Амілоїдоз нирок

АМІЛОЇДОЗ-УРАЖЕННЯ НИРОК УНАСЛІДОК ВІДКЛАДАННЯ СВОЄРІДНОЇ СУБСТАНЦІЇ - АМІЛОЇДУ - СПОЧАТКУ В ПРОМІЖНІЙ ТКАНИНІ ПІРАМІД, ДАЛІ - БІЛЯ БЕЗАЛЬНОЇ МЕМБРАНИ КЛУБОЧКІВ І В САМІЙ МЕМБРАНІ.
В ЗДОРОВОМУ ОРГАНІЗМІ ВОНО ВІДСУТНЄ, І ПОЧИНАЄ ВИРОБЛЯТИСЯ І ОСІДАТИ В НИРКАХ ТІЛЬКИ ПІД ВПЛИВОМ РЯДУ НЕСПРИЯТЛИВИХ ФАКТОРІВ. ПОШИРЕНІСТЬ НЕДУГИ СТАНОВИТЬ ВІД 0,2 ДО 2% І НАЙЧАСТІШЕ ДІАГНОСТУЄТЬСЯ У ЧОЛОВІКІВ У ВІЦІ 40-50 РОКІВ.

ВИДІЛЯЮТЬ 5 ОСНОВНИХ ГРУП АМІЛОЇДОЗУ :
1. ІДІОПАТИЧНИЙ (ПЕРВИННИЙ);
2. ГЕНЕТИЧНИЙ (СПАДКОВИЙ);
3. НАБУТИЙ (ВТОРИННИЙ, РЕАКТИВНИЙ);
4. СТАРЕЧИЙ;
5. ЛОКАЛЬНИЙ.

СПАДКОВА СХИЛЬНІСТЬ;
ВАЖКІ ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
(ТУБЕРКУЛЬОЗ, СИФІЛІС);
АУТОІМУННІ ПРОЦЕСИ
(РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ);
ГНІЙНІ ЗАПАЛЕННЯ: ОСТЕОМІЄЛІТ,
СЕПТИЧНИЙ ЕНДОКАРДИТ;
ДЕЯКІ КИШКОВІ ХВОРОБИ;
ПУХЛИНИ НИРОК,
КРОВОТВОРНОЇ СИСТЕМИ І Т.Д .;
ВІК ПІСЛЯ 60 РОКІВ.
ЕТІОЛОГІЯ

КЛАСИФІКАЦІЯ
За формою: первинний та вторинний.
За морфогенезом: периколагеновий, периретикулярний. Клініко-морфологічні варіанти: паренхіматозний, мезенхімальний.
Клінічний тип — зумовлений переважним ураженням окремих органів чи систем.

ВИОКРЕМЛЮЮТЬ 5 ФАЗ АМІЛОЇДОЗУ:
- ПРОТЕЇНУРИЧНА
- НЕФРОТИЧНА
- НАБРЯКОВО-ПРОТЕЇНУРИЧНА
- ГІПЕРТЕНЗИВНА
- ХРОНІЧНОЇ НИРКОВОЇ НЕДОСТАТНОСТІ
КЛАСИФІКАЦІЯ

КЛАСИФІКАЦІЯ
Клінічна
1. Первинний амілоїдоз: відсутні ознаки попереднього або приєднаного захворювання; AL-тип відкладень. Амілоїдоз, що поєднується з мієломою: AL-тип.
2. Вторинний (реактивний) амілоїдоз: АА-тип; пов’язаний із хронічними інфекціями або загальними захворюваннями.

КЛАСИФІКАЦІЯ
3.Спадково-сімейний амілоїдоз. Транстиретиновий (TTR) амілоїдоз пов’язаний зі спадковою середземноморською лихоманкою і низкою інших синдромів.
4.Сенільний амілоїдоз: транстиретиновий тип, пов’язаний зі старінням; особливо уражає серце і мозок.
5.Амілоїдоз, пов’язаний з хронічним гемодіалізом, який супроводжується збільшенням у крові β2-мікроглобулінів.

