Клинико-лабораторные особенности геморрагического синдрома при гемофилии

Гемофилия
Гемофилия — наследственное заболевание, обусловленное дефици том факторов VIII или IX свертывающей системы крови и характеризу ющееся кровоточивостью гематомного типа.
Эпидемиология. Частота гемофилии колеблется от 6,6 до 18 на 100000 лиц мужского пола. Наследование происходит по рецессивному типу, сцепленному с полом (Х-хромосомное).
Гемофилия "А" (фактор VIII) встречается в 5 раз чаще, чем гемофи лия "В" (фактор IX). Заболевание передается от мужчины, больного ге мофилией, внуку через дочь-кондуктора. Описана крайне редко встре чающаяся классическая гемофилия у женщин, родившихся от матери-кондуктора и больного гемофилией отца.

Клиническая картина.
Самым ранним признаком заболевания может быть кровотечение из перевязанной пуповины у новорожденного, ке-фалогематома. Чаще заболевание манифестирует после года, когда рас ширяется двигательная активность ребенка. Особенностями геморраги ческого синдрома при гемофилии являются наличие гематом, гемартро-зов и отсроченные, поздние кровотечения. Гематомы, как правило, об ширны, болезненны, имеют тенденцию к распространению вдоль мы шечных фасций. Они могут быть настолько значительными, что, сдав ливая периферические нервные стволы или крупные артерии, вызыва ют параличи и гангрены. Гемартрозы - кровоизлияния преимуществен но в крупные суставы. Синовиальная оболочка у больного гемофилией почти полностью лишена тканевого тромбопластина, чем объясняется склонность к кровоизлияниям в суставы. При тяжелом течении гемо филии они имеются к 2-3 годам у 90-95% больных.

Профилактика.
С целью профилактики кровоточивости следует избегать препаратов, нарушающих адгезивно-агрегационную способность тромбоцитов. При интеркуррентных заболеваниях инфекционно-воспа-лительного характера детям с тромбастенией Гланцмана показана гемо" статическая терапия.
Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. Выра женность геморрагического синдрома с возрастом уменьшается.

Геморрагический синдром при гемофилии — это остро возникшие кровотечения и/или кровоизлияния, в основе которых лежит дефицит одного из плазменных факторов свертывания крови.
Геморрагический синдром при гемофилии
Причинами, наиболее часто приводящими к раз витию геморрагического синдрома при гемофилии, являются:
- Бытовые травмы ребенка.
- Малые хирургические манипуляции (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.).
- Длительный прием медикаментозных препаратов (нестероидные противовоспалительные средства, глюкокортикоиды).

Клиническая симптоматика гемофилии преимущественно проявляется в виде кожного геморрагического синдрома, кровотечений из слизистых оболочек (носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта и др.), а также кровоизлияний в полость крупных суставов. Характерной особенностью геморрагического синдрома при гемофилии является то, что кровотечения и кровоизлияния могут возникнуть не сразу после травмы, а через некоторое время.
Клиника кожного геморрагического синдрома при гемофилии характеризуется наличием постепенно нарастающих гематом в диаметре от 1 см и более, сопровождающихся резким болевым синдромом, полихромией.
Кровотечения из слизистых оболочек при гемофилии обычно бывают длительными, не купируются без применения заместительной терапии.
Кровоизлияния при гемофилии обычно происходят в полость крупных и средних суставов, для них характерно повторное поражение одних и тех же суставов. Гемартроз развивается постепенно, объем сустава увеличивается, кожа над ним гиперемирована, горячая наощупь. Резко выражен болевой синдром.