Врожденные пороки сердца (№ 2)

Первичный ДМПП (в 10%)
Возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями и аномалии развития первичной МПП
Дефект располагается в нижнем отделе МПП непосредственно над атриовентрикулярными отверстиями
Часто сочетается с расщеплением септальной створки МК или ТК

Вторичный ДМПП (в 90%)
Возникает вследствие аномалии развития вторичной МПП
Дефект всегда имеет нижний край МПП, отделяющий его от уровня атриовентрикулярных клапанов

Вторичные ДМПП

Клиника ДМПП
Жалобы: на повышенную утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке по сравнению со сверстниками
В анамнезе почти у 2/3 больных отмечаются повторные бронхиты и пневмонии
При объективном осмотре отмечается отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов, «сердечный горб» у детей старшего возраста
При пальпации определяется усиленный эпигастральный толчок (при первичном ДМПП также усиленный верхушечный толчок)
Аускультативно во втором межреберье слева от грудины (в проекции легочной артерии) выслушивается умеренной интенсивности систолический шум, расщепление 2 тона. При первичном ДМПП на верхушке сердца также выслушивается систолический шум митральной недостаточности

ЭХО-КГ, 4-х камерное сечение. Вторичный ДМПП

Рентгенограмма сердца больного с ДМПП и ЛГ

Левосторонняя вентрикулография при первичном ДМПП

Ушивание (А) и пластика (Б) вторичного ДМПП

Закрытие заднего ДМПП

Закрытие центрального ДМПП

Закрытие ДВС с аномальным дренажом правых легочных вен

Ушивание расщепленной створки митрального клапана через дефект и пластика первичного ДМПП

Анатомия межжелудочковой перегородки

Классификация ДМЖП по локализации (S. Milo и соавт., 1980)
перимембранозный дефект – приточный, трабекулярный, инфундибулярный
отточный дефект – субартериальный, мышечный
мышечный дефект – приточный, трабекулярный

Нарушение гемодинамики при ДМЖП

Двухмерной ЭХО-КГ в проекции пяти камер лоцируется ДМЖП

Тетрада Фалло
Анатомические компоненты:
стеноз выходного отдела ПЖ и\или гипоплазия легочной артерии
большой ДМЖП, равный по диаметру устью корня аорты
декстрапозиция корня аорты (фактически отходящего от обоих желудочков)
врожденная гипертрофия ПЖ

Клинические формы
тетрады Фалло
Бледная тетрада (10-30%)
Умеренный цианоз, как правило, появляется у этих больных при нагрузке и в возрасте старше 10 лет.
Тетрада с поздним цианозом
(в возрасте 6-10 лет)
Классическая форма тетрады
Цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить или бегать.
Тяжелая форма тетрады
с одышечно-цианотическими приступами в возрасте от 6 до 24 месяцев.
Крайне тяжелая форма.
Цианоз, одышка, тахикардия с рождения и быстро нарастают;
развиваются гипоксические приступы и правожелудочковая недостаточность

«Присаживание на корточки» больных с тетрадой Фалло

Рентгенограмма сердца больного с тетрадой Фалло

Тетрада Фалло при двухмерном сканировании в проекции пяти камер

Правосторонняя вентрикулография при тетраде Фалло

Подключично-легочный анастомоз по Блелок-Тауссиг

Этапы радикальной операции по поводу тетрады Фалло