Аксональные полиневропатии

Полиневропатия (ПНП)- заболевание периферической нервной системы, развивающееся в результате диффузного поражения периферических нервов – их аксонов(аксональные полиневропатии), миелиновой оболочки (демиелинизирующие полиневропатии) либо тел нейронов(нейронопатии).

Аксональная дегенерация ( аксонапатия) возникает при нарушении метаболизма во всем нейроне , в частности – при нарушении выработки энергии в митохондриях и угнетении аксонального транспорта , но проявляется дегенерацией преимущественно дистальной части аксона. Вслед за повреждением аксона может разрушаться и его миелиновая оболочка ( вторичная демиелинизация).
За исключением относительно редких наследственных первичных форм аксанопатий, аксональные полиневропатии возникают вследствие нарушения аксоплазматического тока, вызываемого влиянием токсических веществ или недостаточной выработкой клеткой энергии.

Острая аксональная полинейропатия может развиться буквально за 2-4 дня, чаще всего она вызвана сильнейшим отравлением – криминальным или суицидальным, и общей интоксикацией организма под действием вредного угарного газа, свинца, мышьяка, ртути, метилового спирта и других факторов. Представленное заболевание может длиться более 10 дней.
Подострая аксональная полинейропатия развивается за несколько недель, что свойственно большинству случаев метаболических и токсических нейропатий. Обычно процесс выздоровления протекает длительно и может занять многие месяцы.
Хроническая аксональная полинейропатия нередко прогрессирует длительное время – от полугода и более. Заболевание обычно возникает на фоне типичного алкоголизма, дефицита витаминов B1 или B12, а также при наличии некоторых заболеваний, например, сахарного диабета, болезней крови, рака, лимфомы.

Аксонапатия потенциально обратима , если существует возможность устранения или адекватной коррекции ( как в случае сахарного диабета) вызвавшей ее причины. Восстановление обычно происходит путем регенерации поврежденных аксонов или разрастания концевых веточек соседних сохранившихся аксонов.

Сравнительная характеристика аксональных и демиелинизирующих полиневропатий.

Синдром Гийена–Барре ( синдром Гийена-Барре-Штроля) – острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы.

Этиология болезни достоверно неизвестна; поэтому СГБ именуется «идиопатической» полиневропатией. Тем не менее исследователи во всем мире склонны рассматривать механизмы возникновения и развития заболевания как иммунологически опосредованные .
Cреди патогенных микроорганизмов, инфицирование которыми предшествовало СГБ, отмечают возможную рольCampylobacter jejuni, цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Барр, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae тип b и многих других инфекционных возбудителей .
Не исключается роль многих видов иммунизации (антирабической, противодифтерийной, противополиомиелитной и др.).
За 1-3 нед. до развития параличей у 60% больных отмечаются признаки респираторной или желудочно-кишечной инфекции.

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:
классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.
В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:
острая – 7-14 суток;
подострая – 15-28 суток;
хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Основным проявлением синдрома Гийена—Барре является прогрессирующий вялый тетрапарез. Вначале слабость чаще вовлекает дистальные или проксимальные отделы ног, а затем распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы рук, туловища, шеи, дыхательную и краниальную мускулатуру и формируя относительно симметричный преимущественно дистальный тетрапарез. Реже слабость в первую очередь появляется в руках либо одновременно в руках или ногах. Парезы нарастают в течение нескольких дней или недель (в среднем 7—15 дней), но в наиболее тяжелых случаях тетраплегия развивается в течение нескольких часов. Более чем в половине случаев отмечается слабость мимической мускулатуры, реже вовлекаются бульбарные мышцы и наружные мышцы глаз. Вовлечение краниальной мускулатуры, сгибателей шеи и мышц, поднимающих плечи, нередко предвещает развитие слабости межреберных мышц и диафрагмы.У всех больных развивается выпадение или по крайней мере резкое угнетение глубоких рефлексов. Атрофия мышц в остром периоде отсутствует, но может развиваться позже.
Нарушения чувствительности значительно менее выражены, чем двигательные расстройства. Они представлены гипалгезией, парестезиями, гиперестезией в дистальных отделах конечностей, болевым синдромом. Болевой синдром встречается часто и носит сложный характер. В одних случаях доминирует невропатическая, преимущественно корешковая боль, в других — миалгии. Мышечные боли обычно локализованы в спине, плечевом и тазовом поясах.
Более чем у половины больных в остром периоде возникают выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления. Ортостатическая гипотензия, нарушение ритма сердца с изменениями на ЭКГ (депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т, удлинение интервала Q—T.Более существенную опасность представляет брадиаритмия. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. В начальной стадии возможна преходящая задержка мочи. Тяжелые вегетативные расстройства нередко бывают причиной летального исхода. Лихорадка обычно отсутствует.
Достигнув пика, состояние временно стабилизируется (фаза плато продолжается 2—4 нед), а затем начинается восстановление, которое продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев (иногда до 1—2 лет).

