Опухоли из кровеносных и лимфатических сосудов головы и шеи

В челюстно-лицевой области и шеи чаще встречаются и наибольшую практическую значимость имеют следующие опухоли, развивающиеся из кровеносных и лимфатических сосудов:
доброкачественные опухоли — гемангиомы и лимфангиомы;
злокачественные опухоли — ангиосаркомы.
Среди указанных вариантов наиболее часто встречаются доброкачественные опухоли.

Гемангиома - это доброкачественная опухоль, развивающаяся из кровеносных сосудов.
Гемангиомы являются самыми распространенными сосудистыми образованиями грудного и раннего детского возраста. По своему происхождению гемангиомы могут быть отнесены как к истинным опухолям, так и к новообразованиям дизонтогенетической природы, т.е. гамартомам — это опухолевидные образования, возникающие в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей, состоящие из тех же компонентов, что и орган или ткань где оно находится, но отличающееся их неправильным расположением и степенью дифференцировки. Провести строгое разделение гемангиом на истинные опухоли и гамартомы очень трудно.

Гемангиомы могут быть врожденными и приобретенными.
Выделяют следующие факторы, которые способствуют возникновению гемангиомы: нарушения течения беременности или родов, различные травматические повреждения или воспалительные процессы (ушибы, сдавления, интоксикации и т.д.).
У многих больных выявить причины возникновения гемангиом не представляется возможным. Подавляющее большинство этих сосудистых образований имеют врожденное происхождение.
Гемангиомы могут располагаться в коже, в мягких тканях, в слизистой оболочке и подслизистом слое и очень редко в кости. Локализация гемангиом самая разнообразная: кожа лица (нос, лоб, подбородок, околоушно-жевательная область и т.д.), слизистая оболочка твердого или мягкого неба и альвеолярного отростка, дно полости рта, язык. Нередко гемангиомы бывают множественными.

Гемангиомы могут быть артериальными (развиваются из сосудов артериального типа) или венозными (развиваются из сосудов венозного типа).
По строению различают следующие виды гемангиом: капиллярная (плоская, сенильная) — состоят из мелких сосудов капиллярного типа, окруженных соединительной тканью; ветвистая (гроздевидная, рацемозная) — представлена клубком широких и извитых сосудов; кавернозная (пещеристая) — состоит из расширенных сосудистых полостей, выстланных одним слоем эндотелия и разграниченных перегородками из соединительной ткани; смешанная (разные участки опухоли представлены отдельными видами строения).

Гемангиомы мягких тканей челюстно-лицевой области и шеи могут сочетаться с поражением костей лицевого скелета. Сосудистая опухоль может приобретать инфильтративный рост с разрушением окружающих тканей.
Очень редко эти сосудистые опухоли озлокачествляются. В зависимости от глубины залегания, гемангиомы разделены на поверхностные (располагаются в толще кожи или слизистой оболочки и подлежащей клетчатке) и глубокие (прорастают в толщу мышц и костную ткань), а по распространенности — ограниченные и диффузные.

Клиническая картина.
Капиллярные гемангиомы внешне проявляются в виде тестоватой припухлости (в толще мягких тканей) или пятен, локализованных на кожных покровах или слизистой оболочке, ярко-красного (артериальные) или синюшного (венозные) цвета. Размеры варьируют.
При надавливании на нее окраска резко бледнеет, а иногда и исчезает. Гемангиома может прорастать вглубь тканей и поражать смежные анатомические зоны: лицо, губу, дно полости рта, боковую стенку глотки, мягкое небо и т.д. Гемангиома увеличивается в размерах при наклоне головы и физической нагрузке. Сосудистые опухоли безболезненные при пальпации. Характерна сжимаемость опухоли, неравномерная консистенция: в одних участках мягкая, а в других более плотная. В полости рта гемангиомы могут изъязвляться, инфильтрироваться и осложняться обильными кровотечениями.

Ветвистые гемангиомы представлены множественными узловатыми выпячиваниями сине-багроватого цвета, которые сильно обезображивают лицо больного.
Артериальная гемангиома может пульсировать. В области артерио-венозных анастомозов может быть слышен шум. При наклоне головы сосудистая опухоль увеличивается в размере.
Кавернозные гемангиомы определяются в виде солитарных опухолевых узлов. По внешнему виду это мягкие, легко сжимаемые опухолевидные образования (напоминают губку). В зависимости от глубины расположения и вовлечения кожных покровов кожа над ними может быть обычного цвета или сине-багровая. Кавернозные гемангиомы могут состоять из нескольких заполненных кровью полостей. Отдельные полости сообщаются друг с другом. Характерен симптом «сжатия».

