Пролапс митрального клапана и дизъюнкция. Оценка рисков ВСС

Пролапс митрального клапана – систолическое выбухание одной или обеих митральных створок в ЛП.
Что такое пролапс митрального клапана?
Пролапс митрального клапана
Пролапс митрального клапана

Эпидемиология
Патология распространена среди 1–2,5% населения (Freed LA, Levy D, Levine RA, Larson MG, Evans JC, Fuller DL, Lehman B, Benjamin EJ. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med. 1999 Jul 1)
По мнению многих специалистов, в мире не существует полноценных сведений о распространенности клапанных пороков сердца, в связи с чем необходимо проведение глобального эпидемиологического исследования.
Распространенность митральной регургитации в сочетании с пролапсом МК, по данным J. Chikwe, составляет 2–6% в популяции
Клинические рекомендации. Пролапс митрального клапана. 2016

Классификация ПМК

Иссеченные митральные клапаны у пациентов с митральным пролапсом и значительной митральной регургитацией имели значительное увеличение площади поверхности как передней, так и задней створок МК.
При гистологическом исследовании обнаруживают истончение коллагенового фиброзного слоя створок, от которого зависит их структурная целостность, сопровождающееся утолщением губчатого слоя с отложением мукоидного (миксоматозного) вещества
Размеры митрального кольца увеличиваются, сухожильные хорды часто бывают тонкими, удлиненными и разорванными.
Патологические исследования показали, что пролапс ограничивается задней створкой в ​​67% случаев, передней створкой в ​​10% случаев и обеими створками в 23% случаев.
Boudoulas KD, Pitsis AA, Mazzaferri EL, Gumina RJ, Triposkiadis F, Boudoulas H. Floppy mitral valve/mitral valve prolapse: A complex entity with multiple genotypes and phenotypes. Prog Cardiovasc Dis. 2020 May-Jun;63
Патологические изменения

Нормальный (Г) и миксоматозный (Д) митральный клапан (окрашивание по Мовату; коллаген окрашивается в желтый цвет, эластин — в черный, протеогликаны — в синий). В миксоматозных клапанах коллаген фиброзной ткани рыхлый и неорганизованный, протеогликаны (*) откладываются в губчатом слое, эластин в предсердии не организован.
Robbins and Cotran PATHOLOGIC BASIS OF DISEASE Eighth Edition 2016
Патологоанатомическая картина

Митральный клапан с фиброэластической недостаточность характеризуется истончением створок, что, как полагают, связано с нарушением образования соединительной ткани, с дефицитом коллагена, эластина и протеогликанов.
Характерно удлинение и разрыв сухожильных хорд.
Однако на уровне пролапса сегмента створки обнаруживаются локальные изменения как при болезни Барлоу.
Четкой гистологической разницы между фиброэластическая недостаточность и болезнью Барлоу не было обнаружено
«Стресс-фактор»?
Фиброэластическая недостаточность (1)
van Wijngaarden AL, Kruithof BPT, Vinella T, Barge-Schaapveld DQCM, Ajmone Marsan N. Characterization of Degenerative Mitral Valve Disease: Differences between Fibroelastic Deficiency and Barlow's Disease. J Cardiovasc Dev Dis. 2021 Feb 22

van Wijngaarden AL, Kruithof BPT, Vinella T, Barge-Schaapveld DQCM, Ajmone Marsan N. Characterization of Degenerative Mitral Valve Disease: Differences between Fibroelastic Deficiency and Barlow's Disease. J Cardiovasc Dev Dis. 2021 Feb 22
Фиброэластическая недостаточность (2)

