Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки
(слизисто-кожно-лимфатический синдром) –
острый системный некротизирующий
васкулит с поражением крупных, средних и
мелких артерий, сочетающийся
с кожно-слизисто-железистым синдромом.

Asian children < 4y.o.
Mucocutaneous LN sd. (кожно-слизистый ЛУ синдром):
Conjunctival injection
Rash (polymorphous ? desquamating)
Adenopathy (cervical)
Strawberry tongue (oral mucositis)
Hand-foot changes (edema, erythema)
fever
=> “CRASH and burn”
© KAPLAN

КЛИНИКА
Острое начало с повышением температуры тела, гиперемией конъюнктив, сухость и гиперемия губ, СОРП.
У 50-70% больных увеличиваются шейные лимфатические узлы с одной или с обеих сторон.
?? присоединение интенсивной эритемы пальцев рук и ног, полиморфных или скарлатиноподобных
высыпаний на туловище, конечностях и в паховых
областях, плотного отёка кистей и стоп.
Высокая лихорадка продолжается от 12 до 36 дней.

На второй неделе сыпь, конъюнктивит,
увеличение ЛУ исчезают, язык становится
«малиновым», появляется пластинчатое
шелушение пальцев рук и ног.
Могут появляться артралгии, кардиомегалия,
приглушённость сердечных тонов,
систолический шум, увеличение размеров
печени, диарея.
Осложнения: аневризма, тромбоз, разрыв КА
? смерть

Лаб.&Инстр. исследование
Лейкоцитоз и тромбоцитоз, увеличение СОЭ, анемия.
ЭКГ: ишемия миокарда.
Допплерография и коронарография: аневризмы.
К 6-10-й неделе все клинические и лабораторные симптомы исчезают, наступает выздоровление. Но в эти же сроки возможен и внезапный смертельный исход.

Ds критерии
При наличии 5 из 6 основных клинических критериев или 4 основные + коронарит:
Повышение температуры тела, продолжающееся не менее 5 дней.
Гиперемия конъюнктив.
Воспалительные изменения слизистой оболочки губ и полости рта.
Ладонная и подошвенная эритема с отёком и последующим шелушением кожи пальцев.
Полиморфная сыпь.
Негнойное увеличение одного или нескольких шейных ЛУ (более 1,5 см в диаметре).

Tx.
IVGI, high-dose Aspirin
Ig = 2 г/кг + АСК 30-80мг/кг/сут
на время лихорадочного периода.
В последующем в течение 3мес назначают
поддерживающую дозу АСК - 2-5 мг/кг/сут.

Прогноз
Благоприятный
При задержке или отсутствии лечения самый высокий риск развития аневризм отмечен у детей в возрасте до 1 года.
Летальность = 0,1-0,5%.
Смерть чаще всего является результатом
разрыва аневризмы КА или ИМ.

Video time~~~!