Обмен липидов

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИПИДОВ
ПРОСТЫЕ
СЛОЖНЫЕ
1. ТРИГЛИЦЕРИДЫ
2. ВОСКА
1. ФОСФОЛИПИДЫ
2. ГЛИКОЛИПИДЫ
3. СТЕРОИДЫ
ПРЕДШЕСТВЕННИКИ И ПРОИЗВОДНЫЕ
А) ГЛИЦЕРОФОСФОЛИПИДЫ
Б) СФИНГОЛИПИДЫ

1. ФОСФОЛИПИДЫ
А) ГЛИЦЕРОФОСФОЛИПИДЫ
- ФОСФАТИДИЛХОЛИНЫ (ЛЕЦИТИНЫ)
- ФОСФАТИДИЛЭТАНОЛАМИНЫ
- ФОСФАТИДИЛСЕРИНЫ
- ФОСФАТИДИЛИНОЗИТОЛЫ

Б) СФИНГОЛИПИДЫ
(СФИНГОФОСФОЛИПИДЫ)
СФИНГОМИЕЛИН
ЖИРНАЯ КИСЛОТА
ОСТАТОК
ХОЛИНА
И ФОСФОРНОЙ
КИСЛОТЫ
СФИНГОЗИН

2. ГЛИКОЛИПИДЫ
ГАЛАКТОЗИЛЦЕРАМИД
СФИНГОЗИН
ЦЕРЕБРОНОВАЯ
КИСЛОТА
ГАЛАКТОЗА

3. СТЕРОИДЫ
ХОЛЕСТЕРИН

ЛИПОПРОТЕИНЫ

ХИЛОМИКРОНЫ (ХМ)
ЛИПОПРОТЕИНЫ ОЧЕНЬ НИЗКОЙ ПЛОТНОСТИ
(ЛОНП)
ЛИПОПРОТЕИНЫ НИЗКОЙ ПЛОТНОСТИ
(ЛНП) ЛИПОПРОТЕИНЫ ВЫСОКОЙ ПЛОТНОСТИ
(ЛВП)

ОКИСЛЕНИЕ ЖИРНЫХ КИСЛОТ
1. АКТИВАЦИЯ:
R-COOH + HS-KoA + ATP →
→ R-CO-S-KoA + AMP + PPi
ЖИРНАЯ КИСЛОТА
ФЕРМЕНТ - АЦИЛ-KoA-СИНТЕТАЗА
АЦИЛ-S-KoA

2. ТРАНСПОРТ ВНУТРЬ МИТОХОНДРИЙ:
R-CO-S-KoA + (CH3)3N+-CH2-CH(OH)-CH2-COOH ↔
КАРНИТИН
↔ HS-KoA + (CH3)3N+-CH2-CH-CH2-COOH
АЦИЛКАРНИТИН
ФЕРМЕНТ - ЦИТОПЛАЗМАТИЧЕСКАЯ КАРНИТИН-АЦИЛТРАНСФЕРАЗА

АЦИЛКАРНИТИН + HS-KoA →
→ АЦИЛ-KoA + КАРНИТИН
ФЕРМЕНТ - МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ КАРНИТИН-АЦИЛТРАНСФЕРАЗА

3. ВНУТРИМИТОХОНДРИАЛЬНОЕ ОКИСЛЕНИЕ:
А) ДЕГИДРИРОВАНИЕ
СТЕАРИЛ-KoA
α, β - ДЕГИДРО-
СТЕАРИЛ-KoA
FAD
FADH2
ФЕРМЕНТ - АЦИЛ-KoA-ДЕГИДРОГЕНАЗА

Б) ГИДРАТАЦИЯ
+ H2O ↔
L, β - ОКСИ-
СТЕАРИЛ-KoA
ФЕРМЕНТ - ЕНОИЛ-KoA-ГИДРАТАЗА

В) ДЕГИДРИРОВАНИЕ
β - КЕТО-
СТЕАРИЛ-KoA
NAD+
NADH+H+
ФЕРМЕНТ -
3-ГИДРОКСИАЦИЛ-KoA-ДЕГИДРОГЕНАЗА

Г) ТИОЛАЗНАЯ РЕАКЦИЯ
+ HS-KoA →
→
+ CH3-CO-S-KoA
ПАЛЬМИТИЛ-KoA
АЦЕТИЛ-KoA
ФЕРМЕНТ -
АЦЕТИЛ-KoA-АЦИЛТРАНСФЕРАЗА

ОКИСЛЕНИЕ ЖИРНЫХ КИСЛОТ
С НЕЧЕТНЫМ ЧИСЛОМ
АТОМОВ УГЛЕРОДА
ATP
ADP+Pi
ПРОПИОНИЛ-KoA
МЕТИЛМАЛОНИЛ-KoA
ФЕРМЕНТ -
ПРОПИОНИЛ-KoA-КАРБОКСИЛАЗА
СУКЦИНИЛ-KoA
ФЕРМЕНТ -
МЕТИЛМАЛОНИЛ-KoA-КАРБОНИЛМУТАЗА