Дизъюнкция кольца митрального клапана. Что это?
Essayagh B, Sabbag A, Antoine C, Benfari G, Batista R, Yang LT, Maalouf J, Thapa P, Asirvatham S, Michelena HI, Enriquez-Sarano M. The Mitral Annular Disjunction of Mitral Valve Prolapse: Presentation and Outcome. JACC Cardiovasc Imaging. 2021 Jun 10
Дизъюнкция кольца митрального клапана представляет собой изменение пространственного отношения между стенкой левого предсердия, прикреплением створок митрального клапана и верхней частью стенки левого желудочка
Происходит разъединение нормальной кольцевой структуры митрального клапана и задняя створка митрального клапана аномально прикрепляется непосредственно к стенке левого предсердия
Hiemstra YL, Tomsic A, Gripari P, van Wijngaarden AL, van der Pas SL, Palmen M, Klautz RJM, Pepi M, Bax JJ, Delgado V, Marsan NA. Evolution from mitral annular dysfunction to severe mitral regurgitation in Barlow's disease. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2021 Apr 19

Интерес к проблеме дизъюнкции кольца митрального клапана
2021
1986
Mitral disjunction
94 результата
Но…

Сердца без поражения митрального клапана
Пролапс митрального клапана
Ревматический порок сердца
Кальциноз кольца митрального клапана
Hutchins GM, Moore GW, Skoog DK. The association of floppy mitral valve with disjunction of the mitral annulus fibrosus. N Engl J Med. 1986 Feb 27
Дизъюкция кольца митрального клапана
Сердца из группы только с дизъюнкцией митрального клапана были от значительно более молодой группы лиц, чем сердца с пролапсом митрального клапана.
1986. Новые представления о патогенезе пролапса митрального клапана.

Angelini et al

Eriksson MJ, Bitkover CY, Omran AS, David TE, Ivanov J, Ali MJ, Woo A, Siu SC, Rakowski H. Mitral annular disjunction in advanced myxomatous mitral valve disease: echocardiographic detection and surgical correction. J Am Soc Echocardiogr. 2005 Oct;18
Первое исследование с использованием эхокардиографии
287 пациентов с различной степенью миксоматозной дегенерации
67 пациентов с тяжелой степенью
Дизъюнкция у основания задней створки у 98% пациентов с тяжелой степенью
Аналогичное состояние наблюдалось только у 9% с легкой и средней степенью тяжести
Предложены поправки в оперативной технике
Новые подходы в изучении вопроса

Konda T, Tani T, Suganuma N, Nakamura H, Sumida T, Fujii Y, Kawai J, Kitai T, Kim K, Kaji S, Furukawa Y. The analysis of mitral annular disjunction detected by echocardiography and comparison with previously reported pathological data. J Echocardiogr. 2017 Dec;15
Есть ли связь с регургитацией?
Ретроспективно изучено 1439 пациентов (средний возраст 65 ± 17 лет, 58% мужчин).
Эхокардиографические параметры сравнивались между пациентами с дизъюнкцией кольца митрального клапана и без.
125 случаев (8,7%) с дизъюнкцией кольца митрального клапана, из которых 15 (12%) также имели ПМК.
Число пациентов с ПМК в группе с дизъюнкцией кольца митрального клапана было значительно больше, чем в группе без дизъюнкции кольца митрального клапана (p <0,0001).
Степень митральной регургитации существенно не различалась между двумя группами.

Evolution from mitral annular dysfunction to severe mitral regurgitation in Barlow’s disease (1)
Hiemstra YL, Tomsic A, Gripari P, van Wijngaarden AL, van der Pas SL, Palmen M, Klautz RJM, Pepi M, Bax JJ, Delgado V, Marsan NA. Evolution from mitral annular dysfunction to severe mitral regurgitation in Barlow's disease. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2021 Apr 19
Clinical and echocardiographic characteristics of patients with Barlow’s disease (at the first echocardiographic assessment) as compared to healthy subjects
AML: anterior mitral leaflet; BD: Barlow’s disease; IQR: interquartile range; LAVI: left atrial volume index; LVEDD: left ventricular end-diastolic diameter; LVEF: left ventricular ejection fraction; LVESD: left ventricular end-systolic diameter; MAD: mitral annular disjunction; MR: mitral regurgitation; MV: mitral valve; PML: posterior mitral leaflet; SD: standard deviation; sPAP: systolic pulmonary artery pressure; TTE: transthoracic echocardiography; TV: tricuspid valve.

