Псевдобульбарный паралич

Корково-ядерный путь начинается от клеток нижней части предцентральной извилины и проходит через колено внутренней капсулы. При подходе к ядрам черепных нервов часть волокон остается на своей стороне, а другая - уходит на противоположную сторону (надъядерный перекрест). Таким образом обеспечивается двусторонняя корковая иннервация мышц лица, глотки, гортани. Исключение составляют мышцы языка и нижней половины лица: они имеют одностороннюю иннервацию, так как идущие к ним волокна подвергаются полному перекресту

Бульбарный синдром
Периферический паралич, развивающийся при поражении IX, Х и ХII пар ЧМН
Псевдобульбарный синдром
Центральный паралич, развивающийся при двустороннем поражении кортико-нуклеарных путей IX, Х и ХII пар ЧМН (чаще во внутренней капсуле, мосту)

Общие симптомы
Дизартрия – расстройство артикуляции. Речь становится нечеткой, заплетающейся (смазанность согласных, «оглушение» гласных и звонких согласных), страдает произношение трудноартикулируемых слов – «сыворотка из-под простокваши», «во дворе трава, на траве дрова», «тридцать третья конноартиллерийская бригада»), речь замедлена и быстро утомляет больного. В наиболее тяжелых случаях речь становится почти полностью непонятной для окружающих, а голос — слабым, тихим, истощающимся. Может развиваться анартрия – отсутствие речи в сочетании с нарушением жевания и глотания
Дисфагия - расстройство глотания, проявляется как затруднение проглатывания пищи (парез констрикторов глотки), выливание жидкой пищи через нос (парез мышц мягкого нёба), поперхивание (парез мышц надгортанника), попадание пищи в трахею, легкие. В наиболее тяжелых случаях глотание становится невозможным (афагия)
Дисфония – расстройство фонации, представляет собой нарушение звучности голоса (тихий, слабый, вибрирующий, осиплый) вплоть до возможности только шепотной речи (афония)

При псевдобульбарном синдроме дисфагия, дизартрия, дисфония менее выражены, чем при бульбарном. Парез мышц языка, мягкого неба и глотки не сопровождается атрофией
Не наблюдается фасцикуляций языка
Не поражена круговая мышца рта
Отсутствует реакция перерождения при проведении ЭНМГ
Характерна симметричность нарушений
Центральный тип
Периферический тип

Небный, глоточный, кашлевой рефлексы оживлены
Повышается нижнечелюстной рефлекс
Появляются симптомы орального автоматизма
Назолабиальный (Аствацатурова) – вытягивание губ вперед при поколачивании по спинке носа
Хоботковый – вытягивание губ «хоботком», «трубочкой» при легком отрывистом ударе по губам
Дистанс-оральный – вытягивание губ при приближении к ним предмета («угрожающее» движение)
Сосательный – сосательные движения при штриховом раздражении губ
Ладонно-подбородочный Маринеско-Радовичи – сокращение мышц подбородка при штриховом раздражении в области тенора
Рефлексы

Назолабиальный
Хоботковый
Сосательный
Маринеско-Радовичи

Недержание аффекта в результате повреждения лобных эфферентных волокон, контролирующих эмоциональную экспрессию. Являются стереотипными, представляют собой патологические синкинезии лицевой мускулатуры, не провоцируются внешними стимулами и длятся менее 30 секунд
Насильственный плач
Насильственный смех
Насильственные эмоции

При псевдобульбарном синдроме двигательные расстройства могут сопровождаться снижением памяти, внимания, интеллекта, признаками поражения других систем
Синдром не сопровождается чувствительными и вегетативными расстройствами
Несмотря на симметричность и выраженность поражения, псевдобульбарный синдром менее опасен, чем бульбарный, поскольку не сопровождается нарушением жизненно важных функций

Самая частая причина псевдобульбарного синдрома - сосудистые заболевания, поражающие оба полушария: повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения, обычно у лиц старше 50 лет, при гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах, системных заболеваниях, болезнях сердца и крови, множественных лакунарных инфарктах мозга и т.д.
Синдром может иногда развиваться и при однократном инсульте, по-видимому, в силу декомпенсации скрытой сосудистой мозговой недостаточности в другом полушарии
При осмотре - двусторонние пирамидные знаки,
нарушение походки (дисбазия), нередко –
нарушение мочеиспускания
Часто выявляются когнитивные нарушения
Диагноз подтверждается при МРТ-исследовании
Сосудистые заболевания

Могут сопровождаться развитием грубого псевдобульбарного синдрома, чаще нарушается акт глотания
Черепно-мозговые травмы

Наиболее частая причина – тромбоз базилярной артерии, реже – опухоль моста, травма черепа
Отсутствуют все произвольные движения (спастическая тетраплегия, псевдобульбарный синдром с анартрией, дисфагией и неподвижностью языка, отсутствие мимических движений), кроме вертикальных движений глазных яблок и мигания («труп с живыми глазами»)
Сохраняется ясное сознание
«Синдром запертого человека»

Клинически характеризуется неуклонным нарастанием спастической тетраплегии и псевдобульбарного паралича, быстрым развитием коматозного состояния
Обнаруживается очаг демиелинизации в центральной части моста
Синдром часто связан с хроническим алкоголизмом, быстрой коррекцией гипонатриемии
Центральный понтинный миелинолиз

Характерна для больных, переживших реанимационные мероприятия после асфиксии, клинической смерти, длительного коматозного состояния
Стойкие остаточные явления, у некоторых – в виде преимущественной гипокинезии бульбарных функций на фоне минимально выраженной или полностью регрессирующей общей гипокинезии и гипомимии («экстрапирамидный псевдобульбарный синдром» или "псевдопсевдобульбарный синдром")
Эти пациенты инвалидизированы, хотя не имеют никаких нарушений в конечностях и туловище
Гипоксическая энцефалопатия

Псевдобульбарный синдром может наблюдаться в картине различных форм множественных системных дегенераций и при паркинсонизме
Прогрессирующий надъядерный паралич клинически проявляется акинетико-ригидным синдромом, глазодвигательными нарушениями в виде пареза вертикального взора, быстро нарастающей постуральной неустойчивостью, деменцией и псевдобульбарным синдромом (быстро развивается грубая дизартрия с выраженным спастическим компонентом, затем дисфагия)
Нейродегенеративные заболевания

БАС в дебюте болезни («высокая» форма) может клинически проявляться только знаками поражения верхнего моторного нейрона – псевдобульбарным параличом без признаков атрофии и фасцикуляций в языке). Дисфагия обусловлена спастичностью мышц языка и глотки
Объемные процессы в стволе мозга (например, глиома) могут вызвать двустороннюю компрессию кортико-нуклеарных путей
Демиелинизирующие заболевания
Другие причины