Содержание
- 2. ГЦД – хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание с сочетанным поражением подкорковых узлов ЦНС и печени. 2-3:100 тыс.
- 3. ПАТОГЕНЕЗ ↓ синтеза церулоплазмина→ ↓транспорт Cu → отложение Cu в печени, ЦНС и роговице глаза →блок
- 4. ПАТОМОРФОЛОГИЯ Дистрофия нервных клеток (nucl. lentiformis, nucl. caudatus, cerebellum особенно nucl. dentatus),очаговые размягчения мозг. тк. с
- 5. Клиника Мышечная ригидность, дрожания Нарушения походки, глотания, речи Гиперкинезы Снижение интеллекта Изменение радужной оболочки (кольцо Кайзера
- 6. Формы Абдоминальная – преимущественное поражение печени Ранняя ригидно-аритмогиперкинетическая – первые признаки (ригидность и гиперкинезы) появляются с
- 7. Диагностика Роговое кольцо Кайзера-Флейшера (Cu по периферии радужной оболочки) В анализе крови: ↓ церрулоплазмина ( Изменение
- 8. Вывод диагностика МРТ Кольцо Кайзера-Флейшера Церулоплазмин сыворотки крови Медь сыворотки крови Экскреция меди с мочой
- 10. Лечение Цель: элиминировать избыток Cu. Тиоловые препараты: унитиол(5 мл 5% в/м к/д курс 25 инъекций, перерыв
- 12. Скачать презентацию