Evolution from mitral annular dysfunction to severe mitral regurgitation in Barlow’s disease (2)
Hiemstra YL, Tomsic A, Gripari P, van Wijngaarden AL, van der Pas SL, Palmen M, Klautz RJM, Pepi M, Bax JJ, Delgado V, Marsan NA. Evolution from mitral annular dysfunction to severe mitral regurgitation in Barlow's disease. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2021 Apr 19
Changes in echocardiographic parameters over time in patients with Barlow’s disease
AML: anterior mitral leaflet; IQR: interquartile range; LAVI: left atrial volume index; LVEDD: left ventricular end-diastolic diameter; LVEF: left ventricular ejection fraction; LVESD: left ventricular end-systolic diameter; MAD: mitral annular disjunction; MR: mitral regurgitation; MV: mitral valve; PML: posterior mitral leaflet; SD: standard deviation; sPAP: systolic pulmonary artery pressure; TTE: transthoracic echocardiography; TV: tricuspid valve.
P-values corrected for time in between the echocardiograms [5.1 years (IQR 3.0–8.4) for MR grade I/II and 3.1 years (IQR 1.5–4.9) for MR grade III/IV].

Hiemstra YL, Tomsic A, Gripari P, van Wijngaarden AL, van der Pas SL, Palmen M, Klautz RJM, Pepi M, Bax JJ, Delgado V, Marsan NA. Evolution from mitral annular dysfunction to severe mitral regurgitation in Barlow's disease. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2021 Apr 19
Evolution from mitral annular dysfunction to severe mitral regurgitation in Barlow’s disease (3)
P-value <0.05 within group: first versus last measurement, corrected for time between echocardiograms

Hiemstra YL, Tomsic A, Gripari P, van Wijngaarden AL, van der Pas SL, Palmen M, Klautz RJM, Pepi M, Bax JJ, Delgado V, Marsan NA. Evolution from mitral annular dysfunction to severe mitral regurgitation in Barlow's disease. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2021 Apr 19
Evolution from mitral annular dysfunction to severe mitral regurgitation in Barlow’s disease (4)

В рамках данного исследования произвели оценку клинических и эхокардиографических данных всех пациентов с миксоматозным поражением митрального клапана, которые прошли трансторакальное эхокардиографическое обследование в лаборатории данной группы исследователей в период с июля 2003 г. по сентябрь 2006 г. Миксоматозные изменения определялись как утолщение створки клапана более чем на 5 мм, и приводили к пролапсу более чем на 2 мм в левое предсердие при изучении вдоль парастернальной позиции длинной оси левого желудочка. Всего было включено 38 пациентов, критерии исключения отсутствовали.
Carmo P, Andrade MJ, Aguiar C, Rodrigues R, Gouveia R, Silva JA. Mitral annular disjunction in myxomatous mitral valve disease: a relevant abnormality recognizable by transthoracic echocardiography. Cardiovasc Ultrasound. 2010 Dec 9
У большинства пациентов средний класс по NYHA составлял 1,3 ± 0,9. Три пациента (8%) имели класс NYHA выше 2. У каждого пациента была определенная степень митральной регургитации, которая была тяжелой у 25 (66%). Одиннадцать пациентов уже имели операцию на митральном клапане (восстановление клапана у четырех пациентов, замена клапана у пяти пациентов и восстановление клапана с последующей заменой клапана у двух пациентов).
Попытки определить клинические проявления дизъюнкции кольца митрального клапана (1)

