Склеродермия — заболевание соединительной ткани

Склеродермия (греч. σκληρός — «твёрдый» и δέρμα — «кожа») — заболевание соединительной ткани, с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз.

Классификация склеродермии
Склеродермию делят на 2 основных вида:
1. Системная.
2. Локализованная (ограниченная).

Системная склеродермия
Системная склеродермия представляет собой коллагеновое кожное заболевание. Болезнь поражает кожу, внутренние органы, сопровождается сосудистыми и иммунными сдвигами. Считается более опасной, чем локализованная, поражает органы и системы, в то время как последняя – только кожу и ее близлежащие слои. Встречается у женщин в 3-7 раз чаще, чем у мужчин.

Системная склеродермия, в свою очередь, делится на:
1. Диффузную склеродермию (или прогрессирующий системный склероз). Поражает кожу туловища и конечностей, внутренние органы: легкие, сердце, кишечник.
2. Лимитированную. Страдают дистальные отделы конечностей: локтевые, коленные, а также лицо. Позднее развиваются болезни ЖКТ, легочная гипертензия.
3. Склеродерму без уплотнения кожи (без склеродермы). Не наблюдается уплотнение кожи, однако поражается ЖКТ, в начале заболевания диагностируется легочный фиброз и т.д.
4. Ювенильную склеродермию. Встречается у детей.
5. Перекрестную форму (когда заболевание сопровождают другие системные болезни).

Диффузная склеродермия
Ювенильная склеродермия у детей
Перекрестная форма склеродермии
Склеродермия без уплотнения кожи
Локализованная (ограниченная) склеродермия

Локализованная (ограниченная) склеродермия
Ограниченная или локализованная склеродермия поражает кожу и подкожную клетчатку, порой – более глубокие ткани (мышцы, кости и т.д.), но не затрагивает внутренние органы, потому имеет репутацию более легкой и не столь опасной для жизни больного. Считается самой распространенной среди детей и подростков, особенно, у девочек.

Локализованная склеродермия
делится на такие формы, как:
1. Бляшечная. На туловище и конечностях появляются очаги эритемы (покраснения на коже, вызванные расширением капилляров) и индурация (уплотнения). Возникает на ограниченных участках кожи в областях нарушения целостности кожи. В редких случаях проходит самостоятельно. Считается наиболее распространенной формой склеродермии.
2. Линейная нередко диагностируется у малышей. Возникает в области роста волос и лба. Если болезнь развивается на нижних конечностях, есть риск появления трофических язв. В семье может насчитываться несколько больных.
3. Кольцевидная.
4. Поверхностная склеродермия развивается в виде голубовато-коричневых бляшек.

бляшечная склеродермия
кольцевидная склеродермия
линейная склеродермия

Симптомы склеродермии
На начальных стадиях склеродермии могут возникать следующие неспецифические симптомы:
1. недомогание
2. усталость
3. боль в суставах
4. боль в мышцах
У некоторых пациентов может наблюдаться отдышка и изжога (указывают на поражение внутренних органов).
Дальнейшая симптоматика склеродермии зависит от локализации и распространения склеротических очагов.

Медицина различает несколько вариантов течения заболевания:
1. Острое. Прогрессирует быстро и в течение двух лет поражает органы и кожу. При отсутствии необходимого лечения приводит к летальному исходу. Если больной получает правильное лечение, его состояние улучшается.
2. Подострое. В основном – повреждение кожи, а также суставов и мышц. Нередко наблюдается перекрестная форма.
3. Хроническое. Отличается медленным прогрессированием, поэтому долгое время симптомы заключаются лишь в синдроме Рейно. Висцеральная система (внутренние органы) вовлекается в патологический процесс медленно.

Лечение склеродермии
Терапию всегда назначают индивидуально, в зависимости от формы и течения заболевания, характера и степени поражений.
Больным необходимо сократить время пребывания на солнце, избегать длительного воздействия холода. Для уменьшения частоты и интенсивности приступов сосудистого спазма рекомендуется ношение теплой одежды, в том числе сохраняющего тепло нижнего белья, головных уборов, шерстяных носков и варежек (вместо перчаток). С этой же целью больному советуют прекратить курение, отказаться от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков.

Склеродермия и беременность
Склеродермия и беременность – вещи практически несовместимые, потому как болезнь сильно ослабляет организм женщины и при отказе от аборта существует риск летального исхода. Тем не менее, больные, как правило, затруднений в зачатии не испытывают. В 83% случаев женщины рожают жизнеспособных детей, в 17% беременность заканчивается выкидышами. Отмечается достаточно высокий уровень осложнений – отслойка плаценты, аномалии родовой деятельности и т.д. У недоношенных детей наблюдаются отклонения.