Дисфункциональные расстройства биоиарного тракта

В соответствие с Римским консенсусом (1999) дисфункциональные расстройства билиарного тракта (ДРБТ) следует рассматривать как комплекс функциональных расстройств продолжительностью свыше 3х месяцев, основными клиническими симптомами которых являются боли в правом подреберье, развившиеся в результате моторно-тонической дисфункции желчного пузыря, желчных протоков и сфинктеров без признаков органических изменений (воспаление, камнеобразование).

ДРБТ встречаются у 78-86 % детей с хронической гастродуоденальной патологией.
Диагностируется уже с 3-6 лет.
Девочки болеют в 3-5 раз чаще мальчиков.

Классификация (Рим 1999)
- По локализации:
дисфункция желчного пузыря (ДЖП)
дисфункция сфинктера Одди (ДСО)

По этиологии:
первичные (в результате расстройства нейрогуморальных регуляторных механизмов);
вторичные (возникающие рефлекторно при различных заболеваниях органов брюшной полости).

По функциональному состоянию:
гипофункция желчного пузыря
гиперфункция желчного пузыря
спазм сфинктера Одди
недостаточность сфинктера Одди

Протокол диагностики ДРБТ у детей
1.Жалобы (болевой, диспепсический, астено-вегетативный синдромы).
2.Анамнестические данные (этиология, факторы риска, особенность развития заболевания).
3. Наследственный анамнез.
4.Объективные данные.
5.Общий анализ крови.

Продолжение
6.Биохимическое исследование крови(билирубин и фракции, трансаминазы, амилаза, липаза, щелочная фосфатаза, белок и фракции).
7.Исследование крови на маркеры гепатита.
8.Исследование кала: на простейшие, яйца глистов, копрологическое.

Продолжение
9.УЗИ желчевыводящих путей и ПЖ с проведением пробы с секретином (1мг/кг).
10.Экскреторная панкреатохолангиография.
11.Эндоскопическая манометрия сфинктера Одди.

Симптомы при патологии желчевыводящей системы:
1.Ортнера- боль при легком поколачивании ребром ладони по правой реберной дуге в проекции ЖП.
2.Керра- боль при пальпации в точке Керра (проекция дна ЖП).
3.Лапина- боль при легкой перкуссии в области ЖП
4.Мюсси- положительный правосторонний френикус-симптом.
5.Мерфи-невозможность сделать глубокий вдох, когда пальцы исследователя глубоко погружены в правое подреберье.

Дисфункция желчного пузыря (ДЖП) –
Комплекс функциональных расстройств продолжительностью свыше 3х месяцев, основными клиническими симптомами которых являются разнообразные боли (постоянные, длительные, приступообразные , спазматические) в правом подреберье, обычно связанные с психоэмоциональными нагрузками.

ДЖП по гипермоторному типу.
Болевой синдром:
боли острые, приступообразные, колющие, возникают через 30-40мин после приёма пищи(холодной), эмоциональных и физических нагрузок. Длительность приступа 5-15мин.
Диспептический синдром: тошнота, рвота.
Невротические состояния, лабильность.
УЗИ с оценкой размеров и объёма ЖП. Максимальное сокращение объёма ЖП к 40-50мин исследования более чем на 70% ( Баранов А.А.,2005г)

ЛЕЧЕНИЕ:
Общий план лечения может быть представлен следующим образом:
Диета.
Медикаментозная терапия.
Лечение минеральными водами.
Физиотерапия.

ДИЕТА
При дисфункциональных расстройствах билиарного тракта используются щадящий вариант диеты, стол №5 по Певзнеру с механическим и химическим щажением, с индивидуальной коррекцией диеты.
При гипермоторном типе дисфункции ограничиваются продукты, стимулирующие сокращение желчного пузыря: животные и растительные масла.

Медикаментозная терапия:
При гипермоторной форме ДЖП применяют:
Холеспазмолитики
Холеретики
Седативные средства
Миоспазмолитики применяются для купирования и предупреждения приступообразных болей в животе.

