СИСТЕМНЫЕ ВСКУЛИТЫ - 2

Системный некротический гранулематозный артериит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек.
Болеют одинаково часто и мужчины и женщины, но с некоторым преобладанием мужчин.
Чаще болеют молодые, но разброс по возрасту составляет от 3 мес. до 75 лет. Поражаются сосуды среднего и мелкого калибра.
Определение

В этиологии обсуждается роль вирусного антигена, аутоантител к цитоплазматическим структурам нейтрофилов, количество которых нарастало с повышением активности заболевания.
В патогенезе из-за развития гранулематозного воспаления предполагается участие клеточных иммунных механизмов. Иммунные комплексы обнаруживаются редко.
Этиология и Патогенез

Болезнь обычно начинается постепенно с симптомами поражения верхних дыхательных путей: ринит и синусит, насморк с гнойно-кровянистыми выделениями из носа, заложенность носа, носовые кровотечения, отсутствие обоняния, сухие корки.
Возможны боли в ухе и значительное снижение слуха.
При прогрессировании процесса развиваются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек с вовлечением глотки, гортани, трахеи: боль в горле, охриплость, стридорозное дыхание.
Возможен язвенный стоматит, глоссит, хейлит.
Клиника

Гранулематозные синуситы часто осложняются вторичной гнойной инфекцией.
Возможно разрушение хряща и костной ткани носовой перегородки, верхнечелюстной пазухи и орбиты с формированием “седловидного носа”, выбухание глазного яблока вперёд и вниз (проптоз), деструкция тканей орбиты и глазного яблока.
У 1/3 больных развивается отит, разрушение височных костей с развитием тугоухости.

Поражение лёгких встречается практически у всех больных: кашель, иногда надсадный, боль в груди, одышка, кровохарканье.
Аускультативная картина весьма скудная. R-признаки лёгочной патологии разнообразны: узлы, инфильтраты, образование полостей, очаговые ателектазы, экссудативный плеврит.
Осложнение лёгочного процесса – присоединение вторичной инфекции с абсцедированием полостей и эмпиемой плевры, лёгочные кровотечения, спонтанный пневмоторакс.

Поражение почек (80 – 90%)
Острый гломерулонефрит – протеинурия, гематурия. При прогрессировании процесса – признаки ХПН. Возможно развитие нефротического синдрома.
Поражение сердца редко – миокардит, перикардит.
Поражение ж-к. тракта – язвы в тонком кишечнике с развитием кровотечения.
Может поражаться кожа и опорно-двигательный аппарат.
Лабораторные показатели неспецифичны: ускоренная СОЭ, анемия, лейкоцитоз, гиперглобулинемия.

1. воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа;
2. изменения в лёгких при R-исследовании: узелки, инфильтраты или полости в лёгких;
3. изменение мочи: микрогематурия( >5 эритроцитов в п/зр. или скопление эритроцитов в осадке мочи);
4. биопсия – гранулематозные инфильтраты в биоптатах.
Достоверный диагноз – наличие двух из четырёх критериев.
(Leavitt R.Y., Fauci A.S., Bloch D.A., et al. // Arthr. Rheum. – 1990. – vol. 3. – p. 1101-1107)
Критерии гранулематоза Вегенера (АКР, 1990)

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

УП – системный некротизирующий васкулит с вовлечением артерий среднего и мелкого калибра и образованием аневризм и вторичным поражением органов и систем.
Развивающееся воспаление поражает все слои сосудистой стенки, а при его разрешении развивается фиброзное замещение поражённого очага с разрушением внутренней эластической мембраны.
Поражение артериальной стенки приводит к тромбозу и к образованию аневризмы. Исходом этого процесса являются инфаркты и геморрагии.
Определение

УП очень редкое заболевание, встречается с частотой 1,8 – 6,3 на 100 000 населения, а развитие новых случаев – 2 – 3 на 1 млн.
Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины, чаще всего в возрасте 38 – 45 лет.

Болезнь развивается вследствие отложения иммунных комплексов в артериальных стенках.
Вследствие активации комплексами комплемента происходит прямое повреждение сосудистой стенки и образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы.
Фагоцитируя иммунные комплексы нейтрофилы погибают с выделением лизосомальных ферментов, которые и разрушают базальную мембрану и внутреннюю эластическую мембрану сосудистой стенки.
Этиология и Патогенез

В качестве антигенов могут выступать различные химиотерапевтические препараты, антибиотики, вакцины, сыворотки, а также HBsAg.
При этом антитела к компонентам артериальных стенок у больных не обнаруживаются, т.е. процесс носит чисто иммунный характер.

В целом не имеет характерных симптомов, а диагностическое значение имеет их сочетание и разнообразие.
Кроме того, клиника определяется локализацией, распространённостью и степенью сосудистых повреждений.
Развитие болезни чаще всего постепенное, острое начало обычно отмечается только у больных лекарственным УП, но в дальнейшем болезнь почти всегда протекает с высокой активностью патологического процесса и тяжёлым общим состоянием больных.
Первыми симптомами являются лихорадка, похудание, боли в мышцах, кожные высыпания.
Клиника

Лихорадка от субфебрильной до гектической и постоянной (71 – 88%).
Похудание, прогрессирующая кахексия более чем у половины больных, при этом потеря массы тела может доходить до 20 – 30 кг. за несколько месяцев.
Миалгии – сильные и длительные боли в мышцах вследствие их ишемии на почве васкулита. Наиболее типична боль в икроножных мышцах, но могут быть боли в других мышечных группах, животе, области сердца. Интенсивность болей иногда приводит больных к обездвиженности (31 – 58%).

Поражение почек (80 – 85%).
Клинические проявления гломерулонефрита, в т.ч. прогностически неблагоприятного.
Более редкие проявления: инфаркт почки из-за артериального тромбоза – сильная боль в пояснице и массивная гематурия.
Тромбоз почечной вены даёт клинику нефротического синдрома.
Поражение сердечно-сосудистой системы (36 – 58%).
Коронарная недостаточность со скудной клинической картиной. Возможны б/б некрупные инфаркты миокарда, нарушение ритма и проводимости, застойная сердечная недостаточность.

Абдоминальный синдром (36 – 44%).
Болевой синдром, симулирующий клинику острого живота и кишечное кровотечение.
Боль разлитая, постоянная, иногда очень интенсивная, локализующаяся г.о. в мезогастрии. Может сопровождаться диспепсическим синдромом.
В 10% случаев при абдоминальном синдроме развивается инфаркт брыжейки, кишечника, перфоративные язвы, перитонит.

Поражение лёгких (15%).
Лёгочный васкулит: лихорадка, кашель со скудной мокротой, кровохарканье, одышка.
Интерстициальная пневмония с исходом в фиброз. Возможны инфаркты лёгкого, плеврит.

Поражение ц.н.с. (50 – 60%).
Наиболее часты невриты по типу последовательного поражения многих нервов. При этом двигательные расстройства (слабость, отсутствие рефлексов, дистальные парезы и параличи) преобладают над сенсорными (боль, парестезии, снижение чувствительности).
Поражение сосудов головного мозга протекает по типу очагового поражения различной локализации или с клиникой менингоэнцефалита.
Возможны нарушения сознания: психозы, галлюцинации.

Неспецифичны, но характерны высокий лейкоцитоз 20 – 30 ּ109/л и выше, ускоренная СОЭ, острофазовые показатели: α2 и β-глобулины, СРБ, фибриноген, увеличение уровня Ig.
Лабораторные данные

Узелковый полиартериит – ангиограмма сосудов кишечника

Узелковый полиартериит – ангиограмма сосудов почек

Критерии УП (АКР, 1990)

Диагноз УП правомерен при наличии трёх признаков.
(Lightfoot R.W.Jr., Michel B.A., Bio D.A. et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarthritis nodosa // Arthritis Rheum. – 1990. – vol. – p. 1088 – 1093.)
Диагноз очень сложен из-за пёстроты клинической картины, складывающейся из симптомов поражения различных органов.
Основная ошибка связана с возведением синдрома в ранг болезни.

УП следует заподозрить и проводить дифференциальную диагностику при наличии следующих синдромов:
1. лихорадка неясного генеза, особенно в сочетании с повышением АД;
2. острая боль в животе с симптомами вовлечения в процесс более чем одного органа;
3. нейропатия или миопатия;
4. гломерулонефрит, необъяснимая гематурия или гипертензия;
5. кожные изменения, особенно язвы, livedo reticularis или узелки;
6. ишемия миокарда у молодых;
7. не уточнённое неврологическое заболевание, особенно если оно сочетается с системными проявлениями и повышением СОЭ;
8. высокий нейтрофильный лейкоцитоз, иногда сочетающийся с эозинофилией.

Дифференцировать следует с инфекционными заболеваниями:
Сепсис, милиарный туберкулёз, брюшной тиф (прострация, затуманенное сознание, сухой обложенный язык, одышка, олигоурия).
Дерматомиозит/полимиозит, трихинеллёз, ХАГ, бактериальный эндокардит, острый живот.

БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ (неспецифический аортоартерии)

Васкулит, характеризующийся воспалительными и деструктивными изменениями в стенке дуги аорты и её основных ветвей.
В США распространённость составляет 2,6 на 1 млн. населения. Встречается преимущественно у молодых женщин, средний возраст составляет 10 – 30 лет.
Определение

1. Возраст при появлении первых симптомов болезни < 40 лет.
2. Перемежающаяся хромота в конечностях.
3. Ослабление пульсации на плечевых артериях.
4. Стойкая разница САД на руках > 10 мм.
5. Сужение подключичной артерии или аорты, проявляющийся шумом.
6. Изменения при ангиографии: сужение или окклюзия самой аорты, её основных стволов или крупных артерий в проксимальной части на верхних или нижних конечностях не связанные с атеросклерозом. Изменения обычно носят сегментарный или очаговый характер.
Диагноз достоверен при наличии более трёх признаков.
Диагностические критерии (АКР, 1990)

Классификация болезни Такаясу по уровню поражения аорты

БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА

ББ – своеобразная клиническая триада признаков: афтозный стоматит, язвенное поражение гениталий и глаз.
Болеют преимущественно женщины.
Диагностические критерии
рецидивирующий афтозный стоматит.
Язвенно-некротические изменения слизистой половых органов.
Воспалительное поражение глаз, а также
узловатая эритема, артериальные и венозные тромбозы, кардиомиопатия, артриты, пневмонии. Гломерулонефрит, амилоидоз. язвенное поражение ж-к тракта, поражение цнс
(International studu group for Bechcet`s disease // Lancet. – 1990. – vol. 335. – p. 1078-1080.)

ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ

ОТ (болезнь Винивартера-Бюргера) – обструктивный васкулит средних и мелких артерий и вен с преимущественным поражением сосудов нижних конечностей.
В настоящее время считается, что этим заболеванием обозначаются все сужения сосудов нижних конечностей, в основе которых лежит их воспаление, а не атеросклероз. Болеют преимущественно курящие мужчины (98%). Средний возраст – 45 – 55 лет.
Среди возможных причин выделяют табакокурение, поскольку некоторые углеродные продукты могут оказывать аллергизирующее воздействие на сосудистую стенку.
Предполагается и аутоиммунный характер поражения сосудов.
Определение

Диагностические критерии
Диагноз достоверен при 10 баллов и более при подтверждении биопсией или допплерографией. Вероятный – 8 – 9 баллов.