Исследование цереброспинальной жидкости
•начиная со 2 недели, выявляется белково-клеточная диссоциация - повышенное содержание белка при нормальном или слегка повышенном цитозе (не более 30 клеток в 1 мкл.)
Электромиографическое обследование
•При демиелинизирующем варианте заболевание характеризуется: снижением амплитуды М-ответа на фоне признаков демиелинизации нервных волокон - снижения скорости проведения по двигательным волокнам более чем на 10% от нормальной, удлинения дистальной латенции, частичные блоки проведения.
•При аксональном варианте снижение амплитуды М-ответа выявляется на фоне нормальной скорости проведения по двигательным волокнам (либо снижения скорости, но не более чем на 10%), нормальной величины дистальной латенции и F-ответа.
Определение аутоантител плазмы крови.

Приблизительно в 30% случаев С Г Б развивается тяжёлая дыхательная недостаточность (вследствие пареза диафрагмы и дыхательных мышц), обусловливающая необходимость ИВЛ. Продолжительность ИВЛ (от нескольких дней до месяцев) определяют в индивидуальном порядке, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания,кашлевого рефлекса и общую динамику заболевания.
Плазмаферез - эффективный метод лечения СГБ, значительно уменьшающий выраженность парезов, продолжительность ИВЛ и улучшающий функциональный исход. Обычно проводят 4-6 операций с интервалом в один день; объём замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг.
Иммуноглобулин класса G вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней. Наиболее частые побочные эффекты - головные и мышечные боли, лихорадка, тошнота; их выраженность можно уменьшить, снизив скорость инфузии.

Неспецифические методы лечения СГБ.
Квалификационный уход за обездвиженными больными и больными ,находящимися на ИВ

Диабетическая полинейропатия (ДП) – одно из наиболее тяжелых и распространенных осложнений сахарного диабета (СД), характеризуется выраженной болевой симптоматикой, рядом тяжелых клинических нарушений, ранней инвалидизацией пациентов, значительным ухудшением качества жизни больных в целом.

Основными этиологическими факторами возникновения диабетической полиневропатии являются:
недостаточный гликемический контроль,
длительность сахарного диабета,
гипертензия,
возраст,
курение,
гипоинсулинемия,
дислипидемия,
а также генетическая предрасположенность, которая является основой для развития метаболических нарушений. Для ее реализации необходимо участие внешних стимулов, в роли которых выступает в первую очередь гипергликемия.
Патогенез диабетической полинейропатии многофакторный. В его основе лежат как сосудистые, так и метаболические нарушения, которые в конечном итоге приводят к демиелинизации и дегенерации нервных волокон.

Острая сенсорная ДПН развивается на фоне декомпенсации СД или кетоацидоза и характеризуется острой болью в виде ощущения жжения (особенно в стопах), «прострелов», «удара ножом или током», гиперестезии, аллодинии, усиливающейся в вечернее время и ночью. Выпадения чувствительности и моторные нарушения не выражены, редко наблюдается снижение ахиллова рефлекса.
Хроническая сенсомоторная нейропатия, как правило, начинается бессимптомно (субклинически) и может являться единственным проявлением СД. У многих пациентов неврологические нарушения обнаруживаются случайно при скрининговом обследовании или в момент выявления осложнений. Симптомы менее интенсивны, чем при острой болевой нейропатии, и непостоянны, усиливаются к вечеру.

