Содержание
- 2. Системные заболевания соединительной ткани Группа заболеваний, характеризующихся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных, развитие
- 3. Системная красная волчанка (СКВ) у детей - наиболее тяжелое заболевание из группы ДБСТ СКВ – системное
- 4. Эпидемиология СКВ Подъем заболеваемости - с возраста 8–9 лет, а пик ее приходится на 14–25 лет.
- 5. Этиология СКВ – провоцирующие факторы Генетическая предрасположенность (При наличии заболевания у матери риск развития СКВ у
- 6. Общие симптомы: лихорадка, слабость, снижение массы тела, полиадения, дистрофия, алопеция Поражение кожи (60-90%): «бабочка» - (в
- 7. Поражение респираторного тракта (у 10–30%): пневмонит, интерстициальное поражение легких, ЛГ Поражение сердца (у 52–89%): миокардит, перикардит,
- 8. Критерии Американской коллегии ревматологов для диагностики СКВ (1997 г.) Высыпания в скуловой области (волчаночная «бабочка») –
- 9. Волчаночная «бабочка» Бабочка» в виде эритемы, проявляющейся гиперемией кожи с четко очерченными границами, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом
- 12. Дискоидные высыпания - эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератотическим нарушением и фолликулярными пробками; на старых очагах могут
- 15. СКВ
- 17. Артрит - неэрозивный артрит ≥ 2 периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом Серозит (плеврит и/или
- 18. Классификация поражения почек при СКВ (ВОЗ) 7. Поражение почек - стойкая протеинурия > 0,5 г/сут или
- 19. Неврологические нарушения - судороги или психоз, не связанные с приемом лекарств или метаболическими нарушениями, вследствие уремии,
- 20. Иммунные нарушения Антитела к нативной ДНК в повышенных титрах Наличие антител к Sm-антигену Наличие АФЛ: 1)
- 21. Классификация Активность СКВ «Волчаночный криз»- выраженная функциональная недостаточность одного или нескольких органов Высокая – III ст
- 22. Оценка активности СКВ Оценка врачом активности болезни по визуальной аналоговой шкале. Индексы активности: • SLEDAI (The
- 23. Осложнения Мочевыделительная система: АГ, почечная недостаточность. Сердечно-сосудистая система: атеросклероз, кардиомиопатия. Иммунная система: частые инфекционные заболевания, функциональная
- 24. Лечение Глюкокортикостероиды В максимальной дозе (в среднем 1 мг/кг/сут) в течение 4-6 (8 недель), затем медленное
- 25. Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) - тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов
- 26. Эпидемиология ЮДМ Распространенность ЮДМ составляет 4 на 100 тыс. детей в возрасте до 17 лет с
- 27. Патогенез ЮДМ Ключевое звено - микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия. В основе поражения сосудистой стенки -
- 28. Клинические проявления ЮДМ Общие проявления у 50% (↑Т тела (субфебрилитет, потеря веса, поведенческие нарушения - раздражительность,
- 29. 2. Кожный синдром при ЮДМ Периорбитальная эритема («симптом лиловых очков», гелиотропная сыпь) Симптом Готтрона – эритематозные
- 30. Периорбитальная эритема Периорбитальная эритема - эритематозные изменения различной степени выраженности на нижнем и верхнем веке, часто
- 31. Периорбитальная эритема («симптом лиловых очков», гелиотропная сыпь)
- 32. Симптом Готтрона - эритематозные высыпания над разгибательной поверхностью суставов (пястно-фаланговые и проксимальные, иногда дистальные, межфаланговые суставы
- 34. Schmieder, A., Komorowski, G. V, Peitsch, W. K, Goerdt, S., & Goebeler, M. (2009). Juvenile dermatomyositis
- 36. Adelowo O, Nwankwo M, Olaosebikan H. Juvenile dermatomyositis in a Nigerian girl. BMJ Case Rep. 2014;2014:bcr2013202132.