Дротаверин внутрь 10мг детям до 5 лет, 20 мг детям 5-10лет, 30-40мг детям 10-15 лет 3-4 раза в сутки за 30мин до еды. Курс 1-2 месяца.
Папаверин внутрь или ректально 5мг детям 6 месяцев-2 лет, 5-10 мг детям 3-4лет, 10 мг детям 5-6лет, 10-15 мг детям 7-9 лет,15-20мг детям 10-14 лет 3-4 раза в сутки. Курс 1-2 месяца.
Мебеверин внутрь 25мг детям 3-4 лет, 50мг детям 4-8 лет, 100мг детям 9-10 лет, 150 мг детям старше 10лет 2 раза в сутки за 20-30 минут до еды. Курс 1 месяц.
Отилония бромид внутрь 20мг детям 5-10лет, 40мг детям старше 10лет 2-3 раза в сутки за 30мин до еды. Курс 1-2 месяца.

Для устранения гипертонуса желчного пузыря показаны:
Гимекромон (одестон) внутрь 0.1г детям 5-10 лет, 0.2г детям 10-15лет 3 раза в сутки за 30 мин до еды. Курс 2 недели.
Платифиллин внутрь 0.001г детям до 5 лет, 0.002г детям 5-10лет. 0.003г детям 10-15лет 2-3 раза в сутки за 30 минут до еды. Курс 2 недели.
Для стимуляции желчеобразования используется один из холеретиков: аллохол, гепатофальк, гепабене, фламин, холензим, холагогум, холосас, хофитол и др.

Аллохол внутрь детям до 7 лет 1 таблетка, детям старше 7 лет 2 таб. 3 раза в сутки после еды.
Гепатофальк- планта внутрь ½ капс.детям 5-8лет, 1капс.детям 8-12лет, 1-2 капс.детям старше 12 лет 3 раза в сутки.
Гепабене внутрь ½ капс.детям 5-8 лет, 1 капс. детям 8-12 лет, 1-2 капс. детям старше 12 лет 3 раза в сутки.
Холагогум внутрь 1капс детям старше 8 лет 3 раза в сутки во время еды в течение 7 дней, затем дозу снижают до 2 капс в сутки.
Хофитол внутрь 0.3-0.5мл или 5-10 капель детям 0-12 мес, 0.5-1.0мл или 10-20 капель детям 1-5 лет, 2-3мл или ½-1 чайной ложке, или 1 таб детям 6-12лет, 1-2таб детям старше 12лет 3 раза в сутки за 20мин до еды, можно в/м по 5-10мл 1-2 раза в сутки, или в/в капельно 5-10мл в 200мл физ.р-ра 1 раз в сутки парентерально. Курс 8-15 дней.
Холосас внутрь по 1-2 чайной ложке 2-3 раза в сутки перед едой.

Хофитол
Экстракт свежих листьев артишока
Гепатопротектор
Холеретик
Диуретик
Антиоксидант
Улучшает белковосинтетическую функцию печени
Улучшает кислородотранспортную функцию крови
Улучшает показатели липидного спектра крови
Снижает содержание конечных продуктов азотистого обмена в плазме крови

Хофитол
Применение:
3 раза в сутки за 15-20 мин до еды
Детям 0-12 мес:
0,3-0,5 мл р-ра (5-10 кап) на прием
Детям 1-5 лет:
0,5-1 мл р-ра (10-20 кап) на прием
Детям 6-12 лет:
2-3 мл р-ра (1/2 чайной ложки) или 1 таб на прием
Детям старше 12 лет:
1/2-1 чайная ложка р-ра или 1-2 таб на прием
Продолжительность курса лечения 20-30 дней
Противопоказание: непроходимость желчевыводящих путей

Лечение минеральными водами.
При заболеваниях печени и ЖВП рекомендуют преимущественно
Гидрокарбонатные воды
Гидрокарбонатно- хлоридные воды
Гидрокарбонатно-сульфатные воды
Средней минерализации (Боржоми, Ессентуки 4 и 17, Арзни, Джермук, Славяновская, Смирновская).
При приёме минеральной воды возникает сокраще-ние ЖП, усиливается перестальтика ЖВП, что способствует опорожнению ЖП и уменьшает тем самым застой желчи и наклонность к образованию камней. За счет присутствия в воде гидрокарбоната уменьшается вязкость желчи и явления воспаления в ЖП.