ЗАХВОРЮВАННЯ МАЄ КІЛЬКА СТАДІЙ, ПРИЧОМУ КОЖНА З НИХ ХАРАКТЕРИЗУЄТЬСЯ ПЕВНИМИ ПРОЯВАМИ:
ПРОТЕЇНУРИЧНА
ТРИВАЄ ВІД 10 ДО 15 РОКІВ. НАКОПИЧЕННЯ АМІЛОЇДУ ТРИВАЄ, ВНАСЛІДОК ЧОГО НИРКИ УЩІЛЬНЮЮТЬСЯ, А БІЛОК КРОВІ ПОТРАПЛЯЄ В СЕЧУ, ДЕ ЙОГО МОЖНА ВИЯВИТИ ЗА ДОПОМОГОЮ ЛАБОРАТОРНИХ АНАЛІЗІВ (ЗАЗВИЧАЙ ЦЕ ВІДБУВАЄТЬСЯ ВИПАДКОВО);
НЕФРОТИЧНА
НА ЦЬОМУ ЕТАПІ НИРКИ ВРАЖЕНІ В ДОСТАТНІЙ МІРІ, ЩОБ ХВОРИЙ ВІДЧУВ ПОГІРШЕННЯ СТАНУ ЗДОРОВ’Я. ВІДЗНАЧАЮТЬСЯ СКАРГИ НА ПОГАНЕ САМОПОЧУТТЯ, БОЛІ В М’ЯЗАХ, НЕЗРОЗУМІЛУ ВТРАТУ ВАГИ, ПОСТІЙНУ ДІАРЕЮ (ПРИ ЗАЛУЧЕННІ ШКТ В ПАТОЛОГІЧНИЙ ПРОЦЕС), ПЕРЕПАДИ АРТЕРІАЛЬНОГО ТИСКУ. ОСОБА І КІНЦІВКИ НАБРЯКАЮТЬ, РІДИНА НАКОПИЧУЄТЬСЯ В ГРУДНІЙ І ЧЕРЕВНІЙ ОБЛАСТІ, ЧЕРЕЗ ЩО У ХВОРИХ ВИНИКАЄ ЗАДИШКА;
УРЕМІЧНА
НИРКИ ДЕФОРМУЮТЬСЯ І ПОСТУПОВО ВТРАЧАЮТЬ ЗДАТНІСТЬ ВИКОНУВАТИ СВОЇ ОСНОВНІ ФУНКЦІЇ. ХВОРІ ПЕРЕСТАЮТЬ МОЧИТИСЯ, ВІДЧУВАЮТЬ ПОСТІЙНУ НУДОТУ, ТЕМПЕРАТУРА ПІДВИЩУЄТЬСЯ ДО 37-37,5 ГРАДУСІВ, ТИСК І ЧСС ЗНИЖУЮТЬСЯ, ПІСЛЯ ЧОГО РОЗВИВАЄТЬСЯ НЕБЕЗПЕЧНЕ ДЛЯ ЖИТТЯ УРАЖЕННЯ НИРОК.

ДІАГНОСТИКА
Клінічні критерії діагностики амілоїдозу:
- біль, пов’язаний з наявністю периферичної нейропатії за типом «шкарпеток і рукавичок» і/або зап’ястковим тунельним синдромом;
- слабкість і втома; зменшення маси тіла; набряки;
- пурпура (найчастіше на шкірі обличчя, шиї, верхньої частини грудної клітки);
- симптом «очі єнота» — синці під очима виникають під дією мінімального натискування, наприклад при протиранні очей. На відміну від травматичної гематоми, пурпура в цьому місці не супроводжується набряком;

- шкірний синдром Гутмана — Фрейденталя — виникнення на зовнішніх поверхнях гомілок твердих папул, які викликають інтенсивний свербіж і зникають або зменшуються самостійно протягом декількох тижнів або місяців;
- часто визначається гепатомегалія;
- макроглосія (збільшення язика), його підвищена щільність і малорухливість;
- ознаки ураження дихальної, травної систем;
- дистрофія нігтів, можлива алопеція; ортостатичні гіпотензії; застійна СН; порушення варіабельності серцевого ритму.