- 37. Васкулит М. Н. Гаджимурадов К клинике дерматомиозита.Клиническая дерматология и венерология. 2017;16(4): 31-34. DOI:10.17116/klinderma201716431-34
- 38. 3. Миопатический синдром при ЮДМ Поражение скелетных мышц: симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей («симптом ступеньки»,
- 39. 4. Кальциноз мягких тканей при ЮДМ Отложение гидроксиапатитов кальция в мышцах, подкожной жировой клетчатке и коже
- 40. Кальциноз мягких тканей при ЮДМ
- 42. Девочка 4 лет из Кении с ЮДМ Grijsen ML, Mchaile D, Geut I, et al. Juvenile
- 43. Девочка 4 лет из Кении с ЮДМ: множественные кальцинаты в суставах, мышцах и подкожной клетчатке Grijsen
- 44. 5. Висцеральные поражения Поражение слизистых оболочек: чаще хейлит, реже глоссит, гингивит Суставной синдром: артралгии, артрит, сухожильно-мышечные
- 45. Оценка степени активности ЮДМ (Л.А. Исаева, М.А. Жвания) I - минимальная II – умеренная Миопатический криз
- 46. Диагностические критерии дермато- и полимиозита (K. Tanimoto и соавт., 1995). Для диагноза «ЮДМ» необходимы как минимум
- 47. Критерии полимиозита Проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечностей), прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев,
- 48. Диагностика Клинический анализ крови: умеренный лейкоцитоз, умеренное ↑СОЭ. Биохимический анализ крови: повышение уровней КФК, ЛДГ, АСТ,
- 49. Дифференциальный диагноз ЮДМ Ювенильный полимиозит Инфекционный миозит Нейромышечные заболевания и миопатии (миодистрофия Дюшена, Myasthenia gravis, миотония
- 50. Осложнения ЮДМ Инфицирование и нагноение кальцинатов Некрозы кожи Аспирационная пневмония и асфиксия вследствие аспирации пищи или
- 51. Лечение ЮДМ Режим: ограничение двигательного режима, ЛФК Хирургическое лечение (выраженные контрактуры суставов, инфицирование кальцинатов) Медикаментозная терапия:
- 52. Исходы и прогноз ЮДМ При своевременно начатом и адекватно проводимом лечении у большинства больных удается достичь
- 53. Системная склеродермия «Голова совершенно высохшая, одноцветная, бронзовая — ни дать ни взять икона старинного письма; нос
- 54. Эпидемиология Заболеваемость 0,05 случаев на 100 тыс. детей до 16 лет, распространенность – 19-75 случаев на
- 55. Патогенез ССД 3 основных звена: васкулопатия мелких сосудов, гуморальные и клеточные иммунные нарушения, дисфункция фибробластов, приводящая
- 56. Формы ювенильной склеродермии Ювенильная системная склеродермия (ЮССД)– характеризуется фиброзно-склеротическими изменениями кожи и опорно-двигательного аппарата и поражением
- 57. Клинические формы ЮССД Пресклеродермия ЮССД с диффузным поражением кожи (диффузная форма) ЮССД с лимитированным поражением кожи
- 58. Клинические формы ЮССД Варианты течения: острое, быстропрогрессирующее (с генерализованным фиброзом кожи и внутренних органов); подострое, умеренно
- 59. Клинические проявления ЮССД Общие проявления (↑Т тела (субфебрилитет), слабость; снижения аппетита; потеря массы тела (отставание в
- 60. Стадии кожного поражения При склеродермии кожный патологический процесс проходит в своем развитии три стадии, постепенно переходящие
- 62. Клинические проявления ЮССД Сосудистое поражение (синдром Рейно; телеангиэктазии). Поражение опорно-двигательного аппарата (остеолиз ногтевых фаланг пальцев; склеродактилия;
- 63. Поражение лица Маскообразность лица, выпадение бровей и ресниц Кисетный рот Суставной синдром. «Псевдоартрит» - видимая деформация
- 67. Синдром Рейно
- 68. Клинические проявления ЮССД Поражение сердца (нарушение ритма и проводимости; снижение сократительной способности миокарда; сердечная недостаточность). Поражение
- 69. Предварительные диагностические критерии ЮССД (PRES, 2004) Большие критерии Склероз/индурация Склеродактилия Синдром Рейно Малые критерии Сосудистые (дигитальные
- 70. Предварительные диагностические критерии ЮССД (PRES, 2004) Неврологические (нейропатия, синдром карпального канала) Серологические (АНФ, специфические ТА (Scl-70,
- 71. Диагностика Клинический анализ крови: умеренный лейкоцитоз и/иди эозинофилия, умеренное ↑СОЭ. Биохимический анализ крови (гипергаммаглобулинемия) Общий анализ
- 72. Капилляроскопия: А – норма, Б – вторичный синдром Рейно на фоне ССД
- 73. Дифференциальный диагноз ЮССД Ювенильный идиопатический артрит Ограниченная склеродермия СКВ ЮДМ Болезнь Рейно
- 75. Скачать презентацию