По клиническим проявлениям различают следующие диабетические невропатии:
дистальную симметричную,
проксимальную симметричную моторную,
изолированную,
множественную,
вегетативную.

• Дистальная симметричная полинейропатия (в 70 %): сочетании чувствительные, двигательные и вегетативные нарушения. Снижаются все виды чувствительности в виде «носков» и «перчаток», иногда нарушение чувствительности переходят на туловище. Боль - тупая, жгучая; усиливается ночью и ослабевает во время шествия по полу босыми ногами. Коленные и ахилловы рефлексы исчезают. Перфоративные язвы, артропатии с развитием остеомиелита и гангрены (диабетическая стопа) за нарушение чувствительности. Руки поражаются меньше, чем ноги. Дистальная симметричная полинейропатия развивается медленно, имеет все черты аксонального поражения.

• Мононейропатии (изолированные и множественные) развивающиеся в результате сосудистых нарушений (инфаркт нерва); начинается остро или подостро, прогрессируют несколько часов или дней. Чаще всего поражаются бедренный, седалищный, срединный, локтевой и зрительный нервы. Функции восстанавливаются за 6-12 месяцев. Лучше и быстрее (6-12 недель) восстанавливается функция глазодвигательного нерва.
Симметричная проксимальная полинейропатия встречается редко. Характерным проявлением служит слабость, преимущественно, в мыш­цах бедер, тазового пояса, развивающаяся остро или же несколько недель. Эти симптомы иногда комбинируются с ноющими болями в пораженных мышцах.
Для вегетативной диабетической полинейропатии характерны следующие симп­томы:
-нарушения со стороны ЖКТ
-тахикардия или аритмия;
-ортостатическая гипотензия;
-неврогенный мочевой пузырь;

Важное значение имеют данные ЭНМГ, которые соответствуют аксональной полиневропатии. У больных выявляться снижение амплитуды М-ответа и сенсорных патенциалов, признаки денервации и реиннервации мыщц при умеренном снижении скорости проведения по нервам. Степень снижения скорости проведения по двигательным волокнам коррелирует с выраженностью симптоматики полиневропатии, однако показано, что за год она снижается в среднем на 0,5 м/сек.

Поскольку гипергликемия основной патогенетический фактор развития диабетической невропатии, оптимизация уровня сахара в крови- основное условие стабилизации и регресса проявлений диабетической невропатии, а также её профилактики.

Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения
приобретённая аутоиммунная демиелинизирующая невропатия, характеризующаяся развитием асимметричной медленно прогрессирующей слабости мышц конечностей (чаще рук), фасцикуляциями, крампи и отсутствием сенсорных нарушений.
Клиническая картина при мультифокальной моторной невропатии во многом напоминает боковой амиотрофический склероз (изолированные двигательные нарушения без сенсорных расстройств, сухожильные рефлексы часто сохранны), в связи с чем диагностика этого заболевания особенно важна, так как в отличие от бокового амиотрофического склероза оно поддаётся терапии и имеет благоприятный прогноз для жизни.
Заболевание сопровождается формированием стойких блоков проведения по двигательным нервам в местах, отличных от мест типичных туннельных синдромов. Характерный признак - сохранность проводящей функции сенсорных волокон в месте блока проведения по моторным волокнам.

Мультифокальная приобретённая демиелинизирующая сенсомоторная невропатия с блоками проведения Самнера-Льюиса
Заболевание во многом схоже с мультифокальной моторной невропатией, но оно сопровождается поражением не только моторных, но и сенсорных волокон. При исследовании сенсорных волокон можно выявить снижение амплитуды сенсорного ответа. Ранее синдром Самнера-Льюиса рассматривали как вариант хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, однако в настоящее время он выделен в самостоятельное заболевание. Считается, что заболевание имеет более быстрое течение, чем мультифокальная моторная невропатия.