Дизъюнкция кольца митрального клапана присутствовала у 21 (55%) пациента (средняя длина: 7,4 ± 8,7 мм) и чаще встречался у женщин (61% против 38% у мужчин; p = 0,047).
Пациенты с дизъюнкцией кольца митрального клапана чаще испытывали боль в груди (43% против 12% при отсутствии дизъюнкцией кольца митрального клапана; p = 0,07).
Функция митрального кольца была значительно нарушена у пациентов с дизъюнкцией кольца митрального клапана: диаметр митрального кольца был парадоксально больше в систоле, чем в диастоле
Наблюдалась высокая распространенность фибрилляции предсердий в исследуемой группе. Шесть пациентов (16%) имели постоянную фибрилляцию предсердий, а еще 4 пациента (11%) имели по крайней мере один эпизод пароксизмальной фибрилляции предсердий. Не было различий относительно частоты фибрилляции предсердий между группой с разъединением кольца и без него
В группе с дизъюнкцией кольца митрального клапана наблюдалась повышенная частота преждевременных сокращений желудочков и неустойчивая желудочковая тахикардия, однако и эта связь не была статистически значимой. Но было обнаружено, что чем больше величина дизъюнкции, тем выше частота неустойчивой желудочковой тахикардии. Разъединение более 8,5 мм было определено критерием для прогнозирования риска неустойчивой желудочковой тахикардии с чувствительностью 67% и специфичностью 83%
Попытки определить клинические проявления дизъюнкции кольца митрального клапана (2)
Carmo P, Andrade MJ, Aguiar C, Rodrigues R, Gouveia R, Silva JA. Mitral annular disjunction in myxomatous mitral valve disease: a relevant abnormality recognizable by transthoracic echocardiography. Cardiovasc Ultrasound. 2010 Dec 9

Нормальное митральное кольцо претерпевает сложные конформационные изменения во время сердечного цикла. Эти движения совершаются не самим фиброзным кольцом, а являются следствием внешних сил: сокращение желудочка. Продольное сокращение волокон ЛЖ перемещает заднюю часть кольца к верхушке сердца. Передняя часть кольца, прикреплена к корню аорты и отклоняется кзади, таким образом кольцо принимает седловидную форму. Дополнительно, продольное сокращение ЛЖ тянет медиальную и латеральную часть кольца вниз и внутрь, усиливая кривизну.
В ситуации, когда имеется дизъюнкция, фиброзное кольцо не следует за сокращением ЛЖ, а демонстрирует парадоксальную динамику, соответствующую движению стенки предсердия. Кольцо просто растягивается вместе с левым предсердием во время систолы.
Влияние дизъюнкции на динамику митрального клапана
Lee AP, Jin CN, Fan Y, Wong RHL, Underwood MJ, Wan S. Functional Implication of Mitral Annular Disjunction in Mitral Valve Prolapse: A Quantitative Dynamic 3D Echocardiographic Study. JACC Cardiovasc Imaging. 2017 Dec;10

Han HC, Ha FJ, Teh AW, Calafiore P, Jones EF, Johns J, Koshy AN, O'Donnell D, Hare DL, Farouque O, Lim HS. Mitral Valve Prolapse and Sudden Cardiac Death: A Systematic Review. J Am Heart Assoc. 2018 Dec 4
Пролапс митрального клапана и внезапная сердечная смерть
Частота внезапной сердечной смерти с пролапсом митрального клапана 217 случаев на 100000 человеко-лет (за год жизни 100000 человек; за 10 лет жизни 10000 человек – 217 случаев)
Средний возраст 30 лет (от 6 до 79 лет)
69% составляли женщины.
Утолщение клапанов 99%
Изменение хорд 96%
47% случаев произошли во время физиологического или психологического стресса.
Частые желудочковые экстрасистолии или желудочковые аритмии (92% по холтеровскому мониторингу)
Фибрилляция желудочков наблюдается (81%) при внезапной сердечной смерти (все исследования выдвигают гипотезу о том, что внезапная сердечная смерть вызвана злокачественными желудочковыми аритмиями, однако документировано 6 случаев асистолии).
Преобладает (70%) пролабирование обеих створок клапана.
Умеренная митральная регургитация или менее в 83% случаев

