Болезнь Андерсена

Цель
Изучить алгоритм роста броуновских деревьев
Смоделировать процесс синтеза нормальной структуры гликогена
Смоделировать нарушенный процесс синтеза гликогена
Проанализировать важность разветвленной структуры гликогена

Броуновское дерево
математическая модель древовидных структур, связанных с физическим процессом, известным как агрегация, ограниченная диффузий.

Алгоритм роста БД
Компьютерная модель броуновского дерева представляет собой поле, заполненное частицами, совершающими хаотическое броуновское движение. На поле вносится центр агрегации, к которому происходит адгезия всякой случайно прикоснувшейся частицы; начинается рост конгломерата.

Суть проблемы
Необходимо визуализировать процесс построения «здоровой» и «дефектной» молекулы для демонстрации сути заболевания
За основу необходимо взять алгоритм построения броуновского дерева

Болезнь Андерсена
Патология, возникающая в результате мутаций гена микросомной амило-1,4:1,6-глюкозилтрансферазы, приводящих к ее недостаточности в печени, мышцах, лейкоцитах, эритроцитах и фибробластах. Ген картирован на хромосоме 3р 12. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.

Амило-1,4:1,6-глюкозилтрансфераза участвует в синтезе гликогена в точках ветвления гликогенового дерева. Фермент соединяет сешент из, по-крайней мере, шести а-1,4-сцепленных глюкозидных остатков наружных цепей гликогена с гликогеновым «деревом» а-1,6-гликозидной связью. При недостаточности фермента в клетках печени и мышц откладывается амилопектин, что приводит к повреждению клеток. Концентрация гликогена в печени не превышает 5%.
Болезнь Андерсена

Нормальная молекула гликогена
Процесс синтеза

Измененная молекула
Пример синтеза нарушенного синтеза молекулы гликогена

Важность разветвленной структуры гликогена
Ветвление повышает растворимость гликогена
Благодаря ветвлению создается большое количество невосстанавливающих концевых остатков, которые являются местами действия гликогенфосфорилазы (фермента, катализирующего расщепление гликогена до глюкозы) и гликогенсинтазы (гликозилтрансферазы)
Таким образом, ветвление увеличивает скорость синтеза и расщепления гликогена.