Аномалии развития половых органов

Аномалии развития половых органов – это врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде:
незавершенного органогенеза
отклонения величины
формы
пропорции
симметрии
а так же наличие образований не свойственных женскому организму

Частота аномалий половых органов составляет 0,5 – 0,9 %.
В настоящее время отмечается рост данной патологии.

Причины:
заболевания матери (инфекционные, эндокринные)
интоксикация (алкоголь, никотин, наркотики, химические)
радиация
наследственный фактор
социально – бытовые факторы (голодания )

В 40-55% случаев аномалия половых органов сочетается с другими аномалиями.

Характеристика аномалий:
Агенезия – отсутствие органа
Аплазия – отсутствие части органа
Атрезия – недоразвитие органа
Гинатрезия – нарушение проходимости;

Гипоплазия – несовершенное образование органа
Дизрафия – отсутствие срастания или закрытия частей органа
Мультипликация – умножение частей или числа органов
Эктопия – развитие органов или тканей в тех местах, где они в норме отсутствуют

Аномалии девственной плевы и
вульвы.
При нормальном развитии девственной плевы, она имеет отверстие для оттока менструальной крови.

Атрезия – (заращение) девственной плевы – самый частый врожденный порок развития, а так же может формироваться в раннем детстве в результате местного воспалительного процесса.

Данная патология выявляется с наступлением периода полового созревания, менархе.
Во время менструации кровь, не получая оттока, постепенно заполняет влагалище, матку и маточные трубы (гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс).
В брюшную полость кровь чаще всего не проникает.

Клинически заболевание характеризуется появлением в пубертатном возрасте периодически возникающей боли в низу живота при отсутствии менструации. Нередко возникает опасность инфицирования скопившейся крови.

При осмотре НПО хорошо видно вытягивание растянутой девственной плевы сине-багрового цвета, отсутствие в ней отверстия.

При ректальном обследовании обнаруживается образование в области влагалища.
Дополнительно можно сделать УЗИ.
Лечение хирургическое: крестообразное рассечение девственной плевы, с ушиванием ее краев.

Среди патологий развития вульвы регистрируются :
сращение малых половых губ, агенезия(отсутствие),

Гермафродитизм – порок развития НПО - двуполость, Гермес и Афродита в одном лице – наличие у одного индивидуума половых желез мужчин и женщин ).

Истинный гермафродитизм – наличие двух функционирующих желез обоих полов, встречается крайне редко, чаще имеется сочетание в одной половой железе элементов яичника и яичка.

Ложный гермафродитизм – лица, имеющие половые железы одного пола, а НПО и вторичные половые признаки – противоположного.

При женском ложном гермафродитизме внутренние половые органы сформированы правильно, а НПО имеет следующее строение:

увеличенный клитор, напоминающий половой член
большие половые губы – образуют подобие мошонки.

Женский гермафродитизм – наблюдается при врожденном АГС,
а так же если мать во время беременности получала большие дозы андрогенов или прогестерона.

Лечение:
хирургическая коррекция НПО (ампутация клитора)
терапия глюкокортикоидами

Аномалии развития влагалища – могут быть изолированными или сочетаться с дефектами развития матки.
Атрезия влагалища – полное или частичное заращение влагалища в верхнем, среднем или нижнем отделах различной протяженности.

Клиника:
периодические боли в низу живота, при отсутствии менструаций
кровь скапливается выше места атрезии
Диагноз:
УЗИ
зондирование влагалища

Лечение:
оперативное (рассечение, подшивание к шейке матки)

Перегородки влагалища, которые обычно сочетаются с аномалиями развития матки.
Различают:
продольные перегородки
поперечные перегородки
полные
неполные
циркулярные
серповидные

Аплазия влагалища – частичное отсутствие части влагалища.
Клиника:
первичная ложная аменорея
циклические боли в низу живота
невозможность половой жизни.

Клиника:
бессимптомное течение
дискомфорт, затруднение при половой жизни
затруднение при родовом акте

Лечение оперативное. При нормально функционирующей матке пластика влагалища.
При отсутствии нормально функционирующей матки – формирование влагалища для половой функции.
Искусственное создание влагалища, путем расширения пространства между прямой кишкой и мочевым пузырем

Агенезия влагалища – сочетается с рудиментарной маткой, гипоплазированными маточными трубами и нормальными яичниками.

