Макулодистрофии. Современные подходы к их лечению

Строение сетчатки

Макулодистрофии
Наследственные
имеют двустороннюю картину
манифестируют в молодом возрасте
Возрастная макулярная дегенерация
сухая форма
влажная форма
Тактика:
наблюдение
приём офтальмонутрицевтиков
генетическое исследование
генная терапия (в разработке)
Тактика:
активное наблюдение + ОКТ
ИВВ анти-VEGF препаратов (ВФ)
приём офтальмонутрицевтиков (СФ)

Нормальная картина глазного дна

Дистрофия Штаргардта

Вителлиформная дистрофия Беста

Другие макулярные дистрофии

Возрастная макулярная дегенерация (H35.3)
Сухая форма
Влажная форма
- это хроническое прогрессирующее многофакторное заболевание, характеризующееся дегенеративным процессом в пигментном эпителии (ПЭ), мембране Бруха и хориокапиллярах центральной зоны глазного дна со вторичным поражением нейроэпителия (НЭ) и являющееся основной причиной потери центрального зрения среди людей старшей возрастной группы.
Особые формы: РАП и ПХВ.
Сухая форма

Этиология и патогенез
снижение с возрастом оксикаротиноидов (который абсорбирует коротковолновую часть синего света и участвует в антиоксидантной защите) → активация ПОЛ → образование больших молекулярных цепочек, которые не распознаются ПЭС → отложения в виде друз.
возрастное утолщение мембраны Бруха → снижение её проницаемости → снижение снабжения кислородом → гипоксия → увеличение продукции факторов факторов роста и матричных металлопротеиназ → дефекты в мембране Бруха и неоваскуляризация.

Факторы риска
основной – возраст!!! (50+)
курение (удваивает риск возникновения)
этнический фактор (чаще всего у европейцев)
семейный анамнез
артериальная гипертензия
нарушения липидного обмена
низкая концентрация антиоксидантов в сыворотке крови

Диагностика
жалобы: СФ – жалоб может не быть; ВФ – центральное неподвижное пятно, метаморфопсии, невозможность читать мелкий текст, искривление линий.

Тест Амслера

Офтальмоскопия
Оптическая когерентная томография
Диагностика

«Сухая»:
дефекты пигментного эпителия;
перераспределение пигмента;
атрофия пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя;
друзы в макулярной зоне.

«Влажная»:
прорастание новообразованных сосудов в пространство между пигментным эпителием и сетчаткой;
экссудативная отслойка пигментного эпителия и нейроэпителия сетчатки.

Стадийность ВМД по ОКТ

ОКТ-ангиография

Флюоресцентная ангиография (ФАГ)

Лечение
Консервативное:
нормализация образа жизни
компенсация общесоматического статуса у профильных специалистов
наблюдение
приём офтальмонутрицевтиков
Радикальное:
ИВВ анти-VEGF
фокальная лазеркоагуляция (в случае экстрафовеального расположения ХНВ и невозможности ИВВ)

Анти-VEGF препараты

Интравитреальная инъекция

Результаты антиангиогенной терапии

Исходы ВМД при отсутствии лечения – рубец

Исходы ВМД при отсутствии лечения – рубец

Исходы ВМД при отсутствии лечения - атрофия

Исходы ВМД при отсутствии лечения - атрофия

Пациентка П., 71 год
Обратилась осенью 2020 года с жалобами на появление неподвижного полупрозрачного пятна перед правым глазом.
Анамнез: жалобы появились впервые, связывает с перенесённым COVID-19.
Операция ФЭК+ИОЛ на оба глаза в 2017 году, травмы отрицает.
Соматический статус: ГБ 2 ст, II ст. Адаптирована к 130/95 мм.рт.ст. СД, БА, туберкулёз, ОНМК, ОИМ отрицает.
Аллергоанамнез не отягощён.
Наследственность: отягощена по глаукоме по материнской линии.

Правый глаз
Острота зрения = 0,8 н/к
ВГД в пределах нормы
Осмотр: глаз спокоен, среды прозрачные

Левый глаз
Острота зрения = 0,1 н/к
ВГД в пределах нормы
Осмотр: глаз спокоен, среды прозрачные

После лечения (3 ИВВ Афлиберцепта в OS)
Острота зрения = 0,1 н/к
Острота зрения = 0,45 н/к

После лечения (3 ИВВ Афлиберцепта в OS)