Современные аспекты этиопатогенеза холестеатомы

Холестеатома –
опухолевидное образование, содержащее омертвевшие эпителиальные клетки и смесь других веществ (скопления кератина, кристаллы холестерина), окруженное соединительной тканью в виде капсулы. Локализуется в среднем ухе с возможностью распространения на сосцевидный отросток, реже затрагивает околоносовые пазухи. В ходе разрастания разрушает соседние ткани. Запущенные случаи холестеатомы с сопутствующей инфекцией могут привести к абсцессу головного мозга, иногда вызывая менингит.

Впервые холестеатома описана в 1829 г. французским патологом Крювелье. На основании внешнего вида и многослойной структуры он дал ей название «жемчужная опухоль».
Позже Мюллером (J. Muller) был введен термин «холестеатома», в связи с содержанием в ней холестерина.
В конце девятнадцатого века Габерманн (L. Habermann) и Бецольд предположили, что развитие холестеатомы происходит за счет прорастания эпидермиса слухового прохода через краевое перфоративное отверстие барабанной перепонки на фоне хронического эпитимпаноантрального среднего отита. Эта версия этиологии холестеатомы укрепилась как наиболее вероятная.

При холестеатоме пирамиды височной кости часто наблюдается бессимптомное течение при значительном ее объеме. В зависимости от локализации ранними симптомами могут быть выраженное снижение слуха или глухота (у 9—69%), дисфункция лицевого нерва (у 29—53%), оторея (у 66,7%), периферическое головокружение (у 33,3%) или центральные неврологические осложнения вследствие эрозии рядом расположенных важных анатомических структур

В современной отиатрии наличие свободного холестерина (ХС) в холестеатоме рассматривают как следствие деструктивного преобразования тканей среднего уха. Имеются сведения о том, что у коренных жителей Крайнего Севера, отличающихся стабильным липидным обменом, очень редко наблюдается холестеатома при ХГСО . Этот факт позволяет предположить наличие связи между изменением липидного обмена и развитием холстеатомы при ХГСО, однако сведений о подобных исследованиях в литературе не обнаружено

Холестеатома вторичная — холестеатома ложная, вторичная. Развивается на фоне хронического воспаления среднего уха или околоносовых пазух, в результате механического переноса многослойного плоского эпителия, продуцирующего кератин, в зоны, где эта ткань отсутствует.
Холестеатома врождённая — холестеатома истинная, первичная. Является следствием неправильного формирования эктодермального зачатка на ранних стадиях эмбриогенеза. Врожденные случаи холестеатомы встречаются крайне редко.
Холестеатома ложная— возникает как следствие воспаления или травмы (механическое повреждение или баротравма)
классификация

За последнее время предложены несколько классификаций, основанных на локализации холестеатомы в каменистом отделе височной кости.
U. Fish выделил супралабиринтный и инфралабиринтный-апикальный типы холестеатомы пирамиды височной кости .
В 1993 г. M. Sanna et al. создали классификацию холестеатомы пирамиды височной кости в зависимости от локализации образования по отношению к лабиринту, выделив: супралабиринтную, инфралабиринтную, массивную, инфралабиринтную-апикальную и апикальную .

Супралабиринтная холестеатома бывает врожденной и результатом глубокого врастания эпидермиса в эпитимпанум.
Чаще поражает переднее эпитимпанальное пространство и простирается медиально к внутреннему слуховому проходу и вперед по направлению к сонной артерии.
Также холестеатома может распространяться к заднему отделу лабиринта и в ретролабиринтные клетки сосцевидного отростка с поражением базального завитка улитки и лицевого нерва.
В большинстве случаев супралабиринтная холестеатома клинически проявляется развитием пареза (паралича) мимической мускулатуры.
Инфралабиринтная холестеатома возникает в гипотимпануме и в инфралабиринтных клетках сосцевидного отростка и распространяется вперед к внутренней сонной артерии и сзади к задней черепной ямке. Массивная лабиринтная холестеатома диффузно поражает височную кость с вовлечением в патологический процесс всего заднего и переднего отдела лабиринта и чаще является результатом роста супра- и инфралабиринтной холестеатомы, а также инвазивного роста первичной приобретенной холестеатомы..

