Врожденные пороки головного мозга

Пороки развития головного мозга
Формирование нервной системы и головного мозга, в частности, начинается уже с первых недель беременности и продолжается до ее конца. На протяжении всего срока вынашивания на организм матери и плода могут воздействовать разные неблагоприятные факторы. Под их действием возникают различные нарушения и пороки развития. Так как этот орган содержит центры, отвечающие за жизненно важные функции, то последствия такой патологии могут быть очень серьезными.

Причинами пороков развития являются следующие факторы:

Механизм формирования патологий
Сбой может произойти на любом этапе формирования ЦНС.
При возникновении в первые два триместра беременности, они могут привести к уменьшению числа нейронов, патологиям дифференцировки, гипоплазии разных отделов мозга.
Далее возможно поражение и гибель уже сформированного вещества.

Виды пороков развития головного мозга
микро- и макроцефалия — уменьшение и увеличение размеров и массы головного мозга, соответственно;
анэнцефалия — его полное отсутствие;
агирия — отсутствие извилин коры больших полушарий;
голопрозэнцефалия — отсутствие центральной борозды, которая делит головной мозг на два полушария;
недоразвитие мозолистого тела.
Данные нарушения сопровождаются различными расстройствами психоэмоциональной сферы, речи, двигательных функций, в тяжелых случаях могут приводить к смерти. Одни расстройства хорошо поддаются коррекции, а другие остаются с пациентом на всю жизнь.

Голопрозэнцефалия
диагностируется при отсутствии разделения между полушариями.
Они выглядят, как единая полусфера, причем боковые желудочки представляют собой слитную полость.
Такая патология сопровождается тяжелыми соматическими пороками и дисплазиями лицевого черепа.
Высока вероятность мертворождения или гибели младенца в первые сутки жизни.
(Проявление алобарной голопрозэнцефалии)

АГИРИЯ
Агирия - дефект развития в виде слабой выраженности извилин коры головного мозга вследствие нарушения миграции нейробластов в эмбриогенезе

Энцефалоцеле -
выпячивание мозговых оболочек и тканей, через образовавшийся в черепе дефект

При незаращении костей черепа может произойти энцефалоцеле – выпячивание мозговых оболочек и тканей, через образовавшийся в черепе дефект.
Чтобы различить кефалогематому и энцефалоцеле небольшого размера потребуется рентгенография. В зависимости от размера и содержимого патологии делается прогноз. Если пролабирование небольшое, и в его полости размещается эктопированная нервная ткань показано хирургическое вмешательство.

И еще несколько заболеваний :
Укрупнение основных извилин с укорачиванием и выпрямлением борозд при отсутствии вторичных и третичных извилин называется пахигирия. Сопровождается нарушением архитектоники церебральной коры;
Гетеротопия формируется, если на пути следования к коре в период нейронной миграции происходит задержка и скопление нейронов. Гетеротопии классифицируются на множественные и единичные, узловые и ленточные. Они не способны накапливать контраст, проявляются олигофренией и эпилепсией;
Для фокальной корковой дисплазии характерно наличие аномальных астроцитов и гигантских нейронов в коре, которые чаще всего размещаются в височных и лобных областях. На начальной стадии болезнь может сопровождаться демонстративными двигательными жестами;
Синдром Айкарди встречается у девочек, сопровождается зрительными пороками, сгибательными спазмами, хориоретинальными дистрофическими очагами;

Диагностика и лечение пороков развития головного мозга
Могут применяться различные методы диагностики пороков головного мозга. Во время внутриутробного развития назначается скрининговое УЗИ (1-й триместр)
После рождения ребенку проводится нейросонография — ультразвуковое исследование головного мозга через большой родничок.
Некоторые пороки развития заметны визуально. Отмечается деформация черепа, увеличение или уменьшение его размера, характерные черты лица
Лечение пороков зависит от симптомов, которые появились в результате аномалии. Обычно пациентам назначаются противоэпилептические препараты, проводится коррекция задержки моторного и психического развития, речи, которое осуществляется в специально организованных учебных учреждениях. При наличии показаний применяется хирургическое лечение.