ЛИПОГЕНЕЗ
1).
СО2 + ATP + БИОТИН-ФЕРМЕНТ →
→ КАРБОКСИБИОТИН-ФЕРМЕНТ + ADP + Pi
КАРБОКСИБИОТИН-ФЕРМЕНТ + CH3-CO-S-KoA →
→ HOOC-CH2-CO-S-KoA + БИОТИН-ФЕРМЕНТ
МАЛОНИЛ-KoA
ФЕРМЕНТ -
АЦЕТИЛ-KoA-КАРБОКСИЛАЗА

2). СОЕДИНЕНИЕ АЦЕТИЛ-KoA И МАЛОНИЛ-KoA
С АЦИЛПЕРЕНОСЯЩИМ БЕЛКОМ
(АПБ)
3).
АЦЕТИЛ-АПБ
МАЛОНИЛ-АПБ
АЦЕТО-АЦЕТИЛ-АПБ
ФЕРМЕНТ -
АЦИЛ-МАЛОНИЛ-АПБ

4).
СH3-CO-CH2-S-АПБ + NADPH + H+ ↔
↔ СH3-CH(OH)-CH2-CO-S-АПБ + NADP+
β-ГИДРОКСИБУТИРИЛ-АПБ
ФЕРМЕНТ - β-КЕТОАЦИЛ-АПБ-РЕДУКТАЗА
5).
СH3-CH(OH)-CH2-CO-S-АПБ ↔
↔ СH3-CH=CH-CO-S-АПБ + H2O
КРОТОНИЛ-АПБ
ФЕРМЕНТ - β-ГИДРОКИСАЦИЛ-АПБ-ДЕГИДРАТАЗА

6).
СH3-CH=CH-CO-S-АПБ + HADPH + H+ ↔
↔ CH3-CH2-CH2-CO-S-АПБ + NADP+
ФЕРМЕНТ - ЕНОИЛ-АПБ-РЕДУКТАЗА
ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ
БУТИРИЛ-АПБ
CH3-(CH2)14-CO-S-АПБ + H2O → CH3(CH2)14COOH
→ CH3(CH2)14COOH + HS-АПБ
ПАЛЬМИТОИЛ-АПБ
ПАЛЬМИТИНОВАЯ КИСЛОТА
ФЕРМЕНТ - ДЕАЦИЛАЗА

КЕТОНОВЫЕ ТЕЛА
2 CH3-CO-S-KoA
- HS-KoA
CH3-CO-CH2-CO-S-KoA
- HS-KoA - H2O
+ CH3-CO-S-KoA
HOOC-CH2-COH(CH3)-CH2-CO-S-KoA
- CH3-CO-S-KoA
CH3-CO-CH2-COОН
АЦЕТОАЦЕТАТ
+ НАДH+H+
- НАД+
CH3-CH(OH)-CH2-COОН
β-ОКСИМАСЛЯНАЯ
КИСЛОТА
(β-ОКСИБУТИРАТ)
- СО2
CH3-CO-CH3
АЦЕТОН

ФОСФОЛИПАЗЫ

АЦЕТИЛИРОВАНИЕ ХОЛИНА

ЭЙКОЗАНОИДЫ
АРАХИДОНОВАЯ КИСЛОТА
ТРОМБОКСАНЫ
ПРОСТАГЛАНДИНЫ
ЛЕЙКОТРИЕНЫ

ОБМЕН ХОЛЕСТЕРИНА
ХОЛЕСТЕРИН
ЭФИР
ХОЛЕСТЕРИНА

БИОСИНТЕЗ ХОЛЕСТЕРИНА
1. ПРЕВРАЩЕНИЕ АКТИВНОГО АЦЕТАТА
В МЕВАЛОНОВУЮ КИСЛОТУ

2. ОБРАЗОВАНИЕ СКВАЛЕНА
ИЗ МЕВАЛОНОВОЙ КИСЛОТЫ

3. ЦИКЛИЗАЦИЯ СКВАЛЕНА
В ХОЛЕСТЕРИН
СКВАЛЕН
ЛАНОСТЕРИН
ХОЛЕСТЕРИН

ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ

АТЕРОСКЛЕРОЗ
АТЕРОСКЛЕРОТИЧЕСКАЯ
БЛЯШКА