Синдром Барттера

Синдром Барттера – генетически обусловленная тубулопатия, проявляющаяся выраженными нарушениями электролитного обмена (гипокалиемией,гипохлоремия,гипонатриемия,нормо-или гипокальциемия), кислотно-щелочного равновесия (метаболическим алкалозом), гиповолемией, компенсаторной гиперплазией юкстагломерулярного аппарата почек и вторичным гиперальдостеронизмом.

История
В 1962 г. Frederic Bartter вместе с Pacita Pronove впервые описали его.
В 1966 г. Gitelman описал сходный синдром ,но с гипомагниемией.

Патогенез

Клиническая картина
Поражение скелетной и гладкой мускулатуры
Сердечной мышцы
Возможное поражение нервов с развитием ригидности конечностей
Никтурия,калийурия

Классификация:
Антенатальный (1 и 2 тип)
Классический(3 тип)
Синдром Гительмана
Псевдо-Бартеровский синдром

Диагностика
Снижение в крови К, Na, Cl, Ca, Mg
Cдвиг КОС в сторону метаболического алкалоза
Увеличение ренина,альдостерона,простагландина Е в крови
Нормальное или несколько снижено АД
Проба Реберга,определение pH мочи,креатинина,мочевины
Консультации окулиста,невропатолога

Лечение
Заместительная терапия:восполнение жидкости и электролитов.
Применение лекарственных средств(НПВС,калийсохраняющие диуретики,ингибиторы синтеза простогландинов)

Заболевания вен почек

Кровоснабжение почки:

Врожденные аномалии почечных вен:

Тромбоз почечных вен

Причины тромбоза:
Продолжающийся восходящий тромбоз нижней полой вены
Застойная сердечная недостаточность в стадии декомпенсации
Нефротический синдром,эритремия
Мембранозная нефропатия
Антифосфолипидный синдром
Рак почки и новообрзования забрюшинного пространства

Формы
Одно-двусторнний
Острый
Хронический

Лабораторная диагностика
Выраженная гематурия
Протеинурия (более 3,5 г\сут)
Тромбоцитопения
Повышение креатинина ,гиперлипидемия(нефротический синдром)

Инструментальная диагностика:
Урография(дефекты наполнения за счет згустков крови)
Цистоскопия
Коагулограмма
УЗИ почек
Селективная почечная венография и….КТ МРТ

ЛЕЧЕНИЕ
Тромболизис(это Риск при гематурии)
Гемостатическая терапия
Антикоагулянтная терапия
Оперативное лечение