Сестринский процесс при эндокринных заболеваниях

Врожденный гипотериоз
В основе заболевания лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, приводящая к задержке развития и дифференцировки всех органов и систем
В первую очередь у плода, новорожденного ребенка «страдает» от недостатка тиреоидных гормонов центральная нервная система

Установлена тесная взаимосвязь между сроками от начала заместительной терапии и индексом интеллектуального развития ребенка в дальнейшем
Благоприятное умственное развитие можно ожидать только при начале лечения в первый месяц жизни ребенка

Клиника в ранний постнатальный период
-переношенная беременность (более 40 недель)
-большая масса тела при рождении (более 3.500 гр.)
-отечное лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком,
- локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп
-признаки незрелости при доношенности по сроку беременности

-низкий грубый голос при плаче, крике
-позднее отхождение мекония
-позднее отпадение пупочного канатика (остатка), плохая эпителизация пупочной ранки
-затянувшаяся желтуха

На 3-4 месяце жизни
-сниженный аппетит, затруднение при глотании
-плохая прибавка массы тела
-метеоризм, запоры
-сухость, бледность, шелушение кожных покровов
-гипотермия (холодные кисти, стопы)
-ломкие, сухие, тусклые волосы
-мышечная гипотония

После 5-6 месяца жизни на первый план выступает нарастающая задержка психомоторного, физического развития
Пропорции тела у детей с гипотериозом без лечения приближаются к хондродистрофическим, отстает развитие лицевого скелета (широкая запавшая переносица, гипертелоризм, позднее закрытие родничков). Запаздывает прорезывание, а позднее и смена зубов
Кардиомегалия, брадикардия, грубый низкий голос, стридорозное дыхание, цианоз носогубного треугольника

Шкала Апгар для скрининга

Неонатальный скрининг
1 этап- родильный дом
У всех новорожденных на 4-5 день жизни (у недоношенных детей на 7-14 день жизни) берется кровь (чаще из пятки) и в виде капель (6-8 капель) наносится на специальную пористую, фильтровальную бумагу
Все полученные и высушенные образцы крови отсылаются в специализированную лабораторию, где проводится определение ТТГ

Иммунологическая система
« Дельфия»
-Уровень ТТГ до 20 мкЕД/мл – вариант нормы
- Концентрация ТТГ : 20-50- мкЕД/мл- нужно проверить повторно, уведомить поликлинику по месту жительства для определения концентрации ТТГ в сыворотке крови
-Концентрация ТТГ: 50-100 мкЕД/ мл- можно заподозрить врожденный гипотериоз
-Концентрация ТТГ: более 100 мкЕД/мл – сразу же начинать лечение

2 этап- детская поликлиника
Динамическое диспансерное наблюдение- проводится контрольное исследование концентрации гормонов ТТГ, Т3,Т4 в следующие сроки: через 2 недели и 1,5 месяцев после заместительной терапии, затем в 3 мес, 6 мес, 9 мес
Затем в 1 год проводится уточнение диагноза
Лечение L – тироксином. Доза подбирается индивидуально

Группы риска новорожденных по развитию транзиторного гипотериоза
-недоношенные дети
-новорожденные с низким весом при рождении, внутриутробной гипотрофией
-Новорожденные с внутриутробными вирусно- бактериальными инфекциями
-Новорожденные от матерей, получавших во время беременности тиреостатические препараты
-новорожденные от матерей с эндемическим зобом, не получавшим во время беременности йодную профилактику
-Новорожденные от матерей с заболеваниями щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит, гипотериоз)

Лечение
Должно быть начато не позднее первого месяца
Препарат l – Тироксин выпускается в дозе 25 мкг, 50 мкг, 100 мкг
-Всю суточную дозу необходимо давать утром натощак, за 30 минут до завтрака, желательно в неразжеванном виде с небольшим количеством жидкости
В крови создается «депо» этого препарата, которое расходуется по мере необходимости
Показателем адекватности получаемого лечения при гипотериозе( у детей старше года) служит нормальный уровень ТТГ в сыворотке крови