Физиотерапия.
При гипермоторной ДРЖП включает:
Электрофорез с 1% р-ром папаверина гидрохло-рида.
0.2% р-ра платифиллина гидротартрата.
Парафино-озокеритовые аппликации.
Общие радоновые или хвойные ванны.

ДРЖП по гипомоторному типу.
Болевой синдром: боли тупые, ноющие, давящие, возникают через 1-1.5 часа после приёма пищи(жирной), после физических нагрузок, переутомлений, стрессовых ситуаций. Длительность болей от 1 до 2 часов.
Диспептический синдром: ухудшение аппетита, отрыжка, метеоризм, горечь во рту.

Быстрая утомляемость, слабость.
УЗИ: ЖП четко контурируется, увеличен в объёме, грушевидной формы, толщина стенки не превышает 3мм. Уменьшение объёма ЖП к 40-50мин не превышает 60% первоначальной величины.

ДИЕТА.
При гипокинезии ЖП в рационе должны присутствовать:
Овощи и фрукты, богатые пищевыми волокнами (курага, чернослив, морковь, тыква, шиповник, клубника, малина и др.)
Гречневая и овсяные крупы, морская капуста.
В готовые блюда добавляются растительные рафинированные масла.
Творог , рыба, нежирное мясо, яичные белки.
Пища дается в отварном или запеченном виде.
Число приёмов 5-6 раз в сутки.
Холодные напитки исключаются.

Медикаментозная терапия.
При гипомоторной форме ДЖП используют:
-Прокинетики.
-Холекинетики.
Домперидон (мотилиум) внутрь в таблетках детям старше 5 лет 2.5мг/10кг массы тела 3 раза в сутки, можно 4-й раз-перед с ном. При необходимости указанную дозировку можно удвоить.
Метоклопрамид (церукал) внутрь в таблетках детям старше 6 лет 2.5мг/10кг массы тела 3 раза в сутки, можно в/м и в/в, в одной ампуле 2 мл- 10мг препарата. В редких случаях возможны экстрапирамидные расстройства, поэтому препарат осторожно применять детям до 14 лет.

Холекинетическим действием обладают: хофитол, холосас, холагогум, циквалон.
Антихолестатическим эффектом обладает урсодезоксихолевая кислота (урсофальк, урсосан), которую можно назначать детям старше 2х лет индивидуально из расчета 10-20 мг/кг/сутки в 2-3 приема длительностью 1-3 и более месяцев. Нельзя применять одновременно с антацидами, сорбентами и другими препаратами, вызывающими холестаз.

.
Гепатопротекторы также могут быть использованы при лечении ДРБТ. Наиболее широко в педиатрической практике используются средства растительного происхождения: гепабене, гепатофальк планта, эссливер форте, эссенциале и др., которые включают в себя в качестве действующего вещества силимарин, содержащийся в ягодах расторопши пятнистой.
В связи с вторичным нарушением процессов переваривания и всасывания в состав терапии включают панкреатические ферменты (Креон 10 000, панцитрат). Суточная доза 3-6 капсул в день.

Лечение минеральными водами
При заболеваниях печени и ЖВП рекомендуют преимущественно:
Гидрокарбонатные воды
Гидрокарбонатно-хлоридные воды
Гидрокарбонатно-сульфатные воды
Средней минерализации (Боржоми, Ессентуки 4 и 17, Арзни, Джермук, Славянская, Смирновская).
При приеме минеральной воды возникает сокращение ЖП, усиливается перистальтика ЖВП, что способствует опорожнению ЖП и уменьшает тем самым застой желчи и наклонность к образованию камней. За счет присутствия в воде гидрокарбоната уменьшается вязкость желчи и явления воспаления в ЖП.

