Клапаны задней уретры

История вопроса
Приводит к ПН в 35% случаев
УЗИ-скрининг (1 случай на 1250 детей)
Частота развития (1 случай на 5 000-12 500 новорожденных)
46% плодов с КЗУ погибли до рождения

Классификация Hugh H. Young
Тип I (95% случаев)
Тип II (уже не клапан)
Тип III

Тип I по степеням тяжести

Патофизиология
Поражение мочевого тракта выше уровня обструкции
Гипертрофия и гиперплазия детрузора
Шейка мочевого пузыря ригидна и гипертрофирована
Плохая сократимость мочеточников (невозможность коаптации и выведения мочи)
Повреждения почек
Обструктивная уропатия Дисплазия почек
(гломерулярное и тубулярное повреждение)

Диагностика
Антенатальный период
Двусторонний гидронефроз (растянутый и утолщенный мочевой пузырь)
Расширение простатической уретры
Гипертрофия шейки мочевого пузыря (признак замочной
скважины – keyhole)
Дивертикулы мочевого пузыря
Расширение ВМП
Олигогидрамнион
Повышенная эхогенность почки

Постнатальный период
Пальпируемый расширенный мочевой пузырь
Асцит
Респираторный дистресс-синдром
Сепсис
Инфекция мочевых путей
Нарушения опорожнения мочевого пузыря
Недержание мочи

Диагностика
Микционная цистоуретрография
Представление об анатомии и общем функционировании мочевого пузыря, его шейки и уретры
Изотопная ренография с раздельной оценкой функции почек
Контроль уровня креатинина, азота мочевины крови и электролитов
Креатинин=80 ммоль/л – благоприятный прогноз

Лечение в антенатальном периоде
Цель - обеспечение адекватного объема амниотической жидкости, которая улучшит как функцию почек и мочевого пузыря, так и развитие легочной ткани.
Везико-амниотическое шунтирование-?
ние

Лечение в постнатальном периоде
1) Декомпрессия мочевого пузыря с трансуретральной катетеризацией в течение 5-7 дней (зачем?)
Катетер Foley не рекоменудется
(Баллон вызывает спазм мочевого пузыря)
Коррекция водно- электролитного обмена, контроль уровня сывороточного креатина и
улучшения состояния ВМП (уменьшение дилатации)

2) Эндоскопическая абляция клапана
Цель процедуры - не удалить клапан, а рассечь.
3) Везикостомия
4) Уретеростомия
Уровень креатинина менее 0,8 мг/дл в течение первого года имеют хороший прогноз!

операция Блоксома

Отдаленные результаты
ПН развивается в
течение первых месяцев жизни
ПН развивается к юношескому
возрасту или позже
Основные проблемы:
Дисфункция мочевого пузыря
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс и гидронефроз
Нарушение гиперфильтрации

Фертильность и сексуальная функция
Почечная недостаточность – негативное влияние на либидо
Ретроградная эякуляция или не эффективная поступательная пропульсия семенной жидкости
Семенная жидкость имеет патологическую вязкость, не разжижается и имеет высокий рН.
Увеличивается число наблюдений крипторхизма (12%)

Трансплантация почки
Показания
Терминальная стадия почечной недостаточности
Противопоказания
Дисфункция мочевого пузыря