Гидроцефалия

План презентации
1. Этиология гидроцефалии
2. Патогенез
3. Классификация
4. Морфология
5. Клиническая картина
6. Диагностика
7. Методы лечения

Этиология
Основные причины развития гидроцефалии:
- воспалительные заболевания мозга и его оболочек
- травматические повреждения, в т.ч. внутричерепная родовая травма
- врожденные пороки развития центральной нервной системы
- опухоли мозга
- патология сосудов

Патогенез
Гидроцефалия – заболевание, при котором происходит избыточное накопление цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в желудочках и подоболочечных пространствах головного мозга, сопровождающееся их расширением.

Гидроцефалия
По патогенезу
По сообщению с субарахноидальным пространством
По уровню давления ликвора
-гиперсекреторная
-сообщающаяся (открытая)
-несообщающаяся
-наружная
-внутренняя
-нормотензивная
-гипотензивная
-гипертензивная

В зависимости от локализации накопления ЦСЖ выделяют:
наружную гидроцефалию

- внутреннюю гидроцефалию

- общую гидроцефалию (или смешанную)

Водянка головного мозга может быть открытой (или сообщающейся), при которой сохраняется связь желудочковой системы головного мозга с субарахноидальным пространством, и закрытой (или окклюзионной), при которой это сообщение нарушено.

Различают гидроцефалию врожденную и гидроцефалию приобретенную.
Развитие врожденной гидроцефалии обусловлено действием на мозг неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (воспалительные заболевания, цитомегалия, токсоплазмоз, сифилис, пороки развития мозга: синдромы Арнольда — Киари, Денди — Уокера и др.). Приобретенная форма гидроцефалии развивается под влиянием патологии постнатального периода (менингит, опухоль, ЧМТ).

Морфология
Увеличение головы сопровождается увеличением размеров родничков, их выбуханием и напряжением, расхождением черепных швов, истончением покровных костей черепа, характерным изменением его конфигурации со значительным преобладанием мозгового отдела над лицевым. При осмотре ребенка можно заметить синдром «заходящего солнца», то есть расходящееся косоглазие с отведением глазных яблок вниз, резкое усиление рисунка и полнокровие подкожных вен головы, появление симптома Грефе.

Симптом Грефе — отставание верхнего века при движении глазного яблока книзу, при котором между верхним веком и верхним краем радужной оболочки видна белая полоска склеры. При перкуссии черепа может выявляться звук треснувшего горшка.

Представленные полушария головного мозга, увеличены в размерах, паренхима головного мозга резко истонщена и напоминает стенку капсулы. Это пример местной атрофии от давления ликвором, который накапливается в боковых желудочках при нарушении его оттока.

Слева на поперечных срезах спинного мозга отмечается значительное расширение спинномозгового канала — гидромиелия.
Справа представлены изменения спинного мозга при сирингомиелии. Щелевидная полость в ткани мозга прерывает чувствительные нервные волокна, что приводит к потере болевой и температурной чувствительности верхних конечностей.

Ha сагиттальном срезе головного мозга отмечается смещение миндалин мозжечка вниз вдоль спинного мозга.

Клиническая картина
Клиническая картина гидроцефалии зависит от возраста. У младенцев до 2 лет с податливыми и незакрытыми черепными швами она проявляется прогрессирующей макрокранией, у более старших детей очаговые симптомы процесса, который вызвал окклюзию, предшествуют и нередко перекрывают симптомы повышения внутричерепного давления.

Приблизительно в 80% случаев врожденная гидроцефалия сочетается с различными пороками развития ЦНС, в остальных случаях - осложняет внутриутробную инфекцию и другие фетопатии.

Клинический случай
Пациентка Х, 18 лет, поступила в онкологическое отделение с жалобами на выраженные головные боли. Неврологом направлена на МРТ головного мозга с контрастированием, на котором выявлено объемное образование левого бокового желудочка, размеры 55 х 45 х 50 мм. Диагноз: окклюзионная асимметричная гидроцефалия.

Проведена операция: краниотомия в лобной области слева. Микрохирургическое удаление опухоли левого бокового желудочка с применением интраоперационной навигации. В полости желудочка, занимая практически полностью его просвет, обнаружена опухоль серо-вишнёвого цвета, мягкой консистенции, обильно кровоточащая с выраженной патологической сосудистой сетью. Опухоль имеет железистую консистенцию и, наиболее вероятно, исходит из хориоидального сплетения левого бокового желудочка.
Послеоперационный период протекал гладко. Наружный вентрикулярный дренаж удалён на 3-и сутки. Пациентка активизирована и выписана 9-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

Данный клинический пример иллюстрирует успешный исход хирургического лечения больших размеров опухоли сложной локализации (желудочковая система, на фоне окклюзионной гидроцефалии). При этом радикальное удаление опухоли с применением микронейрохирургии позволяет избежать появления или нарастания неврологического дефицита и избавляет от необходимости имплантации ликворошунтирующих систем.

Диагностика
1. Измерение в динамике окружности головы.

2. Исследование глазного дна (с целью своевременного обнаружения начальных признаков атрофии зрительных нервов).

3. Трансиллюминация черепа.

4. Рентгенография черепа.

5. КТ и МРТ головного мозга.

6. Эхоэнцефалография

Методы лечения
Ликворошунтирование – установка эластичных силиконовых имплант-систем для выведения ликвора за пределы ЦНС. Системы снабжены катетерами в виде гибких полых трубочек, а также клапанами с антисифонным (обратным) механизмом и с фиксируемым или регулируемым давлением открытия.

Шунтирование

1. Вентрикуло-перитонеальное шунтирование

2. Вентрикуло-атриальное шунтирование

3. Наружный вентрикулярный дренаж (НВД)
4. Наружный вентрикулярный резервуар
5. Вентрикулосубгалеальное шунтирование (ВСГШ)

Операция может быть выполнена различными способами. Но наиболее удачными в плане безопасности хирурги признают вентрикуло-перитонеальное или вентрикуло-атриальное шунтирование.
Взрослым шунты вживляются на постоянной основе. В детском возрасте их периодически меняют на удлиненные модели. Пациенты после операции с имплантацией шунтов – шунтзависимые люди.

Эндоскопические техники оперативного вмешательства применяются в лечении окклюзионных гидроцефалий, среди них:
вентрикулоцистерностомия;
вентрикулярная кистоцистерностомия;
вентрикулопластика Сильвиева водопровода;
септостомия;
этиотропная эндоскопия (избавление от причинного фактора – удаление опухоли, кисты, гематомы или др.).

Список источников
1. Пауков В.С. Патологическая анатомия. Том 2. Частная патология. 2-е издание. 2020.
2. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия. 6-е издание. 2015
3. https://essuir.sumdu.edu.ua/bitstream-download/123456789/46398/1/Pathomorphology_Isem_ros.pdf
4. https://msk-artusmed.ru/mozg/gidrotsefaliya-golovnogo-mozga/#diagnostika-vodyanki-golovnogo-mozga
5. Пальцев М.А. Курс лекций по патологической анатомии. Частный курс. Книга 1, 2. 2003
6. Robbins Basic Pathology. 2017. 910с.
7. https://cyberleninka.ru/article/n/gidrotsefaliya-u-detey/viewer
8. https://neuronsk.ru/for-doctor/clinical-examples/?ELEMENT_ID=1510
9. Петрухин А.С. Детская неврология, учебник, том 2. Москва/ издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2018.