Рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (часть I)

Оглавление

Классы и уровни доказательности рекомендаций

Определение
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия –
прекапиллярная форма легочной гипертензии (ЛГ), при которой хроническая обструкция крупных/ средних ветвей легочных артерий и вторичные изменения микроциркуляторного русла легких приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности
Диагностические критерии:
прекапиллярная ЛГ по данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС) в покое:
-среднее давление в легочной артерии (срДЛА) ≥ 25 мм рт.ст.;
-давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт.ст.;
-легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) > 3 ЕД. Вуда;
ср.ДЛА > 25 мм рт.ст. + ДЗЛА ≤ 15 мм рт.ст. + ЛСС > 3 ЕД. Вуда
как минимум, один сегментарный дефект перфузии по данным вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких; хронические/ организованные тромбы/ эмболы в легочных артериях эластического типа (легочный ствол, долевые, сегментарные, субсегментарные лёгочные артерии) по данным ангиопульмонографии при компьютерной томографии (КТ) или селективной ангиопульмонографии (АПГ) при КПОС;
эффективная антикоагулянтная терапия на протяжении не менее 3-х месяцев

Группа 4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ→
ЛГ вследствие обструкции легочных артерий
4.1. Хроническая тромбоэмболия в систему ЛА → ХТЭЛГ
4.2. Другие обструкции легочной артерии:
Ангиосаркома
Другие внутрисосудистые опухоли
Артерииты
Врожденные аномалии (стенозы ЛА)
Паразитарные заболевания
Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению ЛГ. ЕКЖ 2020. 1: 78-122.
doi:10.24411/2076-4766-2020-10002.

Функциональная классификация

В спектре различных форм ЛГ на долю пациентов с ХТЭЛГ приходится около 1,5–3%
Среди пациентов с прекапиллярными формами ЛГ доля больных ХТЭЛГ составляет около 25%.
ХТЭЛГ развивается у 0,1-9,1% больных в течение первых двух лет после перенесенного эпизода
Встречается практически во всех возрастных группах, диагноз чаще устанавливается в возрасте 45-60 лет без отчетливого преобладания женщин в отличие от ЛАГ [23,37]. У детей данная патология встречается редко. Продолжительность периода от возникновения первых симптомов до установления диагноза в экспертных центрах составляет около 14 месяцев
По данным российского регистра ЛАГ и в 15 экспертных центрах РФ (NCT03707561), доля пациентов с ХТЭЛГ составила 28,3%. Средний возраст пациентов с ХТЭЛГ (n=206) на момент верификации диагноза был 52,6±15,3 года; 61,2% когорты составили женщины [23].
При отсутствии лечения прогноз ХТЭЛГ неблагоприятный и зависит от степени ЛГ. По данным зарубежных исследований, 10-летняя выживаемость больных с неоперабельной ХТЭЛГ при уровне срДЛА в диапазоне 31-40 мм.рт.ст. составляет 50%; 41-50 мм.рт.ст. - 20%; при срДЛА более 50 мм.рт.ст. - 5% [14,20]. По данным международного регистра ХТЭЛГ, трехлетняя выживаемость больных после успешной ТЭЭ составила 89%, в то время как при неоперабельных формах - 70% [41]. По данным российского регистра, в результате рационального применения специфической терапии у неоперабельных больных с ХТЭЛГ 5-летняя выживаемость достигает 93% [23].
3. Эпидемиология и прогноз
Распространенность: 8-40 больных на 1 млн. в популяции
Заболеваемость: 5-10 новых случаев на 1 млн. в популяции

4. Факторы риска

Острая тромбоэмболия в систему легочной артерии
Неполный лизис/ организация тромба
Стеноз/ окклюзия ЛА эластического типа
Поражение дистального русла (напряжение сдвига в непораженных сосудистых зонах, ремоделирование мелких легочных артерий и артериол, тромбоз in situ)
Повышение ДЛА и ЛСС
ХТЭЛГ
Коагуляционные нарушения
Генетическая предрасположенность
Повторные эпизоды ТЭЛА
5. Этиология и патогенез

Алгоритм диагностики ХТЭЛГ

Сопутствующие заболевания
Сопутствующие заболевания - у 92 % пациентов.
ССЗ и патология желудочно-кишечного тракта - наиболее частые сопутствующие заболевания (примерно у половины больных).
У 23 % пациентов с ХТЭЛГ в анамнезе были отмечены перенесенные ТЭЛА.
При неоперабельной форме - достоверно чаще встречались наследственные тромбофилии, антифосфолипидный синдром, онкологические заболевания и спленэктомия в анамнезе.
Чазова И.Е., соавт. Тер. архив 2018, 90 (9): 101-109.

Рекомендации по первичной диагностике у больных с ХТЭЛГ
(этап I)

Рекомендации по инструментальной диагностике у больных с ХТЭЛГ (этап II)

Вероятность легочной гипертензии на основании данных эхокардиографии

Рекомендации по инструментальной диагностике у больных с ХТЭЛГ (этап III)

Рекомендации по оценке функциональого статуса и лабораторных показателей у больных с ХТЭЛГ (этап IV)

Диагностический алгоритм
ЛГ неясного генеза или
перенесенная ТЭЛА в анамнезе
Вентиляционно-перфузионная
сцинтиграфия легких
Нормальная перфузия
Неясные или
множественные дефекты
Диагноз ХТЭЛГ исключен
Дообследование: КТ/ МР-ангиопульмонография, КПОС+ селективная ангиопульмонография
Экспертная оценка для решения вопроса об операбельности
Высокая вероятность ХТЭЛГ

6.6. Определение операбельности пациентов
Соотношение риск/ польза для ЛТЭЭ по материалам 6-го Всемирного симпозиума по ЛГ (Ницца, 2018г)

6.7. Дифференциальная диагностика