Аномалии развития матки и влагалища

Все пороки развития матки и влагалища являются проявлением нарушения правильного развития Мюллеровых протоков в эмбриональном периоде.

Развитие Мюллеровых протоков происходит в три этапа
Рост протоков в каудальном направлении 5-11 неделя (аплазия влагалища и матки, удвоение матки и влагалища).
Слияние протоков с урогенитальным синусом 11-12 неделя (двурогая матка, перегородка в матке).
Рассакывание срединной перегородки в месте слияния протоков с образованием единой матки, шейки матки и влагалища 12-16 нед. (гипоплазия матки).

Классификация (Богданова Е.А.)
Класс I аплазия протоков репродуктивной системы.
Класс II атрезия гимена (варианты строения гимнена).
Класс III пороки связанные с отсутствием слияния или неполных слияний (удвоение) протоков репродуктивной системы.
Класс IV пороки связанные с сочетанием удвоения и аплазии протоков.

Аплазия протоков
Полная аплазия матки и влагалища.
Аплазия протоков РС с сохранением влагалища.
Аплазия протоков РС при функционирующей матке (аплазия шейки матки, аплазия влагалища).

Пороки связанные с отсутствием слияния или неполных слияний протоков РС.
Частичное удвоение протоков РС.
Полное удвоение протоков РС.
Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища.
Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки, одного влагалища (двурогая, седловидная матка, внутренняя перегородка матки).

Пороки,связанные с сочетанием удвоения и аплазии РС
Аплазия всего протока с одной стороны (однорогая матка).
Удвоение матки и влагалища (с частичной аплазией обоих влагалищ ,с полной аплазией обоих влагалищ ,с частичной аплазией одного влагалища).
Удвоение матки и влагалища с полной аплазией шейки и влагалища с одной стороны (матка с добавочным рогом с эндометриальной полостью или без нее).

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера(полная аплазия матки и влагалища).
Врожденная аплазия матки и влагалища.
Женский фенотип.
Женский кариотип.
Нормальная функция яичников.
Нормальные вторичные половые признаки.
Частое сочетание с другими врожденными пороками (скелета , мочевыделительной системы).

Аплазия шейки матки при функционирующей матке.
Матка может быть нормальной или рудиментарной.
Лечение – гистерэктомия, при гематосальпинксе – с трубами.

Аплазия влагалища при функционирующей матке.
Может быть полным и частичным, как при функционирующей нормально так и при рудиментарной матке.
Лечение – кольпопоэз. При полной аплазии влагалища – гистерэктомия.

Удвоение матки и влагалища
Без нарушения оттока крови.
С частичной аплазией одного влагалища.
При нефункционирующей одной матке

Сочетание удвоения с частичной аплазией одного влагалища.
Лечение:
При аплазии нижней трети влагалища – иссечение нижней стенки.
При полной аплазии влагалища – удаление добавочной матки, гематосальпинкса.

Однорогая матка
С рудиментарным рогом, сообщающимся с основным рогом.

Однорогая матка
С замкнутым рудиментарным рогом.
Лечение – удаление рудиментарного рога.

Однорогая матка
Рудиментарный рог без полости.

Однорогая матка
Без рудиментарного рога.

Двурогая матка
Полная форма двурогой матки подлежит реконструктивно-пластической операции.

Внутриматочная перегородка.
Может быть полной и неполной
Лечение – гистерорезектоскопия, требуется при бесплодии или невынашивании беременности.

Пороки развития матки и влагалища часто сочетаются с хромосомными аномалиями (мозаицизм, инверсии, делеции по Х хромосоме.

Закладка мочевыделительной системы и полового тракта происходит в одни и те же сроки эмбриогенеза.
Обязательно изучение мочевыделительной системы.

Нередко встречаются аномалии пояснично – крестцового отдела позвоночника, анатомически узкий таз.