Болезнь Андерсена

Содержание

Слайд 2

Цель

Изучить алгоритм роста броуновских деревьев
Смоделировать процесс синтеза нормальной структуры гликогена
Смоделировать нарушенный процесс

Цель Изучить алгоритм роста броуновских деревьев Смоделировать процесс синтеза нормальной структуры гликогена
синтеза гликогена
Проанализировать важность разветвленной структуры гликогена

Слайд 3

Броуновское дерево

математическая модель древовидных структур, связанных с физическим процессом, известным как агрегация,

Броуновское дерево математическая модель древовидных структур, связанных с физическим процессом, известным как агрегация, ограниченная диффузий.
ограниченная диффузий.

Слайд 4

Алгоритм роста БД

Компьютерная модель броуновского дерева представляет собой поле, заполненное частицами, совершающими

Алгоритм роста БД Компьютерная модель броуновского дерева представляет собой поле, заполненное частицами,
хаотическое броуновское движение. На поле вносится центр агрегации, к которому происходит адгезия всякой случайно прикоснувшейся частицы; начинается рост конгломерата.

Слайд 5

Суть проблемы

Необходимо визуализировать процесс построения «здоровой» и «дефектной» молекулы для демонстрации сути

Суть проблемы Необходимо визуализировать процесс построения «здоровой» и «дефектной» молекулы для демонстрации
заболевания
За основу необходимо взять алгоритм построения броуновского дерева

Слайд 6

Болезнь Андерсена

Патология, возникающая в результате мутаций гена микросомной амило-1,4:1,6-глюкозилтрансферазы, приводящих к ее

Болезнь Андерсена Патология, возникающая в результате мутаций гена микросомной амило-1,4:1,6-глюкозилтрансферазы, приводящих к
недостаточности в печени, мышцах, лейкоцитах, эритроцитах и фибробластах. Ген картирован на хромосоме 3р 12. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.

Слайд 7

Амило-1,4:1,6-глюкозилтрансфераза участвует в синтезе гликогена в точках ветвления гликогенового дерева. Фермент соединяет

Амило-1,4:1,6-глюкозилтрансфераза участвует в синтезе гликогена в точках ветвления гликогенового дерева. Фермент соединяет
сешент из, по-крайней мере, шести а-1,4-сцепленных глюкозидных остатков наружных цепей гликогена с гликогеновым «деревом» а-1,6-гликозидной связью. При недостаточности фермента в клетках печени и мышц откладывается амилопектин, что приводит к повреждению клеток. Концентрация гликогена в печени не превышает 5%.

Болезнь Андерсена

Слайд 8

Нормальная молекула гликогена

Процесс синтеза

Нормальная молекула гликогена Процесс синтеза

Слайд 9

Измененная молекула

Пример синтеза нарушенного синтеза молекулы гликогена

Измененная молекула Пример синтеза нарушенного синтеза молекулы гликогена

Слайд 10

Важность разветвленной структуры гликогена

Ветвление повышает растворимость гликогена
Благодаря ветвлению создается большое количество невосстанавливающих

Важность разветвленной структуры гликогена Ветвление повышает растворимость гликогена Благодаря ветвлению создается большое
концевых остатков, которые являются местами действия гликогенфосфорилазы (фермента, катализирующего расщепление гликогена до глюкозы) и гликогенсинтазы (гликозилтрансферазы)
Таким образом, ветвление увеличивает скорость синтеза и расщепления гликогена.
Имя файла: Болезнь-Андерсена.pptx
Количество просмотров: 23
Количество скачиваний: 0