Врожденные аномалии носа и околоносовых пазух, мягкого и твердого неба

Содержание:
Понятие Аномалии
Этиология
Атрезия
Классификация аномалии носа и околоносовых пазух
Заключение
Список литературы

Аномалии
Пороки развития органа, связанные с наличием в генотипе патологического мутантного гена, вызывающего нарушение эмбриогенеза.
Нарушение эмбриогенеза может быть связано с воздействием вредных факторов (злоупотребление алкоголем, вирусная инфекция и др.), особенно во 2 мес эмбрионального развития, когда происходит формирование лицевого скелета. Пороки развития наружного носа очень разнообразны и варьируют от резко выраженных уродств до слабо заметных аномалий. Часто встречаются сочетанные дефекты твердого или мягкого нёба, верхней губы, недоразвитие мозга и др.

Этиология.
В результате неблагоприятного влияния различных эндо- и экзогенных факторов на внутриутробное развитие плода нарушается процесс формирования носа. Лицевые кости срастаются неполно или вообще не срастаются.
При незаращении эмбриональных щелей формируются врожденные свищи и кисты спинки носа. При несращении двух пластинок передней части носовой перегородки на верхушке носа образуется углубление, полностью разъединяющее половины носа.

Атрезия
Врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме.
Врожденная атрезия хоан является следствием сохранения носонебной мембраны и возникает между 6-й и 12-й неделями гестации, вследствие сближения и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами носовых раковин. Существуют 3 теории происхождения атрезий:
- внутриматочная — частичная гиперплазия раковин;
- избыточное разрастание вертикальной пластинки небной кости;
- гипоплазия всей области хоан и глотки.
Заращение хоан может быть одно- и двусторонним; частичным или полным; перепончатым, хрящевым, костным или смешанным.

Классификация
Согласно классификации Б.В. Шеврыгина (1984) врожденные пороки и аномалии развития наружного носа и его полости распределены на 3 группы.
1. Агенезия.
Гипогенезия: наружного носа (тотальная частичная — одной половины носа, носовых отверстий, крыльных хрящей — слабость крыльев носа); внутриносовых структур (носовых раковин, естественных отверстий, околоносовых пазух);
гипергенезия: наружного носа (тотальная, частичная — кончика носа, длинный нос, высокий нос); внутриносовых структур (носовых раковин, большого решетчатого пузырька — bulla ethmoidalis, крюч-ковидного отростка, перегородки носа);
дисгенезия: наружного носа (горбатый нос, косоносость, боковой хобот носа: одно- и двусторонний — рис. 3.5, асимметрия кончика носа); внутриносовых структур (искривление средней носовой раковины: переднего конца, S-образное, С-образное, прилегающая носовая раковина, оттопыренная носовая раковина, врожденное искривление перегородки носа).

2. Персистенция.
Наружного носа: срединная расщелина носа (полная, частичная), боковая расщелина носа (полная, частичная), раздвоение кончика носа, дермоидная киста, свищ носа.
Внутриносовых структур: раздвоение носовых раковин, двойные носовые раковины, врожденная атрезия хоан.

3. Дистопия.
Буллезная средняя носовая раковина. Придаток перегородки носа.
Атипичное расположение выводного отверстия носослезного канала.
Клиническая характеристика. Деформация наружного носа (одно или два отверстия входа в нос при полном отсутствии носа и внутриносовых структур или избыточное развитие носа и его отдельных структур), затруднение (нарушение) сосания и глотания вследствие нарушения целости сосательных мышц.
Выделение пищи через нос при кормлении (возникает при щелевидных дефектах дна полости носа, при расщеплении твердого и мягкого неба у детей с «волчьей пастью» вследствие нарушения целости полости рта, невозможности разъединения носоглотки и ротоглотки при глотании) является серьезным препятствием для правильного развития новорожденных.
Наружное устье врожденных свищей спинки носа, как правило, располагается по средней линии на границе костного и хрящевого отделов, свищевой ход направлен кверху и заканчивается кистозным образованием в области надпереносья.

Аномалии развития околоносовых пазух
Распространенность. Аномалии околоносовых пазух могут быть одним из симптомов сочетанного генетического синдрома с отклонением в развитии других отделов черепа. Аномалии верхнечелюстных пазух выявляются у 13% детей с различными формами гайморита.
Клиническая характеристика. При аномалиях развития верхнечелюстных пазух наиболее часто отмечаются следующие признаки.
Полное отсутствие или частичное сужение пазухи вследствие вдавления в нее носовой или лицевой стенки. Степень недоразвития может быть различной, от незначительного вдавления клыковой ямки (fossa canina) до слияния лицевой и носовой стенок с исчезновением пазухи в нижнем отделе.
При односторонней резкой аномалии верхнечелюстной пазухи формируется выраженная асимметрия лица. При попытке пункции такой пазухи игла проходит в мягкие ткани щеки.
В ряде случаев бывает многокамерность пазухи, преимущественно ее разделение полной костной перегородкой на две полости, из которых верхняя сообщается через естественное отверстие со средним носовым ходом, а нижняя посредством нижней решетчатой щели (fissura ethmoidalis inferior) — с задними решетчатыми клетками.

