Система регуляции агрегатного состояния крови (РАСК)

Система регуляции агрегатного состояния крови (РАСК)
Система РАСК –поддерживает кровь в жидком состоянии и обеспечивает процесс тромбообразования.
Гемостаз –остановка кровотечения при повреждении кровеносных сосудов.
Различают два механизма гемостаза:
-тромбоцитарно-сосудистый (первичный) гемостаз
- Коагуляционный (вторичный) гемостаз

Система РАСК в норме
3 звена гемостаза
сосудистое
клеточное
(тромбоцитарно-
лейкоцитарное)
фибриновое (коагуляционное)
3 звена антигемостаза
тромборезистент-ность сосудистой стенки
антитромботические
факторы и кофакторы Tr
плазменное звено
(ингибиторы коагуляции и активаторы плазминогена
Р а в н о в е с и е

Тромбоцитарные факторы гемостаза
Ф.1 – ускоряет процесс превращения ПТ в Т
Ф.2 – акцелератор тромбина, стимулирует
превращение ФГ в Ф
Ф.3 – тромбоцитарный тромбопластин
Ф.4 – антигепариновый фактор
Ф.5 – тромбоцитарный фибриноген, участвует в
агрегации тромбоцитов
Ф.6 – ретрактозим, изменение формы тромбоцитов, ретракция тромба
Ф.7 – антифиринолитический фактор
Ф.8 – активатор фибринолиза
Ф.9 – серотонин
Ф.10 – фибринстабилизирующий фактор (идентичен XIII)
Ф.11- АДФ, индуктор агрегации тромбоцитов

Плазменные факторы свертывания
I Фибриноген
II Протромбин
III Тромбопластин
IV Кальций
V Проакцелерин
VI Акцелерин
VII Проконвертин
VIII Антигемофильный глобулин А
IX Антигемофильный глобулин В (фактор Кристмаса)
X Фактор Стюарта-Прауэра
XI Антигемофильный глобулин С (фактор Розенталя)
XII Фактор Хагемана
XIII Фибриностабилизирующий фактор

Схема коагуляции
Внутренний механизм
(в крови)
5-7 мин
Внешний механизм
(в ткани)
30-40 сек
I фаза: повреждение сосуда
повреждение ткани
IXa VIIIa
IXa + VIIIa + Ca2+ + 3ф.
X Xa
Xa + V + Ca2+ + 3ф.
II фаза:
протромбин тромбин
IIIa
VIIa
XIIa XIa
III фаза:
фибриноген фибрин
полимеризация
стабилизация
ретракция

Антикоагулянтная система крови
Естественные антикоагулянты
Первичные Вторичные
АТ III АТ I
Гепарин АТ IV
Протеин С АТ VI
Протеин S (ПДФ, нарушают
Тромбомодулин полимеризацию фибрина
ингибируют агрегацию Tr)

Классификация нарушений системы гемостаза
Тромботический синдром (тромбофилия)
Геморрагические диатезы
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС –синдром) или тромбо-геморрагический синдром (ТГС)

Геморрагические диатезы
Патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью.
Классификация по механизму развития
Ангиопатии
Тромбоцитопатии
Коагулопатии

Ангиопатии
Форма геморрагических диатезов, связанная с нарушением сосудистого звена гемостаза (с повышением проницаемости сосудов).
Ангиопатии
Приобретенные
Наследственные
авитаминоз С
микседема
тиреотоксикоз
б. Иценко-Кушинга
СД
АС
старческая пурпура
васкулиты и др.
б. Рандю-Ослера
(геморрагический
ангиоматоз /
телеангиоэктазия) и др.

Болезнь Рандю-Ослера
(геморрагический ангиоматоз / телеангиоэктазия)
Наследуется по аутосомно-доминантному типу
Недоразвитие субэндотелия, снижение в сосудах коллагена и др. тромбогенных факторов коагуляции, адгезии, агрегации Tr
Истончение участков сосудистой стенки образование аневризм, проницаемости, кровоточивость
При АД разрыв аневризм кровотечения

Тромбоцитопатии
Тромбоцитопении
(Снижение
количества Tr)
Недостаток образования Tr
Повышенное разрушение Tr
Увеличение потребления Tr
Тромбастении
(Нормальное количество Tr)
Неполноценность Tr (при нормальном их количестве в крови)