Dejgaard LA, Skjølsvik ET, Lie ØH, Ribe M, Stokke MK, Hegbom F, Scheirlynck ES, Gjertsen E, Andresen K, Helle-Valle TM, Hopp E, Edvardsen T, Haugaa KH. The Mitral Annulus Disjunction Arrhythmic Syndrome. J Am Coll Cardiol. 2018 Oct 2
The Mitral Annulus Disjunction Arrhythmic Syndrome
Не наблюдалось различий в толщине митральной створки между пациентами с MAD с тяжелыми аритмическими аритмиями или без них (3,0 ± 1,0 мм против 3,4 ± 1,2 мм)
У 26 пациентов без ПМК толщина створок была аналогичной у пациентов с тяжелыми желудочковыми аритмиями и без них (2,7 ± 0,5 мм против 3,0 ± 1,3 мм)
Dejgaard LA, Lie ØH, Helle-Valle TM, Edvardsen T, Haugaa KH. Reply: Arrhythmic Mitral Annulus Disjunction and Mitral Valve Prolapse: Components of the Same Clinical Spectrum? J Am Coll Cardiol. 2019 Feb 19

Association of Mitral Annular Disjunction With Premature Cardiac Mortality in a Large Series of Autopsies
Zhou N, Zhao Q, Zeng X, Zheng D, Yue J, Zhang K, Mao D, Makielski JC, Cheng J. Association of Mitral Annular Disjunction With Premature Cardiac Mortality in a Large Series of Autopsies. J Am Coll Cardiol. 2021 Jan 5
1744 человека (1287 мужчин, средний возраст смерти 44 года)
399 случая дизъюнкции (22,9%, 305 мужчин, средний возраст смерти 41 год)

Essayagh B, Sabbag A, Antoine C, Benfari G, Batista R, Yang LT, Maalouf J, Thapa P, Asirvatham S, Michelena HI, Enriquez-Sarano M. The Mitral Annular Disjunction of Mitral Valve Prolapse: Presentation and Outcome. JACC Cardiovasc Imaging. 2021 Jun 10
595 человек с изолированным ПМК (278 женщин, средний возраст 61+-16)
186 (31%) случаев дизъюнкции кольца митрального клапана.
Дизъюнкция кольца митрального клапана. Аритмии, смертность

Факторы риска ВСС
Muthukumar L, Jahangir A, Jan MF, Perez Moreno AC, Khandheria BK, Tajik AJ. Association Between Malignant Mitral Valve Prolapse and Sudden Cardiac Death: A Review. JAMA Cardiol. 2020 Sep 1
ВСС
Молодые девушки
Синкопальное состояние
Случаи в семье ВСС
Индуцированные физической нагрузкой желудочковые экстрасистолы, неустойчивая желудочковая тахикардия, желудочковая тахикардия
Эхокардиография
«Вовлечение» обеих створок
Толщина створок > 5 мм
Дизъюнкция кольца митрального клапана (?)
Умеренная или тяжелая митральная регургитация (?)
«Молотящая» створка
Миокард
Знак Пикельхаубе
Механическая дисперсия миокарда (?)
МРТ
Фиброз левого желудочка (позднее усиление сигнала гадолиния)
Дзъюнкция кольца митрального клапана (?)
Systolic curling
Гипертрофия миокарда
Биомаркеры
sST2
ЭКГ в покое
Инверсия Т-зубца в нижних отведениях
Удлинение интервала QT
Желудочковые экстрасистолы, происходящие из области папиллярных мышц.
неустойчивая желудочковая тахикардия/ желудочковая тахикардия

Фиброэластическая недостаточность (3)
В исследование были включены 979 пациентов с ПМК и тяжелой митральной регургитацией, которым необходимо хирургическое вмешательство.
Оценка с помощью трансторакальной эхокардиографии
Выборка включала 637 пациентов с болезнью Барлоу и 342 с фиброэластической недостаточностью.
Общая распространенность дизъюнкции кольца митрального клапана составляла 16,2% (болезнь Барлоу: 21,8%; фиброэластическая недостаточность : 5,8%; p <0,001)
Mantegazza V, Tamborini G, Muratori M, Gripari P, Fusini L, Italiano G, Volpato V, Sassi V, Pepi M. Mitral Annular Disjunction in a Large Cohort of Patients With Mitral Valve Prolapse and Significant Regurgitation. JACC Cardiovasc Imaging. 2019 Nov;12

