Сердечная недостаточность

Определение
Под сердечной недостаточностью (СН) понимают патологическое состояние, при котором сердце не способно обеспечить кровообращение необходимое для удовлетворения потребностей организма, несмотря на нормальный венозный возврат и достаточное давление наполнения желудочков кровью (Студеникин М.Я., Сербин В.И., 1984, Wood Р., 1968).
СН это состояние при котором нагрузка падающая на миокард превышает его способность совершать адекватную работу, т.е. неспособность сердца перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс

Острая СН может возникнуть у больных с отсутствием структурно-морфологических изменений камер сердца, клапанного аппарата или магистральных сосудов (острый миокардит, острый инфаркт миокарда, острые или пароксизмальные нарушения ритма сердца, гипертонический криз и др.), а также у здоровых людей при чрезмерном физическом перенапряжении. Кроме того, острая СН возникает и у больных наличием органических изменений сердца и сосудов ( ВПС, ППС, острая эмболия легочной артерии, травма сердца, перфорация МЖП, перфорация створок клапана или ее отрыв при ИЭ и др.).
Хроническая СН развивается в течении многих лет, часто с длительным латентным периодом, в течении которого развиваются и включаются кардиальные (гипертрофия миокарда, дилатация камер сердца, механизм Франка – Старлинга) и экстракардиальные (симпато-адреналовая система, ренин-ангиотензинальдостероновая система) компенсаторные механизмы. Это позволяет больным детям длительно сохранять удовлетворительную способность.

Эпидемиология
В структуре общей летальности в детских стационарах кардиальные заболевания занимают 26%, и сердечной недостаточности принадлежит среди них первое место. Это значимая проблема в современной детской кардиологии, которая ведет к снижению качества жизни и инвалидизации больных. Патологию разграничивают с диагнозом «недостаточность кровообращения», который отражает полиэтиологические изменения и обычно не связан с поражением сердца.
Частота СН составляет: для врожденных пороков сердца (ВПС), выявленных на первом году жизни 8–14, для опухолей сердца 3,2, для нарушений ритма сердца (преимущественно 5 полная атриовентрикулярная блокада, хроническая тахикардия) - 10–20 на 1000 детей, для кардиомиопатий различной этиологии - 0,65 – 4,0 на 100 тыс. детей, для внесердечных шунтов - 1 на 25 000–40 000 детей, для объемных образований в грудной клетке (диафрагмальная грыжа, опухоли средостения) - 1 на 2000–4000 детей.

Этиология
Врожденные пороки сердца
• Инфекционно-воспалительные заболевания сердца (миокардиты, перикардиты, инфекционные эндокардиты, КМП) • Идиопатические заболевания сердца (КМП, первичная легочная гипертензия, тахиаритмии)
• Приобретенные пороки сердца (хроническая ревматическая болезнь сердца)
• Поражения сердца при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах
• Поражение сердца при генетических синдромах, нервно-мышечных заболеваниях, болезнях накопления, митохондриальной патологии.
• Артериальная гипертензия.

Патогенез
механизм Франка–Старлинга;
увеличение частоты сердечных сокращений;
гипертрофия миокарда;
активация нейрогормональных систем
Роль этих компенсаторных механизмов в патогенезе СН неодинакова и во многом определяется причиной заболевания. Так, например, при перегрузке сопротивлением основным механизмом компенсации является гипертрофия миокарда, при поражениях сердечной мышцы – активация нейрогормональных систем организма, а при перегрузке объемом – механизм Франка-Старлинга

Механизм Франка–Старлинга
Механизм Франка-Старлинга включается на самых ранних этапах развития СН. Сущность его заключается в увеличении силы сердечного сокращения в ответ на растяжение миокарда. Объяснить это можно тем, что растяжение миокарда приводит к увеличению площади взаимодействия актина и миозина, что, в свою очередь, влечет за собой более сильное сокращение сердца
В результате слабости сердечной мышцы, нарушения ритма или препятствия кровотоку, не вся кровь выбрасывается во время систолы, и часть ее остается в полостях сердца. Для того чтобы вместить поступающую в диастолу очередную порцию крови, камеры сердца вынуждены растягиваться. А поскольку сила систолического сокращения сердечной мышцы прямо пропорциональна степени растяжения ее во время диастолы, сердце сокращается сильнее.
Растяжение волокон миокарда более чем на 146% от исходной величины, уже не приводит к увеличению силы сердечных сокращений. Поэтому в случае выраженной дилатации камер сердца и перерастяжения мышечного волокна, сила сокращения миокарда снизится и уже не будет подчиняться закону Франка-Старлинга

