Слайд 2Опухоль Вильмса — злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль
![Опухоль Вильмса — злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/898499/slide-1.jpg)
развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания.
Слайд 3Факторы риска
• Врождённые аномалии — аниридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофия
![Факторы риска • Врождённые аномалии — аниридия (риск увеличен в 600 раз),](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/898499/slide-2.jpg)
(в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы — синдром Бекуйтта-Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля- Тренонё
• Врождённая мезобластическая нефрома -опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса
• Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены). Генетические аспекты
• Модели возникновения опухоли Вильмса:
• Наследственно генотипированная патология
• Мутация de novo
• К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями — делеция хромосомы И
Слайд 4Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают
![Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/898499/slide-3.jpg)
саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту)
• Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая
• Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией
• Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.
Слайд 5Клиническая картина
• Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или
![Клиническая картина • Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/898499/slide-4.jpg)
при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях — резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.
• Неспецифические симптомы
• Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости
• Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях, некрозе и кровотечении из сосудов опухоли
• Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела)
• При значительных размерах опухоли — признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.
Слайд 6Лабораторные исследования
• Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия)
• Функциональные
![Лабораторные исследования • Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/898499/slide-5.jpg)
пробы почек
• Общий анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия)
• Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры)
• Концентрация ренина в плазме крови
• Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг).
Слайд 7Специальные исследования
• Экскреторная урография — расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и выведения
![Специальные исследования • Экскреторная урография — расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/898499/slide-6.jpg)
контрастного вещества. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки -лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы, смещение тени средостения (при сдавлении опухолью)
• УЗИ — локализация образования, васкуляризация
• КГ и МРТ
• Венография — при подозрении на прорастание опухоли в полую вену. Дифференциальный диагноз — другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации.
Слайд 8Лечение: комбинированное
Хирургическое лечение — удаление опухоли, уретеронефрэктомия.
• При подозрении на нефробластому детей
![Лечение: комбинированное Хирургическое лечение — удаление опухоли, уретеронефрэктомия. • При подозрении на](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/898499/slide-7.jpg)
до 1 года оперируют незамедлительно, остальных — после 4-8 нед химиотерапии.
• Операция
• Трансректальная лапаротомия
• Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы
• Удаление опухоли с сохранением капсулы, уретеронефрэктомия
• Иссечение с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных).
• При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктрмией и резекцией второй почки либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек.
Слайд 9• При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования.
Химиотерапия
• Предоперационный период
![• При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования. Химиотерапия •](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/898499/slide-8.jpg)
— лечение проводят без гистологической верификации
• Послеоперационный период — химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства
• ЛС:
• винкристин
• дактиномицин
• доксорубицина гидрохлорид
Слайд 10• циклофосфамид (циклофосфан). Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении
![• циклофосфамид (циклофосфан). Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/898499/slide-9.jpg)
3-4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень). Наблюдение после завершения лечения
• Первые 2 года -клинический анализ крови, мочи, УЗИ внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, КТ — каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес
• В дальнейшем — КТ брюшной полости, рентгенологическое исследование органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям — чаще)
• Отдалённые последствия терапии
• Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей)
• У женщин, перенёсших опухоль Вйльмса, возрастает вероятность рождения детей с низкой массой тела или перинатальной смерти плода
• Бесплодие (при неправильной установке полей облучения или пренебрежении защитными экранами).