Синдром Морфана
Demolder A, Timmermans F, Duytschaever M, Muiño-Mosquera L, De Backer J. Association of Mitral Annular Disjunction With Cardiovascular Outcomes Among Patients With Marfan Syndrome. JAMA Cardiol. 2021 Oct 1
Наличие дизъюнкции кольца митрального клапана оценивали с помощью эхокардиографии
Всего было обследовано 142 пациента (72 женщины [51%]; средний возраст на момент первого осмотра - 25 лет [диапазон от 2 до 64 лет]).
48 пациентов (34%) имели дизъюнкцию кольца митрального клапана .
Пациенты с дизъюнкцией кольца митрального клапана чаще имели пролапс митрального клапана (34 из 48 [71%] против 14 из 94 [15%]; P <0,001), и неустойчивая желудочковая тахикардия (13 из 33 [39%] против 12 из 70 [17%]; P = 0,01).
Пациенты с аритмическими событиями (n = 5) и пациенты, которым требовалась операция на митральном клапане (n = 7) наблюдались исключительно в группе с дизъюнкцией кольца митрального клапана .

Scheirlynck E, Dejgaard LA, Skjølsvik E, Lie OH, Motoc A, Hopp E, Tanaka K, Ueland T, Ribe M, Collet C, Edvardsen T, Droogmans S, Cosyns B, Haugaa KH. Increased levels of sST2 in patients with mitral annulus disjunction and ventricular arrhythmias. Open Heart. 2019 Apr 28
Биомаркеры sST2 и TGF β1. Роль в объяснении патогенеза?
Концентрация sST2 была выше у пациентов с желудочковыми аритмиями по сравнению с пациентами без них (31,6 ± 10,1 нг / мл против 25,3 ± 9,2 нг / мл, p = 0,01).
Пороговое значение sST2, равное 26 нг / мл, позволяло дифференцировать пациентов с желудочковыми аритмиями и без них с чувствительностью 68% и специфичностью 58%.
При этом уровень sST2 не коррелировал с объемом митральной регургитации.
Не было различий в циркулирующих концентрациях TGFβ1 среди пациентов с аритмией и без нее (2,59 нг / мл (1,86–4,64) против 2,21 нг / мл (1,70–3,90), p = 0,29).
Уровни циркулирующего TGFβ1 были заметно выше у пациентов с LGE (миокард желудочков и папиллярные мышцы) по сравнению с пациентами без LGE (3,35 нг / мл (2,21–6,64) против 1,89 нг / мл (1,45–2,35), p <0,001).
Пациенты с MAD> 180˚ имели значительно более высокие уровни циркулирующего TGFβ1 (4,20 нг / мл (2,01–8,53) против 2,02 нг / мл (1,64–2,99), p = 0,003), а уровни TGFβ1 коррелировали со величиной окружности MAD.
Как LVEF, так и sST2 продемонстрировали дополнительную ценность вместе с LGE папиллярной мышцы, в оценке рисков у пациентов развития желудочковых аритмий

Aabel EW, Chivulescu M, Dejgaard LA, Ribe M, Gjertsen E, Hopp E, Hunt TE, Lie ØH, Haugaa KH. Tricuspid Annulus Disjunction: Novel Findings by Cardiac Magnetic Resonance in Patients With Mitral Annulus Disjunction. JACC Cardiovasc Imaging. 2021 Aug;14
А что с трикуспидальным клапаном? (1)

А что с трикуспидальным клапаном? (2)
Aabel EW, Chivulescu M, Dejgaard LA, Ribe M, Gjertsen E, Hopp E, Hunt TE, Lie ØH, Haugaa KH. Tricuspid Annulus Disjunction: Novel Findings by Cardiac Magnetic Resonance in Patients With Mitral Annulus Disjunction. JACC Cardiovasc Imaging. 2021 Aug;14

Что с этим делать?

Спасибо за внимание!

