Лепра

Краткая история — болезнь и лечение
Лепра — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая Mycobacterium leprae, кислотоустойчивой палочковидной бациллой. Болезнь поражает, в основном, кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаза.
Из глубин веков
Лепра — одно из древнейших заболеваний, которое было известно в древнем Китае, Индии, Египте, Греции и Риме. Первые упоминания о ней датируются 600 годом до нашей эры. В то же время с проказой часто путали другие грибковые заболевания кожи. Само слово «лепра» происходит от древнегреческого Λέπος, что значит «чешуя», и буквально переводится как «болезнь, которая делает кожу чешуйчатой».

Симптомы и признаки проказы
Симптомы лепры обычно не проявляются до >1 года после заражения (в среднем 5–7 лет). Как только симптомы начинают проявляться, они медленно прогрессируют.
Лепра поражает главным образом кожу и периферические нервы. Поражение нерва вызывает нечувствительность и слабость в тех областях, которые контролируются пораженными нервами.
Туберкулоидная лепра: поражения кожи состоят из одного или нескольких неэстетичных пятен с яркой пигментацией по центру и с острыми приподнятыми границами. Сыпь, как и при всех формах лепры, не вызывает зуда. Участки, пораженные этой сыпью, являются нечувствительными из-за поражения основных периферических нервов, которые могут быть осязаемо увеличенными.
Лепроматозная лепра: большая часть кожи и многие области тела, включая почки, нос и яички, могут быть поражены. У пациентов на коже расположены пятна, папулы, узелки или бляшки, которые часто бывают симметричными. Периферическая невропатия более тяжелая, чем при туберкулоидной лепре, с большим количеством областей без чувствительности; определенные группы мышц могут быть слабыми. Пациенты могут заболеть гинекомастией или потерять ресницы и брови.
Пограничная лепра: имеются особенности и туберкулоидной, и лепроматозной лепры. Без лечения пограничная лепра может стать менее тяжелой и больше похожей на туберкулоидную форму или может ухудшиться и стать похожей на лепроматозную форму.

Вечные изгои
Средневековая эпидемия привела к появлению лепрозориев — лечебных и изоляционных центров для ухода за больными. Лепрозории стали главным способом сдерживания болезни. Зачастую прокаженных объявляли «неприкасаемыми», их заставляли надевать узнаваемую закрытую одежду и носить с собой колокольчики, которые своим звоном предупреждали остальных о приближении больного.
Считалось, что проказа — это божественное наказание, а значит, больной несет в себе зло, грешен и способен навредить окружающим. Зараженные воспринимались обществом как проклятые и нечистые духом, их изгоняли из города, а диагностикой и «лечением» занимались эксперты по грехам — священники.
Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. Также известны случаи расправы над больными, когда прокаженных заживо закапывали в землю, сжигали на кострах подобно колдунам, сбрасывали в ущелья или топили.

Борьба с проклятьем
Болезнь широко распространилась в XII-XIV веках, в XVI веке достигла пика, а после этого неожиданно отступила, превратившись в «забытую болезнь».
Хотя лепрозории в какой-то мере ограничивали распространение болезни, главной причиной окончания эпидемии, как продемонстрировали недавние исследования, стала выработка у населения Европы устойчивости.
Высокая распространенность лепры привела к тому, что среди европейцев все чаще появлялись невосприимчивые к болезни люди. На это повлиял естественный отбор, в том числе пожизненная социальная изоляция заболевших, которые теряли возможность продолжить свой род.

