ДДЗ геморрагических синдромов новорожденных

Частота геморрагических расстройств у новорожденных
В физиологическом отделении родильного дома - 15,8 – 27 %
В отделении интенсивной терапии и реанимации новорожденных – 30 – 50%

Компоненты системы гемостаза
Сосудистая стенка
Тромбоциты
Плазменные факторы (прокоагулянты, антикоагулянты)

Схема образования тромбоцитарно-фибринового сгустка

Функции тромбоцитов новорожденных
Повышены:
(защита от кровоточивости)
Адгезия
Ф-р Виллебрандта
Снижены:
(защита от тромбоза)
Секреция (РОТ)
Агрегация

Каскад коагуляции
Поверхностный контакт
ХII XIIa
XI XIa
IX XIa
Ca
X
Повреждение ткани
III
Ca
VII
X
Ха
VIII
PF3
Ca
II IIa
Ca
V
PF3
Фибриноген Фибрин-мономер
XIII Ca
Фибрин-полимер
внутренний
внешний

Содержание плазменных факторов
Прокоагулянты:
(%от уровня взрослых)
1ф – 80-90%
2ф – 30-54%
5ф - 100-114%
7ф – 47-56%
8ф – 97-105%
9ф – 28-29%
10ф – 48-50%
11ф – 29-83%
12ф – 50-100%
13ф – 50-100%
Антикоагулянты:
(% от уровня взрослых)
АТ III – 83-95%
a2-Macroglobulin – 80-90%
a1-Antitrypsin – 60-80%
a2-Antiplasmin – 80-98%
Protein C – 29-34%

ДДЗ геморрагических расстройств
Анамнез
Клиника
Лабораторные данные

Кровоточивость в семейном анамнезе – у 54% родильниц
46%
9,3%
18%
10%
16%
Анамнез

Характер хронических заболеваний матери
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Судороги
Заболевания сердечно-сосудистой системы
Варикозная болезнь
Болезни печени и желчевыводящих путей
Хронические заболевания кишечника
Анамнез
Анамнез

Применение лекарств во время беременности
Анамнез

Течение беременности
1 Гестоз, ФПН
2 Урогенитальные инфекции
3 Инфекции респираторного тракта
4 Лечение осложнений беременности и хронических экстрагенитальных заболеваний
Анамнез

Течение родов и послеродового периода
Травмирующие факторы в родах
Асфиксия при рождении
3.Медикаменты в родах
4.Нарушение адаптации в послеродовом периоде
5.Профилактическое введение вит.К
Анамнез

Клиника
Типы кровоточивости у новорожденных
Тромбоцитарно-сосудистый
Коагуляционный
Смешанный

Клиника
Тромбоцитарно-сосудистый тип кровоточивости
Видимые проявления : петехии, экхимозы, кровоизлияния в склеры, носовые кровотечения, кровотечения ЖКТ, гематурия, кровоточивость из мест иньекций.
Скрытые проявления : ВЧК, ретинальные, в надпочечники.

Клиника
Коагуляционный тип кровоточивости
Видимые проявления : гематомы подкожные, межмышечные, под апоневротический шлем, из разрезов, кровотечения из ЖКТ
Скрытые проявления : подкапсульная гематома печени, забрюшинные гематомы, ВЧК

Клиника
Сочетанный тип кровоточивости – сочетание сосудисто-тромбоцитарного и коагуаляционного типов кровоточивости

Механизмы возникновения кровоточивости:
Спровоцированные :
Иньекции (п/к, в/м)
Взятие крови из пальца, пятки
Наложение электродов – присосок
Отпадение пуповинного остатка
Обрезание
Оперативные вмешательства
Травматические воздействия (массаж и др.)
2. Спонтанные
Клиника

Клиника
Фон на котором появилась кровоточивость
Ребенок до появления кровоточивости не проявлял симптомов болезни – кровоточивость у «здорового» новорожденного
Проявления кровоточивости выявляются при динамическом наблюдении изначально больного новорожденного