Лечение минеральными водами.
Минеральные воды средней минерализации, со значительным содержанием газа, сульфатов, хлоридов (Ессентуки 17, Арзни и др) комнатной температуры или слегка подогретые за 30-60мин до еды стимулируют моторику ЖВП.
Слабо минерализованные воды (Ессентуки 4,20, Нарзан 7, Славяновская, Смирновская) в подогретом виде обладают спазмолитическим эффектом. При нормальной кислотности в желудке минеральную воду принимают за 45-60 минут до еды, при повышенной – за 1.5 часа до еды, либо сразу после еды, при пониженной кислотности– во время еды, либо за 15-30 минут.

Минеральная вода дозируется из расчета 3-5 мл/кг массы тела на прием или
Детям в возрасте 6-8лет от 50 до 100мл;
Детям в возрасте 9-12 лет 120-150мл;
Детям старше 12 лет 150-200мл.
Прием воды обычно назначают 3 раза в день. Первые 5-6 дней иногда во избежание резкого желчегонного эффекта дозу воды уменьшают в 2 раза. Минеральную воду рекомендуется принимать в подогретом виде до 36-42 градусов 3 раза в день за 1час до еды.

Высокоэффективным холекинетическим средством остаются ТЮБАЖИ с различными стимуляторами (берберина бисульфат, ксилит, сорбит, сульфат магния, растительное масло, мед) 2-3 раза в неделю. Чаще применяется тюбаж с минеральной водой.

Методика проведения тюбажа :
утром натощак больной выпивает 100-150мл теплой минеральной воды без газа (Боржоми, Ессентуки 4), после чего ложится на правый бок, под который подкладывают теплую грелку и лежит в течение 45-120 мин. Через 45 минут может выпить в зависимости от возраста 1-2 таб хофитола. Курс состоит из 10 и более процедур, которые проводятся один раз в три дня или один раз в неделю, на протяжении 1-3 месяцев.

Физиотерапия.
При гипомоторных ДРБТ назначают:
Гальванизацию .
Диадинамические токи Бернара.
Индуктотермию .
Фарадизацию .
Электрофорез с магния сульфатом.

Дисфункция сфинктера Одди(ДСО)-
Комплекс функциональных расстройств продолжительностью свыше 3х месяцев, основными клиническими симптомами которых являются рецидивирующие приступы сильных или умеренных болей продолжительностью 20 и более минут, локализующихся в правом подреберье (билиарный тип), левом подреберье
(панкреатический тип), уменьшающихся при наклоне вперед, или опоясывающие (сочетанный тип).

Причины ДСО :
Органическая (структурная)
Функциональная (нарушение двигательной активности тонуса сфинктера холедоха и/или панкреатического протока).

ЭТИОЛОГИЯ:
Психогенные воздействия : невроз, стрессы, эмоциональные перенапряжения, реализуемые через повышение тонуса блуждающего нерва.

С учетом различий в клинической картине больных с ДСО классифицируют на 2 категории.
КАТЕГОРИЯ №1 Пациенты(большинство) с болевым синдромом по «билиарному» типу-локализация в эпигастрии или правом подреберье с иррадиацией в спину и правую лопатку. Данный тип в свою очередь имеет подтипы:
Б) БИЛИАРНЫЙ ТИП 1- приступ болей, сочетающийся с 3 признаками:
подъёмом АСТ и/или щелочной фосфатазы в 2 и более раз при двукратном исследовании.

- Замедленным выделением контрастного вещества при экскреторной панкреатохолангиографии (ЭПХГ) более 45 мин.
- Расширением общего желчного протока более 12 мм у детей старше 14 лет, более 10 мм у детей 10-13 лет и свыше 6 мм у детей старше 6-9 лет.
Б) БИЛИАРНЫЙ ТИП 2- приступ болей, сочетающийся с одним или двумя выше перечисленными признаками.
В) БИЛИАРНЫЙ ТИП 3- только приступ болей «билиарного» типа.

