Специфические МР- паттерны визуализации нейронально-глиальных опухолей, ассоциированных с фокальной эпилепсией у детей

Актуальность
Нейронально-глиальные опухоли, встречаются у пациентов детского возраста, могут не обладать типичными нейрорадиологическими признаками объемного образования, вызывать трудности дифференциального диагноза и сочетаться с тяжелыми формами фокальных эпилепсий, как правило, требующих хирургического лечения.
Эти опухоли способны имитировать нейрорадиологические признаки других новообразований и различных патологических состояний в тканях мозга, Локализация кортикальная в труднодоступных для рутинной визуализации регионах, существенно затрудняет определение истинных размеров образования.

Факторы затрудняющие дифференциальный диагноз
Отсутствие симптома «+ ткань»
Замедленный (отсутствие) рост
Полиморфизм структурной архитектоники
Редко, минимальный масс-эффект
Отсутствие перифокального отека
Неоднозначное отношение к контрастному усилению

Из 33 пациентов в 12 случаях неопластический процесс не был упомянут в направляющем диагнозе.
Дифференциальный диагноз:
Гипоксически-ишемический генез
Последствия нейроинфекции
Текущая нейроинфекция
Паразиты
Арахноидальные кортикальные кисты

Материалы и методы
Включены 33 ребенка с нейронально-глиальными опухолями, ассоциированными с эпилепсией в возрасте от 5 мес. до 17 лет, проходивших обследование в РДКБ в 2007-16 гг. с катамнезом от 1 года до 8 лет.
МРТ - проанализированы результаты исследований на томографах мощностью 3,0 и 1,5 Тесла. Стандартное исследование срез 4 мм, шаг – 2 мм; режимы Т1 и Т2, FLAIR, DWI, DTI.
МРТ с высоким разрешением (МРТ ВР) срез 1,7мм шаг 0,1мм по протоколу эпилептического сканирования.
Анестезиологическое пособие (методика седации севофлураном).
Контрастирование – полумолярные и одномолярные препараты.

Золотым стандартом до настоящего времени служил протокол эпилептического сканирования в котором главными составляющими являются; обездвиживание пациента, напряжение магнитного поля (не менее 1,5 Т), максимальная толщина среза (1,7 мм) и шага сканирования (0,1 мм), различные комбинации режимов сканирования и специальное гиппокампальное позиционирование срезов.

Запись пациента осуществляется по возможности эпилептологом
Подготовка пациента к анестезии
Ознакомление с результатами рутинного исследования
Анализ результатов ЭЭГ мониторинга для прицельного позиционирования
Определение индивидуального протокола сканирования для пациента
Сканирование с интерактивным анализом предварительных данных
Анализ полученных изображений + корелляция с данными ЭЭГ
Алгоритм проведения МРТ ВР

Импульсные последовательности для детальной визуализации кортикальной пластинки труднодоступных регионов:

Результаты исследования:

Задачи МРТ с высоким разрешением (МРТ ВР) по протоколу эпилептического сканирования: а) - дифференциальный диагноз, предположительный гистологический тип опухоли (основываясь на данных описанных в литературе), детальное уточнение локализации и размеров
б) – оценка вовлечения функционально значимых зон коры
в) - предположение о наличии перитуморальных изменений - ФКД-ассоциаты, двойная патология
б) – в корреляции с комплексным (инвазивным /неинвазивным) нейрофизиологическим обследованием помочь нейрохирургам в оценке рисков оперативного вмешательства и планировании тактики и объема эпилептической хирургии

Специфические признаки нейронально глиальных опухолей:
- Увеличенные в объеме извилины
- Дольчатая структура - разделение септами на камеры
- Мультикисты - паттерн «мыльный пузырь» с возможным наличием основной кисты [Daumas-Duport C, et. al. 2000; Parmar HA, et. al. 2007; Алиханов А.А. с соавт. 2009].

Специфические признаки нейронально-глиальных опухолей:
Объем очага превышает толщину нормальной коры, симптом «вклинения» в прилежащий слой белого вещества. Основание образования, находится в базальной мембране коры, а верхушка обращена в сторону бокового желудочка, что создает треугольный паттерн, похожий на «хвост кометы». [Fernandez et. al., 2003; Paudel K., et. al. 2013].

Специфические признаки нейронально-глиальных опухолей DTI (трактография)
Деформация, расхождение или смещение трактов, что говорит о варианте низкодифференцированного новообразования
- Не характерны инфильтрация и разрушение целостности волокон проводящих путей [Wei CW, et. al. 2009; Witwer BP, et. al. 2009].

