Коллагенозы. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка
Тяжелое диффузное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется системным аутоиммунным поражением соединительной ткани и сосудов

Этиология и предрасполагающие факторы
1.факторы окружающей среды: инфекционно-вирусная теория; переохлаждение и инсоляция
Генетические факторы
Гиперэстрогенемия
Аутоиммунитет-утрата толерантности к аутоантигенам

Патогенез
Аутоиммунное воспаление в системе клеток-предшественников для соединительной ткани, клеточного и гуморального иммунитета с формированием и отложением в тканях комплексов антиген-антитело. А именно, происходит дисфункция Т-и В-лимфоцитарного звена иммунитета:
а) снижение киллерной активности Т-лимфоцитов;
б) активация поликлональных В-лимфоцитов
Антитела к нуклеопротеиду представляют волчаночные LE -клетки
Неконтролируемая секреция аутоантител к нативной ДНК. Циркулирующие комплексы, которые откладываются на базальных мембранах различных органах, коже, вызывают повреждение с воспалительной реакцией. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антигены, в ответ на которые формируются антитела, образуются иммунные комплексы (создается порочный круг)

Клиническая картина
Болеют чаще женщины от 20-30 лет
Начало заболевания: слабость, похудание, субфебрильная температура, боли в мышцах и суставах.
Артриты- наиболее частый признак СКВ
Кожные покровы –типичные эритематозные высыпания на лице в области скуловой дуги и спинки носа (форма «бабочки»)
Выявляются поражения слизистой оболочки полости рта - стоматит, высыпания на красной кайме губ.
Поражение серозных оболочек ( плеврит, перитонит)
Сердечно-сосудистая система (миокардит, эндокардит)
Пищеварительная система (энтероколиты)
Почки-нефротический синдром с развитием почечной недостаточности
Нервная система-астеновегетативный синдром, полиневриты, психические расстройства.
Могут увеличиваться: печень, селезенка, лимфатические узлы

Клиническая картина и диагностика
Выделяют характер течения: острое, подострое, хроническое
Варианты течения СКВ: продромальный период (от месяца до нескольких лет): слабость, похудание, субфебрильная температура тела, артралгии, миалгии, сыпь, «бабочка» на лице, нарушение зрения, нервно-психические расстройства, боли в сердце, сердцебиение.
ОАМ –протеинурия, гематурия. Аллергия в анамнезе

Клиническая картина и диагностика
Острое течение:температура тела высокая, проливной пот, адинамия, острый полиартрит, кожные проявления, тяжелые полисерозиты (плеврит, перикардит), очаговый нефрит.
ОАК –увеличение СОЭ, большое количество волчаночных клеток (L-клеток)
Подострое течение: постепенное развитие, суставной синдром, субфебрильная температура тела, кожные изменения, ремиссия –до полугода. Постепенное прогрессированеи процесса с развитием множественных поражений внутренних органов
Хроническое течение: моно-или полисиндромностьв течение многих лет.

Клиническая картина и диагностика
Хроническое течение: моно- или полисиндромность в течение многих лет. Общее состояние удовлетворительное.
Диагностика: ОАК: увеличение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения.
БАК: диспртеинемия
Иммунологические реакции, ревматоидный фактор, LE -клетки

Лечение
НПВС (диклофенак 50 мг х 3 раза в сутки или ибупрофен 400-600 мг 3-4 раза в сутки 3-4 недели
ГКС в сочетании с кальцием и вит Д.(5-10 мг в сутки в 1 прием не менее 2 мес)
Цитостатики
Антималярийные препараты
Гемосорбция, плазмоферез

Профилактика
1 Первичная санация очагов инфекции, медико-генетическое консультирование и планирование семьи
2.Вторичная диспансеризация, своевременное обращение к врачу, соблюдение дозировки назначенных препаратов, регулярный прием медикаментов, вакцинация и оперативные вмешательства только по жизненным показаниям