Врожденная желудочковая тахикардия

План
Введение
Основная часть
Этиология
Желудочковые формы тахикардии
Причины тахикардии типа Torsades de pointes
Клиническая картина
Признаки ЭКГ
Диагностика
Лечение
Заключение

Введение
Встречается в результате дистрофии, воспаления миокарда, нарушения биохимизма в ткани сердечной мышцы (гипоксии, гипокалиемии, избытке катехоламинов). Наиболее частой причиной вентрикулярной тахикардии у новорожденных является врожденный миокардит или кардиомиопатия. В половине случаев истинная причина неонатальной желудочковой пароксизмальной тахикардии остается неизвестной.

Желудочковые формы тахикардии встречаются у новорожденных с пороками развития сердца, особенно его перегородки, после хирургического вмешательства по поводу транспозиции магистральных сосудов, при кардиомиопатиях. Одной из причин желудочковой тахикардии могут быть множественные опухоли в перегородке сердца.
Экстракардиальными причинами, провоцирующими желудочковую тахикардию, могут быть патология щитовидной железы у матери, внутричерепная гипертензия, перинатальные поражения головного мозга, в том числе недоразвитие мозжечка или ствола головного мозга.

Клинически первые симптомы идиопатической желудочковой тахикардии у младенцев могут наблюдаться в возрасте до 1 мес. Желудочковая тахикардия проявляется только в 36% случаев и сопровождается сердечной недостаточностью или синкопальными состояниями.

Патологические импульсы, заставляющие желудочки так ускоренно сокращаться, может продуцировать один источник, тогда такая разновидность тахикардии желудочков называется мономорфной. А может быть несколько источников импульсации, в этом случае имеет место полиморфная аритмия. В классификации аритмий есть форма полиморфной пароксизмальной тахикардии — пируэтная тахикардия или желудочковая тахикардия типа Torsades de pointes.

Причины тахикардии типа Torsades de pointes
Врожденные
Приобретенные

Врожденная желудочковая тахикардия пируэт развивается при синдроме удлиненного интервала Q-T, который обусловлен мутацией определенных генов. Существует несколько форм врожденного синдрома удлиненного Q-T: синдром Романа-Уорда, синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Эти синдромы, и тахикардия по типу пируэт, как их следствие, передаются по наследству.
чаще встречаются приобретенные причины развития этой аритмии. Все эти причины обуславливают развитие вторичного (приобретенного) удлинения интервала Q-T.

Клиническая картина
сердцебиение, выраженное головокружение, обмороки, длительный приступ может осложняться переходом в фибрилляцию желудочков, которая может приводить к летальному исходу. Вне пароксизма симптомы будут определяться основным заболеванием пациента. На фоне приступа у пациента определяется частый ритмичный пульс, слабого наполнения, низкое артериальное давление, усиление I тона при аускультации сердца

Признаки
Частота желудочкового ритма от 200 до 300 в минуту и выше, амплитуда комплексов различная, направление их чередуется: они то выше, то ниже изолинии, словно вращаются, «танцуют пируэт» вокруг неё. Комплексы QRS расширены 0,12 с;
интервалы R-R неодинаковы, колебания в пределах 0,2-0,3 сек;
вне приступа длина интервала Q-T больше нормы.

Диагностика
В диагностике успешно применяют ЭКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ, ЭхоКГ. Но наиболее распространённым, простым и доступным методом остаётся снятие электрокардиограммы на фоне приступа.