Холестеатома пирамиды височной кости является очень сложным образованием для диагностики и лечения. Данная особенность связана с бессимптомной картиной развития заболевания, расположением холестеатомы близко к основанию черепа и жизненно важным нервно-сосудистым структурам височной кости, склонностью холестеатомы к рецидивам
Частота встречаемости холестеатомы пирамиды височной кости составляет
4–9% от всех патологических образований в пирамиде височной кости
0,2% – от всех случаев хронического среднего отита, осложненного холестеатомой

Существует несколько теорий генеза холестеатомы среднего уха
Согласно миграционной теории, вторичная холестеатома развивается вследствие миграции или врастания базальных клеток многослойного плоского эпителия кожи наружного слухового прохода в тех участках, где она соприкасается с ферментативно-активной грануляционной тканью, т.е. в участках перфорации барабанной перепонки.
В ретракционной теории возникновения холестеатомы главная роль отводится нарушению аэрации барабанной полости, что приводит к ее ретракции в различных сегментах. Если нарушение аэрации барабанной полости длительное, возможны изменение барабанной перепонки, ее перфорация и развитие холестеатомы.

Предварительный диагноз устанавливается путём отоскопии. Характерными признаками являются краевая перфорация (прободение) барабанной перепонки, наличие творожистых масс беловато-серого цвета. Можно наблюдать частицы холестеатомы в промывных водах из барабанной полости. Для подтверждения диагноза производят компьютерную томографию.

В оториноларингологической литературе описан неинвазивный метод диагностики холестеатомы среднего уха у детей, разроботанный В.И. Самбуловым и соавт. (2003). Метод заключается в морфологическом исследовании ротовой жидкости. Авторы не использовали данный метод диагностики у взрослых, хотя проблема холестеатомы наиболее актуальна у пациентов зрелого возраста в силу большей распространенности этого заболевания. Вместе с тем, проведенные исследования показывают, что на современном этапе применение лабораторных тестов (патогенетически обоснованных биохимических исследований) и изучение морфологической картины отделяемого из среднего уха необходимы для повышения эффективности диагностики и лечения холестеатомы среднего уха.
Целью настоящего исследования явилось повышение эффективности диагностики холестеатомы среднего уха на основе изучения показателей липидного обмена и морфологических изменений секреторных биологических жидкостей.

Для реализации этой цели были поставлены следующие задачи:
1. Определить диагностическую значимость традиционных методов диагностики холестеатомы среднего уха.
2. Провести гистологическое исследование холестеатомы.
3. Изучить липидный спектр крови больных ХГСО, осложненным холестеатомой.
4. Изучить липидный спектр региональных внешних секретов (слюны, смывов из устья слуховой трубы).
5. Изучить морфологическую картину региональных внешних секретов (слюны, смывов из устья слуховой трубы).

ВЫВОДЫ
1. Основу диагностики хронического гнойного среднего отита с холестеатомой составляют клинические методы (в первую очередь отомикроскопическая картина), с помощью которых можно установить диагноз в 61% случаев.
2. Применение компьютерной томографии позволяет повысить степень обнаружения патологического процесса до 90% случаев, однако не позволяет достоверно дифференцировать холестеатому и грануляционную ткань по причине низкой специфичности метода (55%).
3. Хронический гнойный средний отит сопровождается снижением в сыворотке крови антиатерогенной фракции липопротеидов высокой плотности на 14-16%. Однотипный характер нарушений липидного профиля крови не позволяет проводить дифференциальную диагностику клинических форм хронического гнойного среднего отита.
4. Хронический гнойный средний отит с холестеатомой сопровождается нарушением транспорта холестерина из патологического очага, проявляющемся снижением на 60-70% способности холестерина нервной и соединительной ткани обмениваться с холестерином плазмы крови, и, соответственно, снижением в 2-3 раза концентрации холестерина в региональных внешних секретах. Несостоятельность гуморальных и клеточных (фагоцитарных) механизмов обмена холестерина приводит к формированию внеклеточно расположенных биологически инертных масс холестерина в барабанной полости
5. Изучение морфологических характеристик смыва из устья слуховой трубы является более чувствительным и специфичным методом, чем исследование слюны, и позволяет повысить вероятность определения холестеатомного процесса в барабанной полости.

Лечение оперативное. Консервативные методы допустимы лишь в начальных стадиях при незначительных поражениях тканей. В комплексе лечебных послеоперационных мероприятий широко применяются физиотерапевтические методы воздействия. Комплексное лечение играет важную роль в процессе эпидермизации трепанационной полости.
Профилактика направлена на предупреждение воспалительных процессов в среднем ухе, а в случае их возникновения — в их комплексном и рациональном лечении.