Пролапс митрального клапана
Семейный
Как часть заболевания соединительной ткани
Спорадический
Изолированный (несиндромальный)
Boudoulas KD, Pitsis AA, Mazzaferri EL, Gumina RJ, Triposkiadis F, Boudoulas H. Floppy mitral valve/mitral valve prolapse: A complex entity with multiple genotypes and phenotypes. Prog Cardiovasc Dis. 2020 May-Jun;63

MV с диффузным утолщением в настоящее время называют клапанами Барлоу, тогда как региональное утолщение створок MV, часто связанное с тонкими удлиненными сухожильными хордами, называют клапанами фиброэластической недостаточности
Недавние исследования также показали, что передний ПМК часто сосуществует с двустворчатым аортальным клапаном.
Boudoulas KD, Pitsis AA, Mazzaferri EL, Gumina RJ, Triposkiadis F, Boudoulas H. Floppy mitral valve/mitral valve prolapse: A complex entity with multiple genotypes and phenotypes. Prog Cardiovasc Dis. 2020 May-Jun;63

Фонокардиография
Netter’s cardiology 3rd edition George A. Stouffer, Marschall S. Runge, Cam Patterson, Joseph C. Rossi

Mitral valve prolapse • Sinus rhythm, or wide variety of arrhythmias • Inverted T waves in leads II–III, VF • T wave inversion in precordial leads • ST segment depression • Exercise-induced ventricular arrhythmias

Пациенты с внезапной сердечной смертью обычно имеют в анамнезе сложные желудочковые аритмии, фиброз сосочковых мышц ЛЖ и нижнезадней стенки.
У пациентов с пролапсом митрального клапана при отсутствии значительной митральной регургитации может возникать, но крайне редко.
Пациенты с пролапсом без значительной митральной регургитации, у которых была внезапная сердечная смерть, как правило, являлись относительно молодыми женщинами.
Сегодня остается клинической проблемой, как лучше идентифицировать данных пациентов высокого риска с целью профилактики внезапной сердечной смерти.
Нарушения сердечного ритма и внезапная сердечная смерть
Boudoulas KD, Pitsis AA, Mazzaferri EL, Gumina RJ, Triposkiadis F, Boudoulas H. Floppy mitral valve/mitral valve prolapse: A complex entity with multiple genotypes and phenotypes. Prog Cardiovasc Dis. 2020 May-Jun;63
Митральная регургитация
Митральная регургитация у большинства пациентов остается легкой или умеренной степени.
При этом прогрессирование митральной регургитации от легкой до тяжелой степени является постепенным и проявляется после длительного бессимптомного периода, как правило, в возрасте от 50 до 60 лет.

Факторы, ускоряющие прогрессирование МР
Разрыв сухожильных хорд, инфекционный эндокардит и ригидность аорты могут способствовать прогрессирование МР.
В некоторых случаях разрыв сухожилий хорды или инфекционный эндокардит могут привести к острой митральной регургитации.
Патофизиология МР
Boudoulas KD, Pitsis AA, Mazzaferri EL, Gumina RJ, Triposkiadis F, Boudoulas H. Floppy mitral valve/mitral valve prolapse: A complex entity with multiple genotypes and phenotypes. Prog Cardiovasc Dis. 2020 May-Jun;63
Дилатация и дисфункция ЛП и ЛЖ.
Дилатация ЛЖ изменяет положение папиллярных мышц.
Риск развития фибрилляции предсердий при дилатации ЛП.
Повышенное давление может приводить к развитию легочной гипертензии.