Увеличение частоты сердечных сокращений
Увеличение ЧСС (рефлекс Бейнбриджа , активация САС)
Активация симпатоадреналовой системы (САС) – это экстренный механизм повышения сократимости миокарда [4]. Он предназначен для усиления работы сердца в условиях тяжелой физической работы, стресса и т.д. Ослабленная же сердечная мышца для поддержания адекватного сокращения, нуждается в катехоламинах уже в спокойном состоянии. Не случайно концентрация норадреналина, например, в плазме крови у больных СН в 3-5 раз выше, чем у здоровых лиц.
Увеличение симпатических влияний на сердце сопровождается активацией всех метаболических процессов в миокарде. При этом расходуется значительно большее, чем в норме количество кислорода и энергии. Длительная работа в таких условиях приводит к истощению миокарда.

Кроме того, укорочение диастолы, обусловленное тахикардией, приводит к уменьшению коронарного кровотока, поскольку именно в эту фазу сердечного цикла осуществляется кровоснабжение миокарда. Таким образом, формируется повышенная потребность сердца в кислороде и энергии, при снижении их доставки. Это ставит сердце в крайне невыгодные условия работы, и рано или поздно приводит к ослаблению сердечной деятельности и усугублению проявлений СН

Гипертрофия миокарда
Неблагоприятное влияние катехоламинов на сердце этим не ограничивается. Возникающая под их влиянием длительная гиперфункция миокарда ведет к активации генетического аппарата кардиомиоцитов. Усиливается синтез нуклеиновых кислот и белков миокарда, что приводит к увеличению его массы – гипертрофии. Формируется еще один компенсаторный механизм, который играет важную роль в патогенезе СН
Гипертрофия миокарда закономерно сопровождается повышением потребности миокарда в кислороде – развивается относительная коронарная недостаточность. Кроме того, утолщение стенок желудочков ведет к нарушению способности миокарда к расслаблению и растяжению (диастолическая дисфункция миокарда). Полости сердца в этом случае заполняются кровью не в полном объеме, что опять-таки ведет к снижению сердечного выброса. Исходя из этого, становится понятным, почему гипертрофия миокарда на сегодняшний день рассматривается как самостоятельный фактор риска развития СН.

Активация нейрогормональных систем
повышается концентрация норадреналина. Норадреналин является мощным вазоконстриктором, воздействующим как на артериальные, так и на венозные сосуды. Однако тонус вен при этом увеличивается в меньшей степени, нежели артерий. Поэтому большая часть крови по градиенту давления перемещается в венозное русло. Возврат крови к сердцу увеличивается, возрастает так называемая преднагрузка на миокард. Сердце в таких условиях должно перекачивать большее, чем в норме, количество крови, развивается перегрузка объемом, активируется механизм Франка-Старлинга.
Сокращение артерий повышает периферическое сопротивление (постнагрузку на миокард), в результате чего ослабленное сердце вынуждено справляться с дополнительной работой по продвижению крови. Растет перегрузка сопротивлением, активируются процессы, ведущие к гипертрофии сердечной мышцы

Рост ОЦК и спазм периферических сосудов на фоне снижения силы и скорости сердечного сокращения приводит к замедлению кровотока и нарушению микроциркуляции. Низкая скорость тока крови уменьшает передачу кислорода от гемоглобина к тканям – развивается тканевая гипоксия. Недостаток кислорода сопровождается повышением проницаемости сосудистой стенки, что способствует развитию отеков.
Повышение активности САС и РААС способствует росту активности других нейрогормонов и медиаторов: антидиуретического гормона (АДГ), фактора некроза опухоли-α (ФНО-α), цитокинов, эндотелинов, что, в свою очередь, способствует задержке соли, воды и вазоконстрикции
При развитии сердечной недостаточности сердце оказывается неспособным усилить свое сокращение в ответ на увеличение притока крови, поскольку и так работает с перенапряжением. Активность нейрогуморальных систем при этом возрастает. Это еще больше увеличивает нагрузку на миокард и снижает его функциональные способности. «Порочный круг» замыкается. В результате, из компенсаторных эти механизмы превращаются в факторы, способствующие развитию болезни.