Аномалии развития матки
Частота врожденных пороков матки достигает 15%.
Клинически проявляются:
бесплодие
дисменорея
преждевременные роды
не правильное положение плодов
аномалия родовой деятельности
маточное кровотечение
внематочная беременность

Удвоение или мультипликация: две матки, две шейки, два влагалища.
При этом обе матки разделены поперечной складкой брюшины, с каждой стороны имеется один яичник и одна маточная труба. Обе матки хорошо функционируют, в них может развиваться беременность.

Две матки и два влагалища могут быть интимно связаны друг с другом на определенном участке.
Одна из маток нередко уступает по величине и функциональном отношении Причем на стороне недоразвития может наблюдаться атрезия внутреннего маточного зева.

Двурогая матка – разделенное тело матки имеет общую шейку и одно влагалище. Наиболее выраженными вариантами двурогой матки является седловидная или дугообразная матка, матка с полной или неполной перегородкой.

Один из рогов может быть рудиментарным, то есть недоразвитым. Рудиментарный рог может сообщаться с полостью матки и не сообщаться. Иметь функционирующий эндометрий или не иметь.

Если рудиментарный рог имеет функционирующий эндометрий и сообщается с полостью основной матки, там может возникнуть беременность, которая будет развиваться по типу внематочной.
Если связи с основной маткой нет, там разовьется гематометра, с последующим нагноением.

Односторонняя матка – отсутствие одного рога, а так же отсутствие на этой стороне почки и яичника.
Диагноз:
жалобы
осмотр в зеркалах, норма
зондирование
ГСТ
УЗИ
компьютерная томография
лапароскопия.
Лечение: лишь при нарушении оттока менструальной крови.

Аномалии развития маточных труб:
чрезвычайно длинные маточные трубы
наличие грыж, дивертикулов
спиралевидные маточные трубы
облитерация маточных труб или маточных отверстий
удвоение маточных труб
Клиника:
бесплодие
внематочная беременность
Лечение: пластика маточных труб

Аномалия развития яичников
Полное отсутствие яичников встречается крайне редко, как правило, у не жизнеспособных плодов.
Дисгенезия яичников – на месте гонад находятся фиброзные тяжи (синдром Шерешевского-Тернера, . моносомия по X-хромосоме (XО).

Характерными признаками синдрома Тёрнера при рождении являются избыток кожи на шее и другие пороки развития, особенно костно-суставной и сердечнососудистой систем, «лицо сфинкса», лимфостаз (застой лимфы, клинически проявляющийся крупными отёками)

Гипергонадизм - увеличение яичников. Избыток гормональной продукции половыми железами. Характеризуется преждевременным половым созреванием, влияющим на физическое и на психическое развитие
.Гипогонадизм – первичный или врожденный и вторичный вследствие атрофии яичников.

Инфантилизм - (от лат. iufantilis—детский) отсталость физ. и псих. развития ,
половой инфантилизм устанавливается в возрасте старше 15 лет и характеризуется недоразвитием половых органов и гипофункцией яичников.

Если половой инфантилизм сочетается с общим, то может быть поставлен и в более раннем возрасте.
Для общего инфантилизма характерно нарушение антропометрических показателей.
Частота 4-16%.

Причины:
осложнения беременности у матери
хронические и острые инфекции
социально-бытовой фактор
экстрагенитальная патология
генетические нарушения

Инфантильная девочка невысокого роста или несколько выше среднего, тонкостная, позднее менархе, нарушение менструальной функции (гипоменструальный синдром, аменорея, дисменорея).
При этом размеры матки могут быть различными.

Рудиментарная матка – длина 1 -3 см, аменорея, прогноз не благоприятный.
Инфантильная матка – длина матки 3 -6 см, шейка длиннее тела, месячные резко болезненный, скудные, требуется длительное лечение.
Гипопластическая матка – длина 6 – 7 см, соотношение тела и шейки правильное 3:1, месячные болезненные, может исчезнуть самостоятельно с началом половой жизни.

Лечение:
циклическая витаминотерапия
циклическое применение гормонов
физиотерапия (электрофорез с медью в 1 фазу менструального цикла и с цинком во вторую)