Синдром ПМК (1)
У некоторых пациентов с ПМК могут наблюдаться симптомы, которые нельзя объяснить только тяжестью МР.
Объяснение симптомов у этой группы пациентов в функциональных нарушениях нейроэндокринной или вегетативной нервной системы.
Наиболее распространенные симптомы у этих пациентов включают учащенное сердцебиение, ортостатические явления (ортостатическая тахикардия и/или гипотензия), синкопальное состояние, непереносимость физических нагрузок, усталость, боль в груди и/или одышку.
В недавнем исследовании было обследовано 98 пациентов с ПМК, у которых у 42 % были обнаружены симптомы, соответствующие синдрому ПМК; эти пациенты были проанализированы с момента появления симптомов до проведения реконструктивной операции.
Средний возраст появления симптомов составил 30 лет (диапазон от 10 до 63 лет), а средняя продолжительность от появления симптомов до операции на митральном клапане составила 16 лет (диапазон от 3 до 50 лет).
Маловероятно, что симптомы, вызванные синдромом ПМК, были связаны с тяжестью МР. В общей когорте у 40 пациентов наблюдалось диффузное и у 58 пациентов - регионарное утолщение листков МВ.
Частота симптомов, связанных с синдромом ПМК, была выше у пациентов с диффузным утолщением листков MV по сравнению с пациентами с региональным утолщением листков MV.
После операции у большинства пациентов осталось учащенное сердцебиение, в то время как другие симптомы, такие как усталость, одышка и боль в груди, исчезли. Причина учащенного сердцебиения точно не была определена.
Boudoulas KD, Pitsis AA, Mazzaferri EL, Gumina RJ, Triposkiadis F, Boudoulas H. Floppy mitral valve/mitral valve prolapse: A complex entity with multiple genotypes and phenotypes. Prog Cardiovasc Dis. 2020 May-Jun;63

Несколько механизмов могут объяснить симптомы у пациентов с синдромом ПМК.
1. Снижению ударного объема, особенно в вертикальном положении.
Boudoulas KD, Pitsis AA, Mazzaferri EL, Gumina RJ, Triposkiadis F, Boudoulas H. Floppy mitral valve/mitral valve prolapse: A complex entity with multiple genotypes and phenotypes. Prog Cardiovasc Dis. 2020 May-Jun;63
Синдром ПМК (2)
2. Растяжение сосочковых мышц может приводить к боли в груди и активации рецепторов растяжения, которые могут приводить к деполяризации мембраны и сердечным аритмиям.
3. Стимуляция нервных окончаний митрального клапана, которая может вызвать аномальную автономную обратную связь между митральным клапаном и центральной нервной системой.
4. Симптомы у женщин с ПМК также могут быть связаны с полиморфизмами бета-адренергических рецепторов, которые повышают чувствительность к адренергической стимуляции.

Инфекционный эндокардит
Инфекционный эндокардит чаще встречается у пациентов с пролапсом митрального клапана
Увеличенная поверхность створок митральных клапанов
Пациентам рекомендовано поддерживать гигиену полости рта
Антибиотикопрофилактика (?)
Boudoulas KD, Pitsis AA, Mazzaferri EL, Gumina RJ, Triposkiadis F, Boudoulas H. Floppy mitral valve/mitral valve prolapse: A complex entity with multiple genotypes and phenotypes. Prog Cardiovasc Dis. 2020 May-Jun;63
Тромбоэмболические осложнения
Аномальная площадь поверхности сворок митрального клапана может способствовать агрегации тромбоцитов и тромбоэмболическим осложнениям.
Некоторые исследования демонстрировали зависимость тромбоэмболических осложнений с пролапсом митрального клапана
Однако данных недостаточно для установленного диагностического и терапевтического подхода

Tayal B, Delling FN, Malahfji M, Shah DJ. Cardiac Imaging for Risk Assessment of Malignant Ventricular Arrhythmias in Patients With Mitral Valve Prolapse. Front Cardiovasc Med. 2021 Feb 15

Утолщение створок митрального клапана может быть диффузным или региональным.
Клиническая картина независимо от утолщения створок митрального клапана, скорее всего, аналогична.
Различия в генетических и молекулярных механизмах между этими типами утолщения створок не были четко определены.
Диффузное и региональное утолщение листков митрального клапана
Boudoulas KD, Pitsis AA, Mazzaferri EL, Gumina RJ, Triposkiadis F, Boudoulas H. Floppy mitral valve/mitral valve prolapse: A complex entity with multiple genotypes and phenotypes. Prog Cardiovasc Dis. 2020 May-Jun;63