Бронхоэктазии

Определение
Бронхоэктазии- заболевание приобретенного характера с локализованным хроническим нагноительным процессом(гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированнных) и функционально неполноценных бронхах с преимущественной локализацией в нижних отделах легких.

Эпидемиология
Распространенность бронхоэктазий широко варьируют. По данным разных авторов, в среднем на земном шаре распространенность бронхоэктазий составляет в среднем 1,3 на 1000 человек населения. Бронхоэктазии выявляются с разной частотой в различных климатических зонах. У мужчин бронхоэктазы встречаются чаще, чем у женщин, в соотношении 3:1

Этиология
Существенное значение в происхождении болезни отводится генетически обусловленной неполноценности бронхиального дерева (врожденная “слабость” бронхиальной стенки), а так же острым респираторным инфекциям у детей (частые ОРЗ, бронхиты, пневмонии, корь, коклюш и др.).

Патогенез
В патогенезе БЭ большое значение придается двум основным факторам – локальному воспалительному (нагноительному) процессу в бронхах (локальному гнойному эндобронхиту) и обструктивному ателектазу. Обтурация бронха и задержка выведения бронхиального секрета способствуют развитию и прогрессированию воспалительного (нагноительного) процесса в просвете бронха дистальнее места обструкции. Это обусловливает постепенное нарастание воспалительных изменений в слизистой оболочке, подслизистом слое, что сопровождается перестройкой структуры клеток эпителия, повреждения высокодифференцированного мерцательного эпителия с замещением его многослойным плоским эпителием. Все эти факторы снижают эффективность мукоцилиарного клиренса.
Кроме того, нарушение микроциркуляции крови и лимфы приводит к дегенерации хрящевой пластинки и дистрофическому перерождению гладких мышечных волокон с последующим замещением их рубцовой тканью, что вызывает развитие деформирующего бронхита.

Этиопатогенез (Thurbeck W.M., Iseman M.D.)
● Постинфекционные (инфекции нижних дыхательных
путей у детей, абсцедирующие пневмонии у взрослых,
туберкулез; аденовирусная инфекция, коклюш, корь;
другие инфекции дыхательных путей)
● Обструктивные (инородное тело, опухоли, внешняя
компрессия дыхательных путей)
● Ингаляционные повреждения (вдыхание токсинов,
раздражающих газов, паров, дыма, включая термические
повреждения)
● Аспирационные (гастроэзофагеальный рефлюкс,
аспирационные пневмонии, санационные процедуры)

●Генетически детерминированные (муковисцидоз, синдром
цилиарной дискинезии, синдром Юинга)
● Врожденные аномалии – дисплазии (агенезии, гипоплазии,
секвестрации, шунты, карликовость)
●Первичные иммунные расстройства (гуморальные
дефекты, клеточные или смешанные расстройства,
дисфункция нейтрофилов)
● Дефицит и аномалии α1-антитрипсина и хронические диффузные заболевания легких известной или неустановленной этиологии (идиопатический легочный фиброз, коллагенозы, саркоидоз)
● Идиопатические воспалительные расстройства
(анкилозирующий спондилоартрит, воспалительные
заболевания кишечника, рецидивирующий полихондрит)
● Другие причины (аллергический бронхолегочный
аспергиллез/микоз, ВИЧ-инфекция/СПИД, «синдром
желтых ногтей», радиационное повреждение)

Классификация
1.По распространенности:
-локализованные (одностороннее поражение);
-диффузные (двустороннее поражение)
2. По форме расширение бронхов:
-цилиндрические
-мешотчатые
-смешанные
3. По степени выраженности клинических проявлений:
-легкое
-среднетяжелое
-тяжелое
4. По фазе заболевания:
-обострение
-ремиссия

Клиника
- Фаза обострения
- Фаза ремиссии
В период обострения заболевания (это, как правило, ранняя весна или поздняя осень) больные жалуются на кашель с отделением слизисто-гнойной и гнойной мокроты, часто с неприятным запахом, больше по утрам (от 20-30 мл, в фазе ремиссии до 100-500 мл. и более в фазе обострения); повышение температуры тела, боль в грудной клетке без четкой локализации, общую слабость, потливость, снижение аппетита, и выраженные симптомы интоксикации. У каждого 4-го больного отмечается кровохаркание. При наличии сопудствующего обструктивного бронхита отмечается одышка.

Степень тяжести

Status praesens
Осмотр: бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек; при развитии дыхательной недостаточности – одышка, цианоз. Утолщение концевых фаланг пальцев (“барабанные палочки”) и деформация ногтей (“часовые стекла”). Отмечается отставание детей в физическом и половом развитии. Грудная клетка, как правило, астенической конфигурации, слаборазвитая, при одностороннем поражении – асимметричная, пораженная сторона отстает в акте дыхания.
Пальпация легких. При односторонней локализации бронхоэктазов может отмечаться усиление голосового дрожания на пораженной стороне.
Перкуссия легких малоинформативна; перкуторная картина вариабельная: от ясного легочного звука до укорочения (над областью выраженного фиброза) и коробочного звука (над зоной эмфизематозных изменений). При одностороннем поражении отмечается уменьшение подвижности нижнего края соответствующего легкого.
Аускультация позволяет выявить ведущий физикальный признак бронхоэктазов – стойкие мелко- и среднепузырчатые влажные хрипы, обычно на фоне жесткого дыхания. Бронхофония усилена на пораженной стороне.

Пальцы “барабанные палочки”
Ногти“часовые стекла”

Диагностика
1. Лабораторные данные:
● ОАК: лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг влево, ускорение СОЭ, нередко анемия
● ОАМ: протеинурия
● БХ анализ крови: диспротеинемия со снижением содержания альбуминов и увеличением α2- и γ-глобулинов; повышение уровня сиаловых кислот, серомукоида, гептоглобина, фибриногена; появление С-реактивного белка.
● Общий анализ мокроты: слизисто-гнойная или гнойная, при отстаивании – два или три слоя; много нейтрофилов, эластических волокон, часто встречаются эритроциты.

2. Инструментальные исследования:
● Рентгенография легких. Отмечается усиление, сетчато-ячеистая деформация легочного рисунка.
● Бронхоскопия позволяет оценить распространенность и характер воспаления слизистой оболочки и бронхов, найти приблизительную локализацию источника гнойного секрета, взять содержимое бронхов на цитологическое, бактериологическое исследования, произвести биопсию слизистой оболочки.
● КТ характерны изменения внутреннего диаметра бронха
● Спирография при отсутствии клинических признаков обструктивного бронхита вентиляционные показатели существенно не изменяются. При обширных двусторонних бронхоэктазах выявляются рестрективные, а при нарушении бронхиальной проходимости – обструктивные или смешанные вентиляционные нарушения различной степени выраженности.

Лечение
Больные нуждаются в определенном лечебном режиме с использованием лечебной физкультуры, дыхательной гимнастики, массаже грудной клетки, позиционного дренажа.
В лечении бронхоэктазий эмпирическую химиотерапию следует начинать с применения амоксициллина / клавуланата. При отсутствии выраженного клинического эффекта на второй линии лечения рекомендуется использовать цефалоспорины II и III поколений, новые макролиды (ципрофлоксацин, левофлоксацин). Суточные дозы должны учитывать состояние функции печени и почек.
Резекция легкого, устраняя очаг хронической инфекции, способствует стиханию болезни вплоть до полного выздоровления больного.