При венозных гемангиомах встречаются флеболиты - венные камни, которые при локализации опухоли в области дна полости рта или в околоушной области могут быть приняты за слюнные камни. На рентгенограмме флеболиты имеют вид округлых интенсивно затемненных гомогенных образований с четкими границами.
При смешанной гемангиоме наблюдается сочетание участков капиллярного, ветвистого и кавернозного строения.

Гемангиомы, которые имеются у новорожденных и детей грудного и раннего детского возраста характеризуются бурным ростом и могут достигать значительных размеров. Характерно, что гемангиомы особенно быстро увеличиваются в размерах в течение первого года жизни ребенка, а затем рост сосудистого образования замедляется, что необходимо учитывать при определении сроков проведения хирургического вмешательства.

Патоморфология.
В большинстве своем гемангиомы состоят из сплошной массы своеобразных сосудов, выстланных эндотелием и бедной соединительнотканной стромы. В некоторых случаях сосудистые опухоли могут быть представлены большим количеством фиброзной ткани (гемангиофибромы), лимфоидной ткани (гемлимфангиомы) или содержать значительное число нервных и фиброзных волокон (нейроангиофибромы).

Диагностика.
Диагностика гемангиом включает не только осмотр, пальпацию и пункцию новообразования, но и проведение специальных методов обследования:
• рентгенография костей лицевого скелета (дает возможность выявить флеболиты, а так же связь сосудистых образований с костью или их наличие в челюсти);
• ангиография с помощью контрастных веществ (позволяет обнаружить структуру гемангиомы, ее размеры, локализацию и наличие отдельно расположенных крупных сосудов, связанных с новообразованием);
• термография позволяет с высокой степенью достоверности уточнить диагноз, обнаружить различия в местной температуре при различных видах гемангиом (более высокая при кавернозных), правильно спланировать лечение и провести контроль за его эффективностью (Д.В. Дудко, 1987);
• исследование картины крови для выявления тромбоцитопении, анемии и других возможных изменений.

Диагностика поверхностных гемангиом обычно сложности не представляет. Глубоко расположенные сосудистые опухоли необходимо дифференцировать с кистами мягких тканей и слюнных желез, липомами, некоторыми формами опухолей. Значительную помощь в проведении дифференциальной диагностики оказывают ранее перечисленные методы обследования больного.

Лечение.
Существуют следующие виды лечения гемангиом: криодеструкция, электрокоагуляция, лучевая терапия, склерозирующая терапия, хирургический и комбинированный метод.
Криодеструкция в настоящее время проводится жидким азотом при помощи специальных аппаратов. Основана на воздействии низкой локальной температуры на ткань сосудистого новообразования. Эффективна только при поверхностных капиллярных гемангиомах. Возможны осложнения в виде некрозов.
Электрокоагуляция основана на воздействии высокой температуры на опухолевую ткань. Эффект отмечен только при поверхностно расположенных и небольших гемангиомах.

Лучевая терапия в настоящее время используется с большой осторожностью, т.к. неоднократно наблюдалось возникновение рака кожи через годы после проведения лучевой терапии гемангиом,
Склерозирующая терапия имеет довольно широкое использование. Для ее проведения применяется 70 этиловый спирт на 1% растворе новокаина или другого анестетика, 20-25 % раствор натрия салицилата, 10-20% раствор натрия хлорида, 65% раствор глюкозы, клеевая композиция КЛ - 3, преднизолон и т.д.
Метод склерозирующей терапии основан на том, что путем проведения пункции гемангиомы из нее извлекают кровь (одновременно блокируя ее приток и отток к новообразованию) и вводят склерозирующее химическое вещество.

Хирургическому лечению подлежат только те гемангиомы, которые могут быть иссечены в пределах здоровых тканей без значительного косметического дефекта. Наиболее приемлемым является радикальное удаление сосудистой опухоли с последующей кожной пластикой. У детей эти операции желательно выполнять в ранние сроки, т.к. промедление с проведением операции приводит к увеличению опухоли в объеме (росту гемангиомы), что значительно ухудшает косметические и функциональные результаты лечения.
Комбинированный способ лечения включает использование прошивания, введения химических склерозирующих растворов или других нехирургических методов лечения, а также частичное иссечение опухоли. Этот способ лечения показан при обширных гемангиомах.
При выборе метода лечения гемангиомы необходимо учитывать вид опухоли, ее размеры, локализацию, возраст и общее состояние больного.

Комбинированная гемангиома: а-при рождении, б-через месяц
А
Б

Результат через 4 года после лечения лазером

Ребенок 3 мес. Гемангиома концевого отдела носа.