Рекомендуемые дозы L- тироксина

Факторы, влияющие на рост
- Семейная предрасположенность
( генетические факторы) – ростовые показатели обоих родителей одинаково важны для растущего ребенка (Если рост обоих родителей ниже среднего, нередко мальчики имеют рост даже ниже, чем рост отца, а девочки – ниже, чем рост матери).
-Внутриутробные факторы (наиболее интенсивный рост как раз происходит во время беременности). Рост ребенка будет ниже ожидаемого, если внутриутробно не получал адекватного питания или испытывал какие- либо другие проблемы

Наиболее высокие темпы роста во внутриутробном периоде отмечаются в середине беременности, т. е между 3-м и 6-м месяцами
Если в течение этого периода имеются повреждения плаценты, ребенок может родиться с дефицитом роста и низкой массой тела

Рост после рождения
Период младенчества – в течение которого рост зависит преимущественно от внутриутробного фактора и адекватного питания- очень быстрый рост( 1 год – 25 см, 2 год- 12-10 см)
-Период детства - в течение которого рост регулируется преимущественно гормоном роста,, относительно постоянный рост . Если в организме не вырабатывается достаточное количество гормона роста, скорость роста снижается с 5-7 см/год до 3-4 см/год

Период подросткового развития -.в течение которого рост регулируется как гормоном роста, так и половыми гормонами ( эстроген и тестостерон).
Подростковый скачок. У девочек эта стадия обычно начинается за год до первого менструального цикла. У девочек- между 12-13 годами, у мальчиков- с 14-15 лет. Сроки могут варьировать

Таким образом, если мы хотим своевременно диагностировать те случаи низкорослости, при котором может быть оказана медицинская помощь, необходимо регулярное измерение роста и оценка его динамики каждого ребенка. Чем раньше заподозрено замедление роста, и начато лечение( т. е. чем больше времени оставлено для роста), тем выше может быть конечный рост

Щитовидная железа вырабатывает тироксин, а гипофиз- гормон роста
Гипофиз находится под контролем гипоталамуса, расположенного в срединных структурах мозга

Гормон роста необходим для нормального физического развития
Гормон роста вырабатывается в гипофизе, откуда он эпизодически высвобождается в кровеносное русло.
В дневное время секретируется лишь незначительное количество гормона роста, тогда как ночью его концентрации максимальны

Гипофизарный нанизм
Задержка роста у детей может быть связана с несколькими причинами. Одна из них- неспособность гипофиза вырабатывать достаточное количество гормона роста
Ребенок «выпадает» из своего нормального графика роста

Лечение гормоном роста
Гормон роста представляет собой белок, поэтому при приеме внутрь, как и другие белки, он переваривается
Инъекции делают в вечернее время, в бедро, может делать сам ребенок
Гормон роста генотропин16 МЕ/Мл- на 10-20 дней терапии

Сахарный диабет
-заболевание поджелудочной железы, развивающееся вследствие относительной или абсолютной недостаточности инсулина, приводящее к нарушению утилизации углеводов, нарушению жирового и белкового обмена, проявляющаяся гипергликемией

Этиология
У детей развивается СД 1 типа – инсулинзависимый вариант вследствие нарушения деятельности бетта- клеток островкового аппарата поджелудочной железы, приводящие к дефициту инсулина
Доказана генетическая предрасположенность Она реализуется под воздействием пусковых механизмов (триггеров):
1)вирусы (краснуха, эпидемический паротит, грипп), 2)лекарственные препараты
3)травмы, 4)стрессы,
5)ожирение, 6)заболевания поджелудочной железы, 7)муковисцидоз
8) токсические и лекарственные вещества

Сахарный диабет типа 1 (СД1)
может манифестировать в любом возрасте, но наиболее часто — в детском и юношеском.
А. Аутоиммунный сахарный диабет характеризуется гибелью бета-клеток, наличием аутоантител к бета-клеткам, абсолютной инсулиновой недостаточностью, полной инсулинозависимостью, тяжелым течением с тенденцией к кетоацидозу, ассоциацией с генами главного комплекса гистосовместимости (HLA).
B. Идиопатический сахарный диабет также протекает с гибелью бета-клеток и склонностью к кетоацидозу, но без признаков аутоиммунного процесса (специфических аутоантител и ассоциации с HLA-системой). Эта форма заболевания характерна для пациентов африканского и азиатского происхождения