Врожденные аномалии развития лобных пазух различаются по величине и объему. Агенезия пазух и недоразвитые пазухи объемом до 0,5 мл. Различают 3 вида агенезии лобной пазухи: полное отсутствие пневматизации; аплазия лобной пазухи с одной или обеих сторон, трабекулярная агенезия, вторичный склероз пазухи.
Иногда встречаются гигантские пазухи объемом более 500 мл.
По данным разных авторов, в 2,5—20% случаев лобные пазухи отсутствуют.
Диагностика. Гипогенезию выводных отверстий околоносовых пазух можно выявить только при микрориноскопии или фиброриноскопии. Дефекты развития околоносовых пазух обязательно учитывают при интерпретации диагностических и клинических данных.
Прогноз. Во всех случаях при обнаружении у детей врожденных аномалий носа и околоносовых пазух необходимо тщательно проанализировать наследственный и семейный анамнез для выяснения наиболее вероятных тератогенных факторов.

Расщелина мягкого и твердого неба
При расщелинах неба нарушен процесс формирования и прорезывания зубов. Формирование зубов задерживается по сравнению со здоровыми детьми: на верхней челюсти в среднем на полгода, а на нижней челюсти — на 0,4 года. Степень задержки на верхней челюсти меньше в области моля'ров, чем в. области фронтальных зубов. У 47% детей отмечается наличие одной или нескольких пар асимметрично развитых пар зубов. В области расщелины недоразвитие зубных зачатков постоянных боковых резцов отмечается наиболее часто при полных расщелинах (39,3%). Во временном прикусе боковые резцы обнаруживаются часто на дистальной стороне расщелины (44,1%); сверхкомплектные боковые резцы чаще встречаются во временном прикусе. При полных односторонних расщелинах развитие коронок и корней центральных резцов задерживается на стороне расщелины в 30,5%, а клыков — соответственно в 6,7% по сравнению с зубами здоровой стороны. Отмечается гиподентия и асимметричное развитие коронок и корней временных верхних и нижних моляров. При односторонней расщелине, ширина которой более 1,3 мм, всегда отсутствуют зачатки верхних боковых резцов.

Ширина расщелины влияет также на наклон и повороты зубов: чем она больше, тем значительнее выражен поворот зубов вокруг вертикальной оси и их смещение по отношению к горизонтальной оси. Последние могут иметь различное направление: мезиальное, дистальное; лингвальное, вестибулярное. При сквозной односторонней расщелине изменение положения верхних центральных и боковых резцов встречается чаще, чем при полной расщелине неба. При двусторонних расщелинах аномалия положения центральных и боковых резцов имеет место практически у всех детей. Нарушение формы и величины зубов при расщелинах имеет место в 20,49±1,23% .

Аномалийное положение отдельных зубов, адентии, нарушение структуры зубов способствуют появлению у детей с незаращениями верхней губы, твердого и мягкого неба аномалий прикуса. Тяжесть аномалий прикуса при расщелинах зависит от ряда факторов: вида незаращения, возраста больного, характера и эффективности оперативного лечения (хейло- и уранопластики). Рассмотрим особенности прикуса после прорезызания у детей с различными видами расщелин челюстно-лицевой области до оперативного лечения и после него. При изолированной расщелине верхней губы у детей раннего возраста до оперативного лечения не отмечается значительной деформаций челюсти. После прорезывания временных зубов наблюдаются небольшие аномалии положения центральных резцов — вестибулярное смещение зубов в сторону расщелины верхней губы, иногда повороты центральных резцов по оси, наличие сверхкомплектных боковых резцов. У оперированных по поводу незаращения верхней губы детей может наблюдаться уплощение фронтального участка верхней зубной дуги вследствие давления послеоперационных рубцов, в таких случаях нередко развивается прогенический нейтральный прикус. Особенно часто это наблюдается при расщелинах третьей степени тяжести, при этом биометрия моделей верхней челюсти показывает уменьшение сагиттальных размеров верхней челюсти до 4,0 мм и увеличение траснверзальных размеров до 2-3 мм.

Заключение
Качество диагностики воспалительных заболеваний в последние годы значительно улучшилось. Благодаря интенсивному развитию и внедрению в оториноларингологию таких технологий, как компьютерная и магнитно-резонансная томография, эндоскопия полости носа и околоносовых пазух с использованием гибких и жестких эндоскопов, акустическая ринометрия и компьютерная риноманометрия позволяют с новых позиций оценить этиологию и патогенез заболеваний носа и околоносовых пазух и выбрать наиболее оптимальный метод лечения.
К большому сожалению, пациенты обращаются к специалисту на поздних стадиях болезни, что во многом решает дальнейшее течение заболевания. Необходимость санитарного просвещения остается одной из наиболее актуальных задач медицинских работников любого профиля и специализации.