Открытие Герхарда Хансена.
Прорыв в понимании болезни был сделан в XIX веке (1873 г.), когда норвежский врач Герхард Хансен открыл истинного виновника проказы — M. leprae. Он показал, что болезнь не передавалась по наследству, как считали некоторые его коллеги. Хансен продемонстрировал, что изоляция больных имела строгое научное обоснование: болезнь вызывалась микроорганизмами, которые могли передаваться от человека к человеку. По рекомендациям врача в Норвегии больным запретили свободное передвижение по стране, они обязаны были находиться в изоляции в больницах или сидеть дома. Такие меры показали высокую эффективность, ведь в итоге заболеваемость проказой резко упала. Норвежский опыт затем переняли другие европейские страны.
Эффективного лечения проказы не было вплоть до 1940-х годов, когда был синтезирован промин — на тот момент единственный известный препарат, обладающий бактерицидной активностью против M. leprae. Однако уже в 60-х годах микобактерии выработали к нему устойчивость, поэтому врачи перешли на другие соединения: клофазимин и рифампицин. Затем врачи стали использовать все три препарата в качестве комбинированной терапии, что позволило предотвратить появление устойчивых штаммов бактерии.

Вопреки предрассудкам
Проказа не передаётся при простом прикосновении больного и далеко не всегда смертельна.
Лишь около 10 % лиц, подвергающихся опасности заражения, действительно заболевают ею.
Большинство людей обладает необходимым уровнем иммунологической защиты от возбудителя.
В основном заражение происходит из-за длительного прямого кожного контакта, реже — при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного.
Есть версии, что к лепре клинически восприимчивы только 30 % людей

Деятельность ВОЗ
В 1931 году была создана Международная ассоциация лепрологов,
В 1953 году – создан комитет экспертов ВОЗ по лепре.
В 1981 г. ВОЗ рекомендовала КЛТ (комбинированная лекарственная терапия). В настоящее время рекомендуемый курс КЛТ включает следующие препараты: дапсон, рифампицин и клофазимин. Курс лечения продолжается шесть месяцев в случае олигобациллярной лепры и 12 месяцев при ее мультибациллярной форме. КЛТ убивает патогенный микроорганизм и приводит к излечению пациента.
С 1995 г. ВОЗ бесплатно предоставляет КЛТ всем пациентам с лепрой в мире.
Задача по ликвидации лепры, как проблемы общественного здравоохранения (т.е. сокращение ее распространенности до показателя менее 1 случая на 10 000 человек) была выполнена во всем мире в 2000 г. За последние 20 лет лечение КЛТ было предоставлено более 16 миллионам пациентов.
В 2016 г. в целях активизации усилий по борьбе с лепрой ВОЗ представила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016-2020 гг.: ускорение действий в интересах ликвидации лепры в мире». Основное внимание в этой Стратегии уделяется детям, а также предотвращению инвалидизации.
В основе «Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016-2020 гг.» положены три основных компонента:
Компонент I: Усилить причастность правительств, координацию и партнерства
Компонент II: Остановить лепру и ее осложнения
Компонент III: Прекратить дискриминацию и содействовать социальному включению

Заболеваемость лепрой в России.
В России заболеваемость лепрой носит единичный характер.
На начало 2020 года в Российской Федерации состояло на учете 202 больных лепрой, более 60% из которых жители Астраханской области; в 2019 году в РФ был выявлен один больной лепрой – житель республики Калмыкия.
Шесть новых случаев заболевания лепрой (проказой) диагностировали в России в 2020 году
В России существует астраханский Институт лепры (НИИ по изучению лепры).
«Научно-исследовательский институт по изучению лепры» Министерства здравоохранения РФ единственный в нашей стране. Начиная с 1926 года, здесь не только успешно лечат это инфекционное заболевание у пациентов всего Нижнего Поволжья, но и изучают причины его возникновения, наиболее успешные методики лечения и меры по предупреждению лепры. Сюда до сих пор ездят за опытом представители медицинского научного сообщества не только из России, но и из стран зарубежья.

Созданный еще в СССР и сохраненный до настоящего времени на базе Института лепры лепрозорий, где оказывается специализированная медицинская помощь таким больным, уникален: наука в тесном взаимодействии с практикой – вот что из себя представляет сегодня НИИ.
Всего же в нашей стране, помимо астраханского, функционирует еще три лепрозория (но в них оказывается только специализированная медпомощь, а научные исследования там не проводятся): Терский, где лечатся больные с Северного Кавказа, Абинский на Кубани, для местных уроженцев, и, наконец, совсем маленький лепрозорий в Сергиевом Посаде для жителей всей остальной (северной) части нашей страны.