Лимфопролиферативный синдром

План
Актуальность
Этиология и патогенез
Клиника
Лабораторные проявления
Заключение
Список использованной литературы

Актуальность
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ хронического лимфолейкоза
• составляет 30% от всех лейкозов;
• заболеваемость: 3-35 на 100000;
• 20/100000 в возрасте старше 60 лет;
• М : Ж = 2 : 1;
• В-клеточный иммунофенотип обнаруживается в 96%, Т-клеточный – в 2,5%.
В 100% случаев обнаруживаются хромосомные абберации, в т.ч.: делеция длинного плеча 13-й хромосомы (55%), 11-й (18%). При Т-клеточном лейкозе – трисомия 7 пары хромосом

Этиология и патогенез
Особенности клиники
лимфопролиферативного
синдрома воспалительного генеза
Чаще всего поражается одна группа
лимфоузлов, неркдко можно найти входные
инфекции. Лимфоузлы увеличены умеренно,
средней плотности, всегда болезненны
при пальпации, кожа над ними может быть
гиперемированной. Лимфоузлы подвижны,
не спаяны между собой. Иногда
выявляется лимфагонит.
Особенности клиники
лимфопролиферативного
синдрома опухолевого генеза
Поражение узлов генерализованное или
изолированное в одной-двух группах.
Узлы нередко спаяны между собой,
образуют пакеты, умеренной плотности или
плотные, как правило безболезненные.
Метатстазы в лимфоузлы обычно
одиночные, в регионарные области,
очень плотные, безболезненные.
Синдром лимфопролиферативный
Воспаление
Воспалительная инфильтрация лимфоидной ткани
Лимфаденопатия воспалительной природы
Опухоли (первичные и метастатические
Опухолевая пролиферация лимфоидной ткани
Метастазы опухоли в лимфоузлы
Лимфаденопатия опухолевой природы

Данный симптомокомплекс встречается при хроническом классическом лимфолейкозе и других её формах (опухолевая, костномозговая, спленомегалическая, пролимфоцитарная, хр. лимфолейкоз, осложненный цитолизом), а также иных его вариантах (волосатоклеточный лейкоз и хронический лейкоз из больших зернистых лимфоцитов). Этиология ассоциируется с воздействием ионизирующей радиации, лекарств, химических веществ. Наиболее очевидна роль вирусной инфекции (ретровирусов) и генетических аномалий (хромосомных).

Проявления лимфопролиферативного синдрома
Обусловлены лимфоаденопатией, спленомегалией и лимфоидной пролиферацией костного мозга и включает
А) общие симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастаниями лейкозных клеток в костном мозге, селезенке ( кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях, селезенки и печени
Б) увеличение селезенки и печени
В) лейкемические инфильтраты в коже ( лейкемиды)
Г) симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатический узлов

Гипертрофический фарингит с гипертрофией лимфоидной ткани носоглотки

Лейкемиды – токсико-аллергическая реакция на распад клеток крови

Клиника. Чаще всего лимфопролиферативный синдром развивается у лиц старше 50-60 лет, исключительно редко в возрасте молеже 25 лет, чаще у мужчин (в 2 раза), чем у женщин. По течению различают 1) доброкачественную, 2) прогрессирующую, 3) селезеночную (спленомегалическую), 4) абдоминальную, 5) опухолевую, 6) костномозговую, 7) пролимфоцитарную. Начальный период: активных жалоб нет или небольшая слабость, потливость, простудные болезни. Случайно или при профилактическом осмотре выявляются увеличенные лимфатические узлы, а также изменения в анализе крови: лейкоцитоз (10-30х10 в 9/л?) и лимфоцитоз (до 60-80%). Обычно увеличиваются шейные, затем подмышечные и значительно позже (в развернутой форме болезни) - другие группы лимфоузлов,от небольшого до значительного размера,эластично-тестоватой консистенции (не плотной!), безболезненные, не спаяны с кожей и между собой, не изъязвляются и не
нагнаиваются. Период выраженных проявлений - развернутая картина: резко выраженная слабость, снижение работоспособности, значительная потливость, похудание, повышение температуры тела, увеличение лифмоузлов.

Осмотр: обращают на себя внимание лифмоаденопатия и нередко изменения кожи (лимфоидные инфильтраты,неспецифические поражения,обстрения течения ранее существовавших кожных болезней, нередко - эксфолиативная эритродермия, опоясывающий герпес, крапивница, нейродермит). С помощью специальных методов (УЗИ, компьютерная томография) выявляется также увеличение внутригрудных и внутрибрюшных лимфатических узлов (признаки компрессии в ряде случаев не наблюдается).Печень и селезенка увеличены, наблюдается лейкемическая инфильтрация слизистой оболочки ЖКТ, что сопровождается язвенным поражением желудка, 12-перстной кишки, кровотечениями и развитием синдрома мальабсорбции. Могут развиваться лейкемическая инфильтрация верхних и нижних дыхательных путей (одышка, кашель, кровохарканье), плевры (фиброзный или экссудативный плеврит), паренхимы почек (хотя клиничекские проявления редки), в кавернозных телах (приапизм - длительная и болезненная эрекция) и центральной нервной системе (с развитием менингита, менингоэнцефалита, паралича черепно-мозговых нервов и даже комы).

Доп.исследования: а) лабораторные - лейкоцитоз и резкое увеличение лимфоцитов (самый характерный признак), нормохромная анемия; протеинурия, нерезко выраженная гематурия; биохимические - гипогаммаглобулинемия, реже - гипоальбуминемия, гиперферментемии (отражают цитолиз гепатоцитов); иммунологические - повышение содержания в крови и селезенке Т-лимфоцитов-супрессоров и нарушение соотношения Т-лимфоциты-хелперы/Т-лимфоциты-супрессоры, а также снижение уровня иммуноглобулинов IgG,IgA,IgM, причем особенно значимо IgA и IgM. Иммунофенотипирование позволяет установить, что основными лейкозными клеками являются В-лимфоциты с фенотипом CD19, CD20, CD5, CD23. Цитогенетическое исследование позволяет установить у 65% больных хромосомные аномалии.

Заключение
Достижения иммунологии, цитогенетики и молекулярной биологии позволяют выделять специфические субтипы лимфом, различающиеся клиническим течением, ответом на терапию и прогнозом. Так в зависимости от субтипа лимфомы прогноз может варьировать от благополучного (выживаемость 10 -- 20 лет) до крайне неблагоприятного (выживаемость менее 1 года)
Знание причин и механизмов развития проявлений ЛПС позволяют улучшить самочувствие пациентов и прогноз заболевания