Сахарный диабет типа 1 (СД1) — аутоиммунное заболевание, развивающееся у генетически предрасположенных к нему лиц, при котором хронически протекающий лимфоцитарный инсулит приводит к опосредованной T-лимфоцитами деструкции бета-клеток с последующим развитием абсолютной инсулиновой недостаточности со склонностью к развитию кетоацидоза.
СД1 — многофакторное, полигенно наследуемое заболевание

Патогенез
На фоне триггеров под воздействием макрофагов происходит аутоиммунное разрушение бетта- клеток, при котором снижается уровень инсулина
Глюкоза перестает утилизироваться тканями и накапливается в крови – развивается гипергликемия. Она приводит к глюкозурии, которая тянет за собой воду – развивается полиурия. Ткани испытывают недостаток воды- отмечается жажда
Для компенсации энергетического голодания клеток включаются механизмы эндогенного синтеза глюкозы из жиров и белка
Голод клеток из-за липолиза и протеолиза приводит к повышенному аппетиту (полифагия)

Фазы течения СД
доклинический диабет;
манифестация, или дебют сахарного диабета;
частичная ремиссия, или фаза «медового месяца»;
хроническая фаза пожизненной зависимости от инсулина;
нестабильный этап препубертатного периода;
стабильный период, наблюдающийся после периода полового созревания.
Доклинический диабет может длиться месяцы или годы.

Клиника (проблемы пациента)
Потенциальный диабет - стадия генетической предрасположенности, наблюдается у детей из группы риска:
-наличие СД у родственников, близнецов
-ожирение, хронический панкреатит
-рецидивирующие стоматиты
- частые гнойно- воспалительные заболевания
Латентный диабет - нарушается толерантность к глюкозе, клиники нет.
Через 2 часа после нагрузки сахаром уровень глюкозы не возвращается к норме (3,5-5,5 ммоль/л)

Глюкозотолерантный тест - определяют уровень сахара в крови утром натощак и через 2 часа после приема раствора глюкозы (1,75 г на1кг фактической массы)

Явный СД- проявляется полидипсией (жажда), полиурией, снижением массы тела на фоне чрезмерного аппетита (полифагия)
Особенности СД у детей школьного и дошкольного возраста
Недомогание, слабость, повышенная утомляемость, головокружение, снижение умственной и физической активности, выпивают 5-6 литров воды, никтурия, похудение ребенка на фоне повышенного аппетита
-сухость кожи, слизистых, присоединение грибковой инфекции, опрелости, у девочек- вульвит, себорея на волосистой части головы, язык вишневый, диабетический румянец на щеках, лбу, веках, подбородке

Особенности СД детей грудного возраста
Заболевание проявляется резким беспокойством, дети жадно захватывают соску и грудь, успокаиваются на короткое время только после питья
-Отмечается снижение массы тела
-Родители обращают внимание на «накрахмаленные пеленка» - из- за отложения кристаллов сахара
-Характерны стойкие опрелости
-Часто присоединяется гнойная инфекция

Частичная ремиссия или фаза «медового месяца»
Наблюдается после начала лечения инсулином примерно у 80% детей, продолжительность составляет от нескольких недель до полугода, редко — год и дольше. Фаза ремиссии сахарного диабета является временной и не означает излечения (E).
полная ремиссия — прекращение введения инсулина без ухудшения показателей гликемии;
частичная ремиссия — потребность в инсулине составляет менее 0,5 ЕД/кг, а концентрация гликированного гемоглобина (HbA1c) в крови — менее 7%.

