Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных — это одно из самых тяжелых детских заболеваний, которое сопровождается массивным распадом эритроцитов (красных клеток крови) плода и новорожденного.
Возникает в результате изосерологической несовместимости, то есть несовместимости крови матери и плода по системе резус или ABО.

Как известно, по системе ABO существует 4 комбинации, составляющие 4 группы крови. Так вот, если у матери O (I) группа крови, а у будущего ребенка II или III, возможен иммуноконфликт «антиген-антитело». Хотя принято считать, что «вражда» по системе ABO случается чаще резус-конфликта, гемолитическая болезнь новорожденных в данном случае проходит гораздо легче, а иногда едва заметна, так что ее не всегда диагностируют.
Конфликт по системе ABO

Резус-фактор может быть либо положительным, либо отрицательным, и обозначается соответственно Rh+ и Rh-. Наличие или отсутствие этого фактора (некоего антигена D на поверхности эритроцитов) никак не влияет на здоровье его обладателя и саму жизнь, за исключением единственной ситуации: если речь идет не о женщине с отрицательным резусом, вступившей в брак и желающей иметь детей от резус-положительного отца. Тогда возрастает риск осложненных беременностей и вынашивания плода.
Резусный конфликт

вторые и последующие роды (с каждым разом риск конфликта увеличивается);
внематочная беременность;
первая беременность закончилась выкидышем или абортом;
переливание ранее Rh-положительной крови, причем срок давности не играет никакой роли.
Первая беременность обычно проходит без сложностей, поскольку иммунная система мамы еще не сенсибилизирована и антитела вырабатываются в малом количестве. Но есть ситуации, в которых риск резус-конфликта высок. К ним относятся:

Считается самой тяжелой формой среди других.
Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно.
Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности.
Иногда плод погибает на поздних сроках или рождается в очень тяжелом состоянии с распространенными отеками, тяжелой анемией (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови), кислородным голоданием, сердечной недостаточностью.
Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены.
Значительно увеличена печень и селезенка (гепатоспленомегалия). Живот большой, бочкообразный.
Характерны распространенные отеки тканей, иногда с выпотом (накопление жидкости, которая вышла из мелких сосудов) в брюшную полость, полости вокруг сердца (перикардиальная) и легких (плевральная). Это возникает из-за повышенной проницаемости капилляров (самые тонкие сосуды в организме) и снижения общего белка в крови (гипопротеинемия).
Отечная форма (или водянка плода) встречается редко

Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка.
Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах.
Общее состояние страдает незначительно.
Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению.

желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена);
анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);
гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).
Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются:

Кожа такого больного имеет желтый цвет с апельсиновым оттенком.
Видимые слизистые оболочки и склеры желтеют.
Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь.
По мере увеличения уровня билирубина в крови дети становятся вялыми, сонливыми; у них снижаются рефлексы и мышечный тонус.
На 3-4 сутки уровень непрямого билирубина (желчного пигмента, образовавшегося в результате распада гемоглобина и не успевшего пройти через печень) достигает критического значения (более 300 мкмоль/л).
Желтуха развивается в первые 24 часа после рождения ребенка, реже — на вторые сутки, имеет прогрессирующее течение.

двигательное беспокойство;
ригидность мышц затылка (резкое повышение тонуса мышц);
опистотонус (судорожная поза с резким выгибанием спины, с запрокидыванием головы назад (напоминает дугу с опорой лишь на затылок и пятки), вытягиванием ног, сгибанием рук, кистей, стоп и пальцев);
симптом “ заходящего солнца” (движение глазных яблок направлено книзу, при этом радужная оболочка прикрывается нижним веком). Все это сопровождается писком и сильным криком (“ мозговой” пронзительный крик).
Появляются симптомы ядерной желтухи (поражение подкорковых ядер мозга непрямым билирубином):

В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы:
гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по резус-фактору;
гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
редкостные факторы (конфликт по другим антигенным системам).
Клинические формы:
отечная;
желтушная;
анемичная.
Формы

Легкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных.
Среднетяжелая форма: отмечается повышение уровня билирубина в крови, однако билирубиновой интоксикации и осложнений еще нет. Для данной формы заболевания характерна желтуха, появившаяся в первые 5-11 часов жизни ребенка (в зависимости от резус-конфликта или АВ0-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в крови из пуповины более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки.
Тяжелая форма: к ней относится отечная форма болезни, наличие симптомов поражения ядер головного мозга билирубином, расстройства дыхания и сердечной функции.
По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания.

Акушерско-гинекологический и соматический анамнез: наличие выкидышей, мертворожденных, умерших детей в первые сутки после рождения от желтухи, переливание крови без учета резус-фактора.
Определение резуса и группы крови матери и отца. Если плод резус-положительный, а женщина резус-отрицательна, то она входит в группу риска. Также в группу риска входят женщины с I группой крови.
Диагностика
Необходима антенатальная (дородовая) диагностика возможного иммунного конфликта.

Трасабдоминальный амниоцентез на 34 неделе беременности (прокол плодного пузыря через брюшную стенку для извлечения околоплодных вод с диагностической целью) в случае установления риска иммунного конфликта. Определяют оптическую плотность билирубина, антитела в околоплодной жидкости.
УЗИ во время беременности. При развивающейся гемолитической болезни плода отмечается утолщение плаценты, ее ускоренный рост из-за отека, многоводие (избыточное накопление околоплодных вод), увеличение размеров живота плода из-за увеличенной печени и селезенки.

В тяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного прибегают к:
заменному переливанию крови (кровопускание с последующим переливанием крови донора);
гемосорбции (пропускание крови в специальном аппарате через сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые способны поглощать токсические вещества));
плазмаферезу (забор с помощью специального аппарата определенного количества крови и удаление из нее жидкой части - плазмы, в которой и содержатся токсические вещества).
Лечение гемолитической болезни новорожденных

внутривенное вливание белковых препаратов, глюкозы;
назначение индукторов микросомальных ферментов печени;
витамины С, Е, группы В, которые улучшают работу печени и нормализуют обменные процессы в организме.
При легкой форме данного заболевания либо после оперативного лечения применяют консервативные методы:

Одновременно назначают фототерапию (облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы белым или синим светом). Происходит фотоокисление непрямого билирубина, который находится в коже, с образованием водорастворимых веществ, выводящихся с мочой и калом.

перинатальная (с 28 недели беременности до 7 суток после рождения) гибель плода;
инвалидность;
церебральный паралич – симптомокомплекс двигательных нарушений, сопровождающийся изменением тонуса мышц (чаще повышение тонуса);
полная утрата слуха (тугоухость);
слепота;
задержка психомоторного развития;
реактивный гепатит (воспаление печени) на фоне застоя желчи;
психовегетативный синдром — нарушение психики (появляется тревога, депрессия) на фоне данного заболевания.
Осложнения и последствия

Профилактика делится на специфическую и неспецифическую.
Неспецифическая заключается в правильном переливании крови с обязательным учетом группы крови и резус-фактора и сохранении беременностей.
Специфическая профилактика заключается во введении иммуноглобулина анти-Д в первые 24-48 часов после родов (в случае, если мама резус-отрицательна, а плод резус положительный) или аборта.
Если во время беременности нарастает титр антител, то прибегают к:
методам детоксикации с использованием гемосорбции (пропускание крови в специальном аппарате через сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые способны поглощать токсические вещества);
3-4-кратному внутриутробному заменному переливанию крови на сроке беременности 27 недель отмытыми эритроцитами 0(I) группы резус-отрицательной крови с последующим родоразрешением, начиная с 29-й недели беременности.
Профилактика гемолитической болезни новорожденных