Специфические признаки нейронально-глиальных опухолей DTI (трактография)
- Фокальная эпилепсия.
- Динамические МРТ - зона глиозно-кистозной трансформации в правой лобной доле.
- На DTI с 3х-мерным построением видны деформированные и смещенные, но не поврежденные волокна трактов, огибающих и окружающих очаг

Фракционная анизотропия (FA)
- Как правило, при нейронально-глиальных опухолях FA отмечает повреждение кортикальной пластинки без признаков поражения перитумаорального белого вещества
- Аксиальная карта фракционной анизотропии (ФА), сигнал от белого вещества, окружающего очаг, сохранении, что говорит об интактности волокон [Yen PS, et. al. 2009].

Особенности контрастного усиления:
Неоднозначное отношение к контрастному усилению 40-50% (обзор литературы).
По мнению Алиханова А.А. и соавторов (2009), оно возможно, если в структуре образования преобладают глиальные элементы над диспластическими.
- Склонность ДНЭО к узловому КУ
- Кистозно-узловой тип более характерен для ГГ

Признаки ФКД–ассоциатов/двойной патологии:
- Сопутствующая атрофия/гипоплазия.
- Высокий МР-сигнал в гиппокампах по периферии образования
- Локальное или распространенное за пределы височной доли, нарушение серо-белой дифференциации - Локальное или регионарное нарушение сулькации, извращение извилин
- Склонность к мультикистозной структуре с перифокальным изменением сигнала [Takahashi A, et. al. 2011; Garcıґa-Fernaґndez М., et. al. 2011].

Пациент С. 9 лет. ДНЭО правой височной доли.
Диагноз при поступлении - последствия гипоксически-ишемического поражения ЦНС. Симптоматическая эпилепсия, фармакорезистентная форма.
Рутинные МРТ в динамике – ПВЛ, корково-подкорковая субатрофия. Отмечалась постепенная прогрессия эпиактивности на ЭЭГ и частоты приступов.

Локальное, минимально выраженное расширение ликворных пространств переднего полюса правой височной доли.
Очаговое повышение сигнала в Т2 и FLAIR ВИ в медиабазальных отделах, треугольный паттерн и симптом «хвост кометы»
Диффузное нарушение серо-белой дифференциации в пределах височной доли
Гистологический диагноз ДНЭО + ФКД IIIb правой височной доли.

Наличие одного или нескольких признаков в сочетании со специфическими (скудными) клиническими проявлениями симптоматической височной эпилепсии, позволили предположить у 21 пациента наличие нейронально-глиального тумора.
А у 9 пациентов наличие перитуморальных изменений в ходе подготовки к хирургическому вмешательству.
На основании этого предположения, было рекомендовано:
проведение углубленного, комплексного обследования в предоперационном периоде, включающего в себя МРТ ВР, методы выявления зоны начала приступов и картирования функционально значимых зон коры (инвазивный субдуральный видео-ЭЭГ мониторинг, ВАДА тест, ПЭТ с метионином, функциональная МРТ (ФМРТ)).
обязательное!!! применение интраоперационной электрокортикографии с целью удаления или деафферентация зоны коры, активность которой обеспечивает возникновение приступа (эпилептогенной зоны).

Хирургическое вмешательство по поводу опухоли
- Возможная тотальная резекция опухоли
- Удаление опухоли и селективная резекция визуально измененной перитуморальной ткани
- Парциальные лобэктомии

Особенности хирургической резекции при лечении эпилепсии (Степаненко А.Ю. 2012).
Тейлорированные (выкраивание) резекции в границах распространения интериктальной активности, которые определяются на прехирургическом инвазивном исследовании и интраоперационной ЭКоГ

Выводы:
Нейронально-глиальные опухоли могут не обладать характерной для новообразований МР-картиной. Также, они могут быть малых размеров, располагаться интракортикально, мимикрировать МР-характеристики друг друга, а также астроцитомы Grа I, II, олигодендроглиомы, другие патологические состояния вещества головного мозга
Главными задачами нейровизуализации представляются верификация доброкачественного неопластического процесса, определения истинных размеров образования и максимально точной локализации, от чего напрямую зависит тактика эпилептической хирургии.
В большинстве случаев, по результатам МРТ удалось предположить наличие нейронально-глиального тумора, однако убедительно дифференцировать ДНЭО от ГГ и ФКД IIb по результатам стандартной МРТ не представляется возможным даже при наличии трех и более описанных выше специфических признаков.