Осложнения
-Жировая инфильтрация печени –
развивается вследствие истощения
запасов гликогена и избыточного
поступления нейтрального жира в
гепатоциты. Печень увеличена,
плотная
-Диабетическая микроангиопатия
Генерализованное поражение мелких сосудов, выражающееся в утолщении базальной мембраны с нарушением кровоснабжения и функции органов (нефропатия, ретинопатия, ангиопатия н/ конечностей с развитием трофических язв)

Цели лечения детей и подростков с СД1:
достижение максимально близкого к норме уровня углеводного обмена;
нормальное физическое и соматическое развитие ребенка;
развитие самостоятельности и мотивации к самоконтролю;
профилактика специфических осложнений сахарного диабета.

Принципы лечения
1. Заместительная терапия препаратами инсулина:
-ультракороткого (хумалог, новорапид, апидра) –через 5-15 мин, пик действия 1-2 часа
-короткого (актрапид)- действие через 15-30мин,пик-2-4 часа
-продленного действия ( хумулин Н, лантус)– через 1-2ч, длительность -18-24 часа

Аналоги ультракороткого действия
— аспарт (НовоРапид), глулизин (Апидра), лизпро (Хумалог) (-0,15—0,35мин, пик- 1—3часа, длительность- 3—5ч)
Простой — короткого действия (Актрапид НМ, Хумулин Регулар, Инсуман Рапид) (начало-0,5—1 , пик-2—4ч, длит- 5—8ч)
Средней длительности действия (Протафан HM, Хумулин НПХ, Инсуман Базал) (начало-2—4 ,пик-4—12ч, длит- 12—24 )
Базальные аналоги инсулина Аналог инсулина гларгин (Лантус) (начало-2—4, пик Нет, длит- 24ч)
Аналог инсулина детемир (Левемир) (начало-1—2, пик- 6—12ч, длит- 20—24ч)

Инсулины вводят п/к, доза суточная – 0,5-0,7 ЕД/кг (В первые 1—2 года, Через 5 лет до 1 ЕД/кг), зависит от срока заболеваемости, степени тяжести, подбирается в стационаре, на 1 ХЕ требуется 2 ЕД инсулина

Аналоги ультракороткого действия (Хумалог, НовоРапид и Апидра) вводятся непосредственно перед приемом пищи (C), обладают сходными временными профилями действия вне зависимости от дозы (C). Применение аналогов ультракороткого действия снижает частоту гипогликемии (A, B).
Беспиковые аналоги инсулина продленного действия: Лантус вводится 1 раз в сутки, может назначаться 2 раза в сутки для обеспечения оптимального базального уровня инсулина в крови (C).

2.Диетотерапия
Питание должно быть сбалансировано по б, ж, у - стол №9
-Исключают легоусвояемые углеводы- сахар, мед, конфеты, манная, рисовая крупа, виноград, бананы, хурма
-Они заменяются на углеводы, содержащие клетчатку (ржаная мука, гречневая крупа, овощи, фрукты, ягоды)
-Сахар заменяют
сорбитом, ксилитом

Хлебная единица – условное понятие, которое содержит 12 г углеводов (один кусок хлеба)
1 ХЕ повышает глюкозу крови на 2,8 ммоль/л

Завтрак: белый хлеб – 2 ХЕ
Салат листовой-0 ХЕ
Яйцо всмятку- 0ХЕ
Масло сливочное -0ХЕ Чай с сахарозаменителем- 0ХЕ
2 завтрак : апельсин 1 штука- 1ХЕ
Обед: рис отварной 4 ст л. – 2ХЕ
Хлеб ржаной – 2ХЕ
Суп говяжий с лапшой и овощами – 0,5 ХЕ
Грудки куриные - 0ХЕ
Чай с сахарозаменителем -0ХЕ
Полдник: яблоко среднее – 1ХЕ
Ужин: картофель отварной 2штуки – 2ХЕ
Хлеб белый – 1ХЕ
Горох с морковью – 0,5 ХЕ
2 ужин: йогурт – 2ХЕ

Физическая нагрузка
ЛФК – как метод снижения уровня сахара в крови – проводят в период максимального повышения глюкозы
Рекомендуют гигиеническую гимнастику, ходьбу на
4-5 км, плавание, игру
в бадминтон

Диагностика:
-жалобы и анамнез
-определение уровня сахара в крови глюкометром
-определение уровня сахара в моче глюкотестом
-определение кетоновых тел

