Хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона)

Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников
(болезнь Аддисона).
Это тяжелое хронически протекающее заболевание обусловленное частичным или полным выпадением гормональной функции коры обоих надпочечников (более 90%) вследствие их двухстороннего поражения.

Этиология
в 50 - 56% случаях причиной развития надпочечниковой недостаточности является поражение коры надпочечников аутоимунным процессом.
Раньше основной причиной хронической недостаточности надпочечников была туберкулезная инфекция (до 80% случаев).
Другие патологические процессы (амилоидоз, гемахроматоз, склеродермия, грибковые поражения, хроническое гнойное воспаление) при двухсторонем поражении коры надпочечников является причиной их хронической недостаточности в 10% случаев.

Патогенез
Развитие клиничных симптомов обусловлено недостатком глюкокортикоидов (мышечная слабость, диспептические расстройства, похудание, гипогликемия, резкое снижение сопротивляемости организма, нейтропения, лимфоцитоз), минералокортикоидов (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, артериальная гипотензия), половых гормонов (у мужчин импотенция, у женщин - нарушение менструального цикла). Гиперпигментация отражает гиперсекрецию кортикотропина и родственных ему гипофизарных пептидов, в частности МС - гормона в составе предшественика кортикотропина проопиомеланокортина.

Классификация
Первичная и вторичная ХНКН.
По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая.
По состоянию компенсации: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная.
По наличию осложнений: осложненная, неосложненная.
Клинические варианты: меланодермическая, гипотензивная, адинамическая, желудочно- кишечная, смешанная, атипичная.

Клиника
Гиперпигментация кожи и слизистых (синдром меланодермии)
Немотивированная слабость
Прогрессирующее похудание
Желудочно- кишечные расстройства проявляются тошнотой, рвотой, диареей, болями в животе. Чаще боли постоянные, ноющие с локализацией в эпигастрии или по ходу кишечника. На почве ахлоргидрии развиваются хронический гастрит или язвенная болезнь, а также множественные изъявления слизистой ЖКТ, которые иногда симулируют острый аппендицит или холецистит. При этом налицо резкие приступообразные боли, напряжение и ригидность передней брюшной стенки, диспептические явления.
Характерными признаками являются сердечно-сосудистые расстройства, в частности артериальная гипотония, которая развивается на ранних этапах заболевания, по степени выраженности которой можно судить о тяжести Аддисоновой болезни. На фоне сдвигов метаболизма и энергетического обеспечения сердечной мышцы развивается миокардиодистрофия. С гипотензией связаны головокружения, обморочные состояния, компенсаторная тахикардия. Однако у части больных при гиперкалиемии наблюдается брадикардия.
Выявляются функциональные нарушения печени и почек. Снижены белковообразовательная и антитоксическая функция печени. Характерны изменения углеводного обмена. При дефиците глюкокортикоидов и уменьшении всасывания углеводов в кишечнике наблюдается снижение уровня сахара в крови, повышение чувствительности к инсулину. Нередки спонтанные гипогликемии вплоть до розвития гипогликемической комы.

Степени тяжести первичной хронической надпочечниковой недостаточности.
Легкая степень
Астено-адинамический симптомокомплекс чаще проявляется при обычной для больных физической или нервно-психической нагрузке, незначительной лихорадке, интоксикациях. Состояние больных резко ухудшается при водно-электролитных нарушениях (поносы, прием мочегонных, алкоголя). Жалобы на повышенную утомляемость во второй половине дня, снижение аппетита, исхудание (потеря массы тела до 20%).
У некоторых больных отмечается локальная или нерезко выраженная диффузная гиперпигментация.
АД снижено (систолическое до 90, диастолическое — до 60 мм рт. ст.). Наблюдается оргостатическая гипотензия.
Суточная экскреция с мочой 17-КС и 17-ОКС, содержание кортизола, натрия, калия и хлоридов в крови на нижней границе нормы.
Толерантность к углеводам не нарушена.
Компенсация заболевания достигается диетой (с добавлением в рацион 15-20 г соли в сутки) и приемом аскорбиновой кислоты по 0.3 г 3 раза в сутки. Иногда необходимы небольшие дозы предни-золона (5-10 мг в сутки).

Средняя степень
Четко выражены все субъективные проявления надпочечниковой недостаточности.
Снижение массы тела составляет до 30% от исходной.
При осмотре — гиперпигментация кожи, слизистой оболочки рта.
АД снижено — систолическое до 80, диастолическое — до 40 мм рт.ст.
Содержание в крови кортизола, глюкозы, суточная экскреция с мочой 17-ОКС и 17-КС снижены, содержание натрия в крови уменьшено, калия — повышено.
Компенсация наступает при постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами (10-15 мг преднизолона в сутки).

Тяжелая степень
Субъективные проявления выражены чрезвычайно ярко, потеря массы тела — больше 30% от исходной, выраженная гиперпигментация кожи и видимых слизистых, систолическое АД снижено до 80, диастолическое — до 40 мм рт.ст.
Гипогликемия, часто клинически выраженные гипогликемические состояния.
Значительное снижение содержания кортизола, натрия, хлоридов, повышение уровня калия в крови.
Самочувствие больных улучшается только ■ при назначении больших доз глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

Лабораторно-инструментальная диагностика.
1. Умеренная нормохромная или гипохромная анемия.
2. Лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз, эозинофилия.
3. Снижение уровня глюкозы крови натощак, уплощение кривой при проведении глюкозо-теста.
4. Повышение уровня мочевины, остаточного азота.
5. Гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия.
6. Снижение экскреции 17-ОКС и 17-КС с мочой.
7. Повышение кортикотропина в крови.
8. Снижение уровня кортизона и альдостерона в крови.
9. Снижение экскреции калия и повышение натрия и хлоридов с мочой.
10. Функционально - диагностическая проба с 1 мг синактена - депо в/м.
11. КТ-надпочечников

Дифференциальный диагноз
Проводится со следующими заболеваниями:
1. Вторичная хроническая недостаточность коры надпочечников.
2. Заболевания, сопровождающиеся гиперпигментацией:
- гемохроматоз
- склеродермия
- пеллагра
- отравления солями тяжелых металлов (серебром, свинцом, ртутью, мышьяком)
- цирроз печени
- диффузный токсический зоб
- пернициозная анемия, дерматозы
- Acanthosis nigricans
3. Астенический синдром, встречающийся при других заболеваниях (неврастения, миастения)
4. Артериальная гипотония:
- гипотоническая болезнь
- язвенная болезнь (частое сочетание)
5. Заболевания, сопровождающиеся выраженным истощением (неврогенная анорексия, онкозаболевания)