Кровотечение при взятии крови из пальца
Микрогематурия
Внутричерепные кровоизлияния
Носовое кровотечение
Петехии на лице и туловище
Кефалогематома
Экхимозы
Кровотечение при отпадении пуповинного остатка
Желудочно-кишечные кровотечения
Кровоизлияния в склеры
Петехии на лице
Структура кровоточивости новорожденных в родильном доме

Лабораторные
данные
Число тромбоцитов
Протромбиновое время
Парциальное тромбопластиновое время (активированное частичное тромбопластиновое время)
Лабораторные
данные

Лабораторные
данные
Количество тромбоцитов
200 – 400 10 9 / л при микроскопии мазка
До 600 10 9 /л на электронном счетчике
150 – 375 10 9 /л при фазовоконтраст-ной микроскопии

«Ложная» тромбоцитопения:
Прокол кожи осуществляют зубчатым скарификатором
Кровь забирают капилляром с матовым (шероховатым) носиком
В капилляре кровь смешивают с раствором

Лабораторные
данные
Коагуляционные тесты
Парциальное тромбопластиновое время (активированное частичное тромбопластиновое время) – ПТВ (АЧТВ) – характеризует внутренний путь свертывания крови.
Протромбиновое время (ПВ)– характеризует внешний путь свертывания крови

Каскад коагуляции
Поверхностный контакт
ХII XIIa
XI XIa
IX XIa
Ca
X
Повреждение ткани
III
Ca
VII
X
Ха
VIII
PF3
Ca
II IIa
Ca
V
PF3
Фибриноген Фибрин-мономер
XIII Ca
АЧТВ Фибрин-полимер
внутренний
внешний

Каскад коагуляции
Поверхностный контакт
ХII XIIa
XI XIa
IX XIa
Ca
X
Повреждение ткани
III
Ca
VII
X
Ха
VIII
PF3
Ca
II IIa
Ca
V
PF3
Фибриноген Фибрин-мономер
XIII Ca
ТВ Фибрин-полимер
внутренний
внешний

Значения АЧТВ и ПВ м.б.:
«Ложно» завышены (удлиненны)
из-за высокого гематокрита
если кровь взята из катетера
2. «Ложно» занижены (укорочены)
если кровь выжимается, выдавливается
если кровь взята из проколотой вены с образованием гематомы

Классификация геморрагического синдрома у новорождённых

Классификация геморрагического синдрома у новорождённых
(продолжение)

Общие подходы к терапии
Цель лечения повышенной кровоточивости – улучшение состояния ребенка, а не коррекция лабораторных показателей.
Выбор терапии определяется:
состоянием ребенка
типом кровоточивости
характером гемостазиологических нарушений

При кровоточивости «больного» ребенка:
пересмотреть этиотропную терапию
максимально ограничить прием медикаментов, являющихся тромбоцитарными ингибиторами

До начала гемостатической терапии – взять когагулограмму, после введения гемостатических средств исследовать гемостаз бессмысленно!
Начало гемостатической терапии определяет тяжесть состояния ребенка и тип кровоточивости, при тяжелом состоянии ребенка нет необходимости дожидаться результатов гемостазиограммы.

Препараты для гемостатической терапии
Свежезамороженная плазма ( СЗП)
10 – 20 мл/кг
2. Тромбомасса (1 доза – 30-50 мл тромбоконцентрата)
Вит. К должен вводиться всем новорожденным с кровоточивостью
(если не вводился профилактически)

Показания к переливанию СЗП
ДВС
Геморрагическая болезнь новорожденных
Врожденный дефицит факторов свертывания
N A Murray, I A G Roberts, 2007

Показания к переливанию тромбомассы у новорожденных
Нет признаков кровоточивости – ЧТ <30 х 10 9
Есть признаки кровоточивости – ЧТ <99 х 10 9
N A Murray, I A G Roberts, 2007

Эффективность гемостатической терапии зависит:
- От этиологии геморрагического синдрома
От быстроты реакции неонатолога От доступности гемостатических средств