Тромбоцитопении
Наследственные
Приобретенные
Генетический дефект
мембраны Tr
Генетический дефект
ферментных систем Tr
Наследственно
обусловленное снижение
тромбопоэтинов
Неиммунные
формы
Иммунные
формы
- механическая
травма Tr
(при искусственных
клапанах сердца)
- угнетение КМ
(панмиелофтиз)
- метаплазия Tr-
ростка (лейкозы)
- потребления Tr
(ДВС, тромбозы)
Тромбоцитопе-
ническая пурпура
новорожденных
- Цитотоксическая
тромбоцитопения
- Болезнь Верль-
гофа

Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура)
Варианты патогенеза:
Аутоиммунный механизм: тромбоцитопения вследствие образования Ат против собственных Tr (как правило, после перенесенной инфекции вирусного происхождения)
Наследственный механизм:
- нарушение созревания мегакариоцитов
- нарушения отшнуровки Tr от мегакариоцитов (вследствие дефицита АТФ в Tr)
- укорочение срока жизни Tr (в результате дефицита ферментов ЦТК в Tr)

Болезнь Гланцмана (тромбастения)
Аутосомно-рецессивный тип наследования
Патогенез:
- отсутствие способности Tr распластываться на фибронектине нарушение адгезии и агрегации Tr
- недостаток 6 фактора в Tr отсутствует ретракция кровяного сгустка
удлинение времени капиллярного кровотечения
Клиническая картина:
- кожные геморрагии
- кровотечения из слизистых (вызываются травмами)

Коагулопатии
Патология свертывания крови.
Коагулопатии I фазы свертывания: невозможность образовывать активный плазменный тромбопластин (гемофилии А, В, С, D, болезнь Виллебранда и др.)
Коагулопатии II фазы: дефицит протромбина / невозможность перехода протромбина в активный тромбин / нарушение процесса активации протромбина (патология печени, авитаминоз vit К, обтурационная желтуха, дефицит X, VII, V факторов и др.)
Коагулопатии III фазы: гипо-, дис-, афибриногенемия (нарушение синтеза, повышенное потребление, активация фибринолиза)

Гемофилии
Гемофилия А – отсутствие VIII фактора.
Путь наследования – рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.
Гемофилия В – дефицит IX фактора.
Путь наследования – рецессивный, сцепеленный с Х-хромосомой.
Гемофилия С – дефицит XI фактора.
Путь наследования – аутосомно-рецессивный.
Гемофилия D – дефицит XII фактора.
Путь наследования – аутосомно-рецессивный.
Встречаются редко

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия)
Отсутствие фактора Виллебранда
Путь наследования – аутосомно-доминантный
Отсутствие фактора
Виллебранда
VIIIф. подвергается
протеолизу
в плазме VIIIф.
содержания
серотонина
патологическая
дилатация сосудов
проницаемости
адгезии Tr на
коллагене
Самые длительные кровотечения
(нарушены все три звена гемостаза)

Лабораторная дифференциальная диагностика геморрагичесих диатезов

Причины ДВС-синдрома
*Сепсис
*Шок (все виды)
*Распад опухоли
*Акушерская патология (отслойка плаценты
- эмболия околоплодными водами и др.)
*Обширные травмы
*Длительные хирургические операции
*Обширные воспаления (с преобладанием некроза)
*Васкулиты
*Переливание больших количеств крови
*Обширный гемолиз Er

Патогенез ДВС-синдрома
I стадия – гиперкоагуляция
Поступление в кровоток
большого количества
тканевого тромбопластина
Быстрая активация
свертывания крови
по внешнему механизму
Образование тромбов
Симптомы:
похолодание конечностей
бледность кожных покровов
инспираторная одышка

II стадия ДВС синдрома – коагулопатия потребления
Усиленное потребление факторов свертывания истощение факторов свертывания
Активация адгезии и агрегации Tr тромбоцитопения потребления
Прогрессирующая активация фибринолиза

III стадия ДВС-синдрома
- гипокоагуляция
Истощение всех факторов свертывания
Выраженная гипофибриногенемия
Тромбоцитопения
Усиление фибринолиза
- Кровотечения в зонах повреждения
- Кровотечения в интактных тканях

ДВС-синдром
Поступление в кровоток
большого количества
активаторов свертывания
крови и агрегации Tr
Быстрое тромбообразование
в сосудах
Нарушение микроциркуляции
гипоксия ацидоз
дисфункция органов
интоксикация организма
Дефицит факторов
свертывания
Tr
Развитие повышенной
кровоточивости
вторично