Содержание
- 2. Миодистрофии Дюшенна и Беккера. Форма Дюшенна широко распространена в мире и встречается с частотой 1 на
- 3. Термином «мышечные дистрофии» обозначают группу клинически полиморфных генетически детерминированных заболеваний, в основе которых лежат первичные прогрессирующие
- 4. Этиология и патогенез. Миодистрофии Дюшенна и Беккера являются аллельными вариантами, наследуются по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой
- 5. Клиническая картина. Первые клинические симптомы у большинства мальчиков с мио дистрофией Дюшенна возникают до 3-5 лет
- 6. Двигательные функции относительно стабилизируются между 3 и 6 годами жизни. В большинстве случаев возможность ходить и
- 7. В части больных обнаруживаются различные признаки эндокринопатии: адипозогенитальный синдром, низкорослость. Всвязи с дефицитом церебральных изоформ дистрофина
- 8. Миодистрофия Беккера (рис. 6.7) может развиваться после 15-20 лет, протекает гораздо мягче. Больные с этой формой
- 12. Диагностика Иммуногистохимическая реакция Рентгенография костей помогает выявить атрофию диафизов длинных трубчатых костей, истончение кортикального слоя, сужение
- 13. Дифференциальная диагностика Миодистрофии Дюшенна и Беккера проводится с врожденной дисплазией тазобедренных суставов, витамин- D-резистентным рахитом, проксимальными
- 15. Скачать презентацию