Стадии ХСН могут ухудшаться,
несмотря на лечение)
Функциональные классы ХСН (могут изменяться на фоне лечения как в одну, так и в другую сторону))

Классификация ХСН: Эволюция и прогресс
Четыре стадии ХСН (ACC/AHA Guidelines):
стадия A: Высокий риск ХСН без структурных изменений сердца
стадия B: Структурные изменения сердца без симптомов ХСН
стадия C: Симптомы ХСН в прошлом или настоящем при наличии структурных изменений сердца
стадия D: конечная стадия, которая требует специальных мероприятий
Hunt, SA, et al ACC/AHA Guidelines for the Evaluation and Management of Chronic Heart Failure in the Adult, 2001

Классификация ХСН
По степени выраженности
Бессимптомная
Симптомная
Рефрактерная
По преимущественному поражению
Левожелудочковая
Правожелудочковая
Тотальная

Левосторонняя
ХСН
Правосторонняя
Тотальная или застойная
Застойные явления в легких;
Гипотония;
Периферическая вазоконстрикция со снижением перфузии тканей
Периферические отеки;
Асцит;
Кардиальный ЦП
Повышенное центральное венозное давление
Одновременно имеются признаки левосторонней и правосторонней сердечной недостаточности