ЗАГАЛЬНИЙ АНАЛІЗ СЕЧІ. ПРИ НАЯВНОСТІ ХВОРОБИ
В ЗАГАЛЬНОМУ АНАЛІЗІ СЕЧІ ВИЯВЛЯЄТЬСЯ БІЛОК,
КІЛЬКІСТЬ ЯКОГО З ЧАСОМ ЗРОСТАЄ;
ЗАГАЛЬНИЙ АНАЛІЗ КРОВІ. ДЛЯ РАННІХ СТАДІЙ АМІЛОЇДОЗУ ХАРАКТЕРНО ЗБІЛЬШЕННЯ ШОЕ,
А ПРИ РОЗВИТКУ НИРКОВОЇ НЕДОСТАТНОСТІ
ЗНИЖУЄТЬСЯ ГЕМОГЛОБІН І ЕРИТРОЦИТИ;
БІОХІМІЯ КРОВІ. НА ПІЗНІХ СТАДІЯХ ЗАХВОРЮВАННЯ ВМІСТ БІЛКА В КРОВІ ХВОРИХ ЗМЕНШУЄТЬСЯ,
А,КОНЦЕНТРАЦІЯ ХОЛЕСТЕРИНУ І ЛІПОПРОТЕЇДІВ
НИЗЬКОЇ ЩІЛЬНОСТІ, НАВПАКИ, ЗБІЛЬШУЄТЬСЯ.
ДІАГНОСТИКА

ЛІКАРІ РЕКОМЕНДУЮТЬ ВСІМ ХВОРИМ, У ЯКИХ ВИЯВЛЕНИЙ АМІЛОЇДОЗ, ДОТРИМУВАТИСЯ ВЕЛЬМИ СПЕЦИФІЧНУ ДІЄТУ, ЯКУ ДЕЯКИМ ВИТРИМАТИ ДОСИТЬ СКЛАДНО. ЗОКРЕМА, ПАЦІЄНТАМ ПРОПОНУЮТЬ ВЖИВАТИ ПЕЧІНКУ.
ЩОДНЯ (УПРОДОВЖ 6–12 МІС) ВЖИВАТИ 100–150 Г СИРОЇ ПЕЧІНКИ (БЕЗ АБО ЗІ СЛАБКОЮ КУЛІНАРНОЮ ОБРОБКОЮ), БІЛКИ ЯКОЇ ПРИГНІЧУЮТЬ УТВОРЕННЯ АМІЛОЇДУ. МОЖНА ЧЕРГУВАТИ 1–2 МІС ВЖИВАННЯ СИРОЇ ПЕЧІНКИ З 2–3 МІС ВВЕДЕННЯМ В/М ГІДРОЛІЗАТУ ЕКСТРАКТУ ПЕЧІНКИ ЗІ СТАНДАРТИЗОВАНОЮ КІЛЬКІСТЮ ЦІАНОКОБАЛАМІНУ ПО 5 МЛ 2 РАЗИ НА ТИЖДЕНЬ.
ЛІКУВАННЯ

- Лікування амінохіноліновими препаратами
(затримують синтез амілоїдних фібрил на ранніх стадіях): хлорохін по 250–500 мг/добу чи гідроксихлорохін по 200–400 мг/добу впродовж 6–12 міс і більше (при ХНН ці препарати неефективні).
- Лікування імуномодулятором левамізолом по 150 мг/добу 3 дні на тиждень.
- Лікування колхіцином по 1–2 мг/добу безперервно роками (найкращий ефект спостерігається при періодичній хворобі).
- 5. Лікування мелфаланом: рекомендують розпочинати терапію цим препаратом при первинному амілоїдозі нирок з дози 0,15–0,2 мг/кг впродовж 4–7 діб, потім підвищують дозу протягом 4–6 тиж до сумарної дози 600 мг.