Гипергликемия — главный лабораторный признак СД. Нормальные показатели уровня глюкозы в капиллярной крови: новорожденные — 1,6—4,0 ммоль/л; доношенные грудные дети — 2,78—4,4 ммоль/л;
дети раннего возраста и школьники — 3,3—5,0 ммоль/л.
Глюкозурия. В норме у здорового человека глюкоза в моче отсутствует
Кетоны. Определяют уровни ацетоацетата в моче и -оксибутирата в крови. Уровень -оксибутирата в крови выше 0,5 ммоль/л является повышенным
Уровень гликированного гемоглобина отражает состояние углеводного обмена в течение последних трех месяцев. Оценка уровня HbA1c используется для подтверждения диагноза СД и оценки степени компенсации углеводного обмена у больных СД, получающих лечение. Нормальный уровень HbA1c составляет 4—6%, HbA1 — 5—7,8%.

Инсулиновая помпа –носимый дозатор инсулина- через установленную в теле иглу в течение суток вводят инсулин короткого действия

Инсулиновая помпа — мобильное электронное устройство, постоянно носимое пациентом, весом 65—100 г. В ней используется только один вид инсулина, в основном быстродействующие аналоги инсулина, который подается в двух режимах — базисном и болюсном.
Преимущества инсулиновых помп: индивидуальный подбор базисной скорости введения инсулина;
-возможность уменьшить скорость базисной подачи при физической нагрузке вплоть до отмены;
расширенные возможности болюсного режима (стандартный, пролонгированный и многоволновой);
- снижение вариабельности действия вследствие использования аналогов инсулина ультракороткого действия;
- возможность подачи малых доз инсулина с точностью до 0,01 ЕД;
-уменьшение количества инъекций.
Показания к использованию помповой терапии: невозможность достижения компенсации углеводного обмена, большая вариабельность уровня глюкозы в течение суток вне зависимости от уровня HbA1c (C); «феномен утренней зари» (E); снижение качества жизни (E); частые гипогликемии (C); дети младшего возраста с низкой потребностью в инсулине, особенно младенцы и новорожденные — не существует возрастных ограничений использования помп (E); иглофобия (E); регулярные занятия спортом (E)

-
Диабетический кетоацидоз
острое осложнение сахарного диабета являющееся следствием абсолютной или относительной инсулиновой недостаточности и резкого снижения утилизации глюкозы тканями организма.
Причины: несвоевременная диагностика СД, ошибки в введении инсулина, нарушения диеты, физическое и психическое перенапряжение, инсулинорезистентность, хирургические операции, травмы, острые воспалительные процессы и инфекции.

Клиника: кома с утратой сознания, кожа сухая, бледная, «диабетический румянец», тургор тканей снижен, «мягкие» глазные яблоки, ЧСС ↑, АД↓ , олигоурия, запах ацетона изо рта.
Лабораторно: гликемия 20-30 ммоль/л, глюкозурия

Неотложная помощь
1.Определить глюкозу в крови (глюкометр).
2.Обеспечить проходимость дыхательных путей.
3. Оксигенотерапия.
4.0,9% физ.раствор в/в капельно 20 мл/кг в течение 1 часа. Если гликемия < 16,7 ммоль/л 5% р-р глюкозы.(t р-ра 37◦С)
5.Инсулин короткого действия (актрапид, хумулин в/в в дозе 0,1 ЕД/кг час в 20 мл 0,9% физ.р-ра)
6.Транспортировка в ОРИТ.

-
Гипогликемическая кома
– острое осложнение сахарного диабета, обусловленное резким падением сахара в крови с последующим снижением утилизации глюкозы мозгом и гипоксией мозга.
Причины: передозировка инсулина, повышенная чувствительность к инсулину, несвоевременный прием пищи после введения инсулина, психоэмоциональные перегрузки, острые заболевания.

Клиника: внезапное начало, сознание отсутствует, гипотония, арефлексия, бледность кожи, профузный пот, тахикардия, АД N, дыхание частое, поверхностное.
Лабораторно: гипогликемия меньше 3,5 ммоль/л, сахара в моче нет.