КАТЕГОРИЯ №2 Пациенты с болевым синдромом, напоминающим таковой при приступе острого панкреатита, «панкреатический» тип- боль в левом подреберье с иррадиацией в спину, уменьшающаяся при наклоне вперед. Данный тип может иметь подтипы:
А) ПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ ТИП 1- приступ болей, сочетающийся с тремя признаками:
Повышение активности сывороточной амилазы и/или липазы в 1.5-2раза выше нормы;

Расширение панкреатического протока в головке ПЖ более, чем на 6 мм, а в теле более чем на 5 мм;
Время опорожнения протока ПЖ увеличено более, чем на 9 минут в положении больного лежа на спине.
Б) ПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ ТИП 2- приступ болей, сочетающийся с одним или двумя признаками;
В) ПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ ТИП 3- только болевой синдром характерный для панкреатита.

При проведении УЗИ желчный пузырь четко контурируется, свободен от внутренних эхогенных образований, округлой формы, толщина стенки не превышает 3мм.
Большое значение при ДСО придается УЗИ признакам нарушения оттока желчи: расширение холедоха и главного панкреатического протока.
Проба с секретином (1мг/кг вводится в/м). В норме после стимуляции отмечается расширение панкреатического протока в течение 30мин с последующим его уменьшением до исходного уровня. Если проток остается расширенным более 30мин, то это свидетельствует о нарушении его проходимости.

По данным холецистографии ЖП через 30 минут после желчегонного завтрака слабо сокращается (менее чем на 1/3 первоначального объёма) или не сокращается совсем, но это может быть обусловленно не снижением его сократительной способности, а наличием препятствия току желчи в виде спазмированного сфинктера Одди, что выявить рентгенологически не представляется возможным

Медикаментозная терапия.
Для купирования тяжелых приступов боли, связанных с дисфункцией сфинктера Одди целесообразно использование спазмолитиков с коротким периодом достижения максимально действующей концентрации в сыворотке крови: быстродействующих нитратов (нитроглицерин), М-холиноблокаторов (платифиллин), ингибиторов фосфодиэстеразы 4-го типа ( дрота-верин), мебеверин.
Лекарственные средства выбора:
-Нитроглицерин сублингвально 2.5-5мг детям 7-12 лет, 5-10мг детям старше 12 лет один раз в сутки,до получения клинического эффекта.

Мебеверин (дюспаталин) внутрь 25мг детям 3-4 лет, 50мг детям 4-8 лет, 100мг детям 9-10лет, 150мг детям старше 10 лет до еды 2 раза в сутки.
Платифиллин внутрь 0.001г детям до 5 лет, 0.002г детям 5-10 лет, 0.003г детям 10-15 лет до еды 2-3 раза в сутки. Курс 2 недели.
При тяжелых, длительно не купирующихся болях применяют наркотические аналгетики: тримепередин 1% раствор, в/м 1.25мл детям 5-10 лет, 0.5мл детям 5-10 лет 1-2 раза в сутки, до получения клинического эффекта.

При гипертонии сфинктера Одди в сочетании с гипомоторной дисфункцией ЖП применяют:
Гелий-неоновый лазер.
Сочетание гелий-неонового лазера с одновременным облучением печени полупроводниковым лазером через кожу
передней стенки справа в 9 межреберье.

Дифференциальный диагноз.
Гиперфункцию ЖП и спазм сфинктера Одди следует дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися развитием синдрома острого живота или приступов желчной колики, острого панкреатита, острого холецистита.
При гипофункции ЖП и недостаточности сфинктера Одди необходимо исключить хронические заболевания желудка и ДПК, хронический панкреатит.

Первичная профилактика ДРБТ.
Полноценное и регулярное питание.
Оптимальная двигательная активность.
Профилактика ожирения.
Санация очагов инфекции.
Лечение гастродуоденальной патологии.
Лечение лямблиоза и глистной инвазии.

Диспансерное наблюдение.
В течении 1 года.
Критерий эффективности «Д» наблюдения –нормализация клинических и лабораторных показателей.
В фазе стойкой ремиссии ДРБТ детей относят ко 2 группе здоровья, с другими формами–к 3 группе.
После обострения заболевания или стационарного лечения больного на 1 месяц освобождают от занятий физкультурой, или назначают ЛФК, далее переводят в основную группу.