Системные заболевания кожи: склеродермия, дерматомиозит, склерема и склередема

Системные заболевания кожи:
склеродермия, дерматомиозит,
склерема и склередема
Тема:

Склеродермия
Клинические формы
1. Ограниченная (очаговая):
бляшечная
линейная
болезнь белых пятен (каплевидная)
гемиатрофия лица Ромберга
2. Диффузная (генерализованная или системная)

Склеродермия
Теории развития
Инфекционно-аллергическая
Вирусная
Нейроэндокринная
Теория нарушения обмена гиалуроновой кислоты и гиалуронидазы
Генетическая
Аутоиммунная

Склеродермия
стадии течения ограниченной формы
Эритема
Инфильтрация
Атрофия

Склеродермия Бляшечная форма

Склеродермия Бляшечная форма

Склеродермия Бляшечная форма

Склеродермия Бляшечная форма

Склеродермия
линейная форма

Склеродермия
линейная форма

Склеродермия
линейная форма

Склеродермия
Диффузная форма

Склеродермия
Диффузная форма

Склеродермия
Диффузная форма

Склеродермия
Диффузная форма

Склеродермия
Лечение
Ферментные препараты (лидаза, ронидаза, трипсин
Антибиотики пенициллинового ряда
Витамины А и Е
Биостимуляторы: стекловидное тело
Тиоловые соединения (унитиол)
Сосудорасширяющие средства (никошпан, ксантинола-никотинат) и ангиопротекторы (трентал, анавенол)
В начальных стадиях заболевания, при явлениях воспалительного отека, глюкокортикоиды
Коррекция эндокринных расстройств

Склеродермия
Физиотерапевтическое воздействие
Ультразвук (фонофорез с лидазой, ронидазой)
Ультратонофорез (в I стадию – с глюкокортикоидными мазями; во II и III – с ферментными препаратами
Магнитолазерофорез и магнитолазеропунктура
Аппликации парафина, озокерита, грязей
Сероводородные и радоновые ванны
Массаж и лечебная гимнастика
Оксигено-талассотерапия

Дерматомиозит
Теории развития
Вирусная теория
Инфекционная теория: наличие очагов фокальной инфекции
Экзогенные провоцирующие факторы: травмы, вакцинация, инсоляция, лекарственные препараты, стресс
Теория нарушений функций эндокринной системы
Связь с онкопатологией

Дерматомиозит
Формы
Идиопатический (первичный)
Симптоматический (вторичный, опухолевый паранеопластический)

Дерматомиозит
Периоды развития
Продромальный
Манифестный
Дистрофический

Дерматомиозит
Течение
Острое
Подострое
Хроническое

Дерматомиозит

Дерматомиозит

Дерматомиозит

Дерматомиозит

Дерматомиозит

Дерматомиозит
Формы заболевания у детей
Отечно-эритематозная
Пойкилодерматомиозит
Смешанная

Дерматомиозит
Критерии диагностики
Анамнез и жалобы
Кожно-мышечные симптомы
Повышение уровня активности сывороточных ферментов, концентрации С-реактивного белка, изменение креатин-креатининового коэффициента
Повышение содержания тауриновой кислоты в моче при некрозе мышц
Креатинурия

Дерматомиозит
Лечение
Глюкокортикоиды
Препараты калия и кальция
Витамины А и Е
Анаболические стероиды
Сосудорасширяющие средства и ангиопротекторы
Физиотерапевтические методы

Склередема
Лечение
Тщательное, но осторожное согревание ребенка
Сердечно-сосудистые средства
Гемотрансфузии (по 25-30 мл, через день)
Гамма-глобулин
Витамины А и Е
Антибиотики (пенициллин, ампиокс)
Преднизолон по